原発性進行性多発性硬化症の症状

原発性進行性多発性硬化症（PPMS）は、多発性硬化症で生存している8人に1人も多くの人々に影響を与える。さまざまなタイプの疾患の中で、PPMSは稀であると考えられています。

PPMSが他の形態のMSとどのように異なるか

再発寛解型MS（RRMS）として知られる最も一般的な形態は、疾患が進行しない急性発作に続く寛解期間によって特徴付けられる。それが進行すると、人は二次的進行性（SPMS）を有すると言われる。

対照的に、PPMSは最初から進歩的です。 PPMSと診断された人は、RRMSまたはSPMSに関連する典型的なフレアまたは再発を有していない。代わりに、症状は徐々に起こり、可逆的ではありません。

他の形態の多発性硬化症と同様に、PPMSの経過は非常に変化し、各人に異なる影響を及ぼす。数年後には障害者になることもあれば、何十年も安定しているものもあります。

脊髄に関連する症状

症状に関しては、PPMSと診断された人々は、しばしば脊髄の進行性萎縮（衰弱および変性）のために歩行の問題を経験するであろう。進行性脊髄症（progressive myelopathy）としても知られているが、

ますます痙攣的な不自由麻痺と呼ばれる歩行は、脚が硬くなり始め、跛行および/または律動的な痙攣を引き起こす
脚、腕、または手に影響を与える可能性のある痙攣性片頭痛と呼ばれる身体の片側の衰弱または不動
運動不耐性（運動能力の低下）
不器用さと筋肉の協調の欠如（運動失調症）

脊髄がこの病気の影響を受けると、脊髄は単に運動以外のものに干渉することがあります。性的、膀胱および腸機能の障害を引き起こす可能性があります。疲労は、これおよび他のすべての形態の多発性硬化症にも共通している。

脳に関連する症状

脊髄がPPMSの傷害の主な標的である一方で、脳はまた、主にバランスと協調を調節する小脳として知られている部分に影響を及ぼし得る。進行性小脳症候群（PCS）として知られているこの障害は、PPMSと診断された10人のうちの1人に影響を及ぼし、多くの場合、

重度の震えによる手の動きの障害
筋緊張の低下（低血圧）
バランスの喪失（歩行運動失調）
人が腕、脚、または手の意図した位置をオーバーシュートまたはアンダーシュートするような動き（ディズメトリア）を調整できない
電球をねじ込むなど、速やかに交互に動き（不快感を伴う）することができない

炎症および神経変性は、PPMS患者における小脳および脊髄の関与の根底にある主な機序であると思われる。

PPMSの珍しい症状

PPMSは、はるかに一般的ではないが、脳幹（脳と脊髄との間に位置する）および大脳（脳の主体）などの中枢神経系の他の部分に影響を及ぼす可能性がある。症状はPPMS患者の約1％にみられますが、以下が含まれます：

嚥下障害（嚥下障害）
めまい、嘔吐、吐き気
眼の急速で無意識的な動き（眼振）
視覚障害または損失
記憶力の喪失、注意力のスパン、口腔の痛み、または空間的推論を含む、障害のある認知機能

DipHealthからの言葉

最近まで、PPMSを治療するための薬剤はなかった。 RebifやCopaxoneのような伝統的な疾患修飾薬は、主にRRMSに伴う炎症を軽減することによって作用するが、PPMSに見られる神経変性のタイプの治療には効果がないことが証明されている。

幸いにも、物事が変わった。私たちは今、PPMSとその疾患の再発型を治療することができるオクレブス（オクレリズマブ）として知られている薬を持っています。 2017年3月に米国食品医薬品局（FDA）によって承認されたオクレバスは、巨大なゲームチェンジャーとみなされ、多発性硬化症のこのような稀な形態で暮らす人々の生活を改善する可能性が高い。