フォークト - 小柳 - 原田症候群
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突然視界を奪われた(原田病入院4日目)17.11.17 (十一月 2024)
フォグ - 小柳 - 原田症候群(VKH)症候群は、神経学的症状、眼症状、耳症状、および皮膚症状を有する。研究はそれがボディが顔料のメラニンを含んでいるそれ自身の健康な細胞を攻撃する自己免疫反応が原因であるかもしれないことを示唆します。 VKH症候群は寿命を縮めることはありませんが、恒久的な眼と皮膚の変化が起こる可能性があります。
Vogt-Koyanagi-Harada症候群が世界中でどのくらい頻繁に発生するかはわかっていません。それはアジア人、ネイティブアメリカン人、ラテンアメリカ人、または中東の遺産の人々でより頻繁に発生します。 VKH症候群の発表された報告は、それが女性よりも男性よりも頻繁に起こることを示し、そしてその症状はあらゆる年齢で始まるかもしれません。
症状
Vogt-Koyanagi-Harada症候群が始まる前に、個人は通常数日間頭痛、めまい、吐き気、肩こり、嘔吐、軽度の発熱などの症状を経験します。これらの症状はVKH症候群に特有のものではなく、ウイルス感染症またはインフルエンザと診断されることがあります。 VKH症候群を「インフルエンザ」と区別するものは突然のぼやけた視力、痛み、そして光に対する感受性のような目の症状の始まりです。典型的には、VKH症候群は3つの期、すなわち髄膜脳炎期、眼科 - 聴覚期、および回復期からなる。
の中に 髄膜脳炎フェーズ 一般的な筋力低下、頭痛、片側の筋肉の喪失(片麻痺または片麻痺)、関節痛(構音障害)、会話や理解の困難(失語)などの症状が発生します。
の中に 眼科聴覚フェーズ 虹彩の炎症(虹彩環炎)およびブドウ膜(ブドウ膜炎)に起因する、かすみ目、痛み、および眼の刺激などの症状が発生する。聴覚症状には、難聴、耳鳴り、またはめまいなどがあります。
の中に 回復期 、髪の毛の色の薄いか白い斑点、眉毛、まつげ(ポリオ)、薄い色の白い斑点(白斑)、脱毛(脱毛症)などの皮膚症状。皮膚の症状は通常、視覚および聴覚症状が現れてから数週間または数ヶ月後に始まります。
診断
Vogt-Koyanagi-Harada症候群はまれであるため、正しい診断には通常専門家との相談が必要です。この症候群に対する特別な検査はないので、診断は存在する症状と検査結果に基づいています。神経内科医は腰椎穿刺を行い、VKH症候群に特徴的な変化について脳脊髄液(CSF)を検査します。眼科医は、ブドウ膜炎を探すために特別な目の検査を行います。皮膚科医は、目の症状が軽い斑点や白い斑点のある皮膚の斑点の欠如など、VKH症候群に特徴的な変化を確認し始めてから約1か月後に皮膚サンプル(生検)を採取します。
アメリカぶどう膜炎協会は、Vogt-Koyanagi-Harada症候群の診断を確定するために、これら4つの基準のうち3つを満たすことを推奨します。
- 両眼の虹彩環炎およびぶどう膜炎
- 神経症状またはCSFの特徴的な変化
- ポリオ、白斑、または脱毛症の皮膚症状
処理
目の炎症を軽減するために、プレドニゾンなどのコルチコステロイドが投与されます。これがうまくいかない場合は、アザチオプリン(Imuran)やシクロホスファミド(Cytoxan、Neosar)などの免疫抑制薬を使用することができます。皮膚の症状は白斑の治療方法と同様に治療され、光線療法、コルチコステロイド、薬用軟膏などがあります。
Vogt-Koyanagi-Harada症候群の早期診断と治療は、緑内障や白内障などの永久的な視力の変化を防ぐのに役立ちます。皮膚の変化は治療を受けても永続的な場合がありますが、聴覚は通常ほとんどの人に回復します。