LDLコレステロールのアフェレーシス

質問： LDLコレステロールのアフェレーシス

私の12歳の甥は非常に高いコレステロール値を持っています、彼らはそれが遺伝によるものであると言います。彼のレベルは非常に高いので、彼の医者は彼が「アフェレーシス」と呼ばれる治療を始めることを勧めています。私はそれについて知っている少しから、これは私にはかなり劇的に聞こえます。アフェレーシスについて教えてください。それが子供にとって良い考えであるかどうか。

回答： LDLコレステロールの遺伝性疾患にはいくつかの形態があります。これらの最も一般的なものは家族性高コレステロール血症（FH）です。 FH患者、特により重度の形態の疾患を有する人々は、早発性心血管疾患を発症するリスクが非常に高い。この状態でのLDLコレステロール値の上昇は出生時から存在しており、幼い頃から心血管系に損傷を与え始めます。そのため、家族性高コレステロール血症の人は子供でも治療を受ける必要があります。

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FHの治療の主力はスタチン薬の使用です。この状態を持つほとんどの人々では、スタチンは大幅にLDLコレステロール値を減らすでしょう。しかし、特に重症型の疾患を患っている人では、スタチン類は十分に作用することができず、心臓の危険性は非常に高いままです。これらの人々は「薬剤耐性高コレステロール血症」を持っていると言われています。

薬剤耐性高コレステロール血症の患者を治療するにはいくつかのアプローチがあります。どれも簡単でも楽しいものでもありません。利用可能な方法のうち、最もテストを受けているものはアフェレーシスです。

アフェレーシス

アフェレーシスでは、コレステロールを含んだ血液が血管から汲み出され、次にLDL-コレステロールを含むタンパク質（リポタンパク質と呼ばれる）を除去する方法で処理されます。最後に、コレステロール低下血は患者の循環に戻されます。 （この手順は、腎不全患者に使用される血液透析とやや似ています。）

アフェレーシスは、LDLコレステロール値を75％も急激に減少させます。しかし、これらの患者の肝臓は大量のLDLコレステロールを産生しているため、LDLレベルは数日以内に回復します。したがって、アフェレーシスは通常、少なくとも週に1回、時には週に2回行われる必要があります。

アフェレーシス療法に着手することは、明らかに、時間と不便さにおける主要な取り組みであり、そしてそれはまた非常に高価である。さらに、低血圧、貧血、頭痛など、かなり一般的な副作用がいくつか発生します。最後に、血液透析を受けている患者と同様に、アフェレーシスを受けている患者は一般に、動静脈瘻（動脈と静脈を皮膚のすぐ下に接続する）を作り出すための外科手術を必要とします。 。

重度のコレステロール障害を持つ子供におけるアフェレーシスの有効性が研究されています。これは何ですか 最新の 、医師や患者のための電子参照は、子供のアフェレーシスの結果について言わなければなりません：

2〜17年間治療を受けた重篤な遺伝的高コレステロール血症の11人の子供（ホモ接合型FHの子供を含む）の研究で、長期LDLアフェレーシスの安全性と有効性が評価された。心臓死、致命的でない心筋梗塞、または冠状動脈血行再建術の手順はありませんでした。確立された冠状動脈病変の退行、ならびに新しい大動脈および冠状動脈病変の発生の予防が実証された。

言い換えれば、アフェレーシスのすべての欠点にもかかわらず、少なくとも1つの研究は、この治療法 - 子供では少なくとも - がLDLコレステロール値を下げるだけでなく、早発性心血管疾患を発症するリスクを大幅に減らすように見える。したがって、そのすべての欠点にもかかわらず、アフェレーシスはスタチンに反応しない重症型の高コレステロール血症の小児で考慮されるべきものです。

長期的な

幸いなことに、現在、アフェレーシスは生涯にわたるコミットメントではないかもしれません。ヒトの遺伝学に関する研究の最近の進歩のおかげで、FHを引き起こす特定の遺伝的疾患を目的とした、非常に有望な新しい治療法がいくつか開発されています。開発中の新薬は、LDLコレステロールを目標レベルまで効果的に低下させる可能性が非常に高いです。 FHの子供たちのアフェレーシスを一時的な措置としてとらえることはおそらく正しいでしょう - より明確ではるかに簡単な医学療法を待っている間、血管を比較的「清潔」に保つ方法として。

もっと知りたいですか？詳細な医学情報については、UpToDateのトピック「家族性高コレステロール血症」を参照してください。