免疫グロブリンA欠乏症

免疫グロブリンA（IgA）の欠乏は最も一般的な一次免疫不全です。それは血流中の非常に低いレベルから欠如するレベルのIgAを特徴とし、それは耳、副鼻腔、肺および胃腸管のような粘膜を含む感染量の増加をもたらし得る。 IgA欠乏症の人々は、自己免疫疾患、胃腸疾患、アレルギー性疾患、さらに悪化した形の免疫不全を含む他の疾患の危険性が高くなります。

IgAとは

ＩｇＡは、体によって産生される最も豊富な抗体であり、そして血流中ならびに粘膜の表面上の分泌形態の両方において存在する。 IgAの最も重要な役割は、粘膜に存在する多数の細菌からの感染から保護することです。 IgAは細菌の表面を覆う働きをし、細菌の表面はさまざまな免疫メカニズムによって破壊されます。

IgA欠乏症とは何ですか？

IgA欠乏症は、血中で測定したIgAの完全な欠如、または極端に低い値として定義され、他の抗体レベル（IgGおよびIgM）は正常である。わずかに低いＩｇＡ値は、ＩｇＡ欠乏症と一致しない。

ＩｇＡ欠乏症は免疫不全症の一形態として分類されるが、ＩｇＡ欠乏症を有する人々の８５〜９０％は彼らの状態に関連する症状を全く有さない。ほとんどの人は献血の結果として診断され、300人中約1人がIgA欠乏症を患っています。 ＩｇＡ欠乏症は、体内のある種の白血球（Ｂ細胞および／またはＴ細胞）の発生異常によって引き起こされ、これはしばしば家族で発生する遺伝的異常が原因である。

IgA欠乏症の症状は何ですか？

すべてではありませんが、IgA欠乏症の人の中には、副鼻腔（副鼻腔炎）、中耳（中耳炎）、肺（肺炎）、消化管（ジアルジア症）などの粘膜を含む感染症のリスクが高い人がいます。なぜIgA欠乏症のほとんどの人が感染を全く増加させないのか、そしてなぜこの抗体欠乏症による多くの合併症があるのか​​理解されていません。

ＩｇＡ欠乏症はまた、ラクトース不耐症、セリアック病、および潰瘍性大腸炎を含む他の胃腸疾患にも関連している。セリアック病は、最も一般的には胃腸管内の特定のタンパク質に対するIgA抗体の存在によって診断されます。もちろん、これはセリアック病とIgA欠乏症の両方を持つ人には見られません。代わりに、これらの同じタンパク質に対するIgG抗体は、セリアック病の人に存在すると予想されます。したがって、セリアック病の疑いのある人は、セリアック病の血液検査時にIgA欠乏症をチェックして、正常なセリアック病検査がIgA欠乏の結果としての偽陰性結果にならないようにする必要があります。

多くの研究は、IgA欠乏症を持つすべての人々の少なくとも半分が、花粉症、喘息、湿疹、じんましん、食物アレルギーなどのアレルギー症状の割合が高いことを示しています。 IgA欠乏症の人の中には、実際にはIgA抗体に対するアレルギー抗体（IgE）を作り、それゆえ輸血を受けた結果としてアナフィラキシーのリスクが高くなります。したがって、緊急の輸血が必要な場合は、アナフィラキシーの可能性を最小限に抑えるために、IgA抗体を含まない血液製剤を使用できるように、IgA欠乏症の人は医療警報ブレスレットを着用する必要があります。

IgA欠乏症の人々は、ある種の血液疾患（ITP、TTP、溶血性貧血など）、慢性関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、橋本甲状腺炎など、さまざまな自己免疫疾患のリスクが高いです。これらの疾患は、IgA欠損症の人々の約20〜30％に発生します。

特定の癌、特に胃腸癌およびリンパ腫もまた、ＩｇＡ欠乏症の人々においてより高い割合で発生する。最後に、IgA欠乏症の人の中には、一般的な可変免疫不全症（CVID）などの悪化する形の免疫不全症に進行する人もいます。

IgA欠乏症の治療は何ですか？

IgA欠乏症の主な治療法は、感染症または発生する可能性がある関連疾患の治療法です。 IgA欠乏症および再発性感染症の人は、IgA欠乏症の人よりも早く、より積極的に抗生物質で治療する必要があります。季節性インフルエンザワクチンおよび肺炎球菌ワクチンの殺されたバージョン（生ウイルスワクチンは避けるべきである）のような一般的な感染症に対する予防接種は、IgA欠乏症の人々に与えられるべきです。自己免疫疾患、胃腸疾患、アレルギー状態、癌、および免疫不全の悪化の発生についてのモニタリングも、IgA欠乏症の人々に対して日常的に行われるべきです。

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