本態性血小板血症における治療法の選択

本態性血小板血症（ＥＴ）は骨髄増殖性新生物と呼ばれる一群の血液障害の一つです。他の種類の骨髄増殖性新生物としては、原発性骨髄線維症および真性赤血球増加症が挙げられる。

本態性血小板血症における遺伝的変異は、非常に高い血小板数（血小板増加症）をもたらします。多くの人は診断時に症状がなく、通常の平均余命があります。合併症には、血栓形成（脳卒中、心臓発作、肺の血栓、または深部静脈血栓症の原因となる）、骨髄線維症の発症、または急性骨髄性白血病（AML）への転換が含まれます。本態性血小板血症の1つの異常な合併症は、出血性疾患である後天性フォンビルブラント病の発症です。

大多数の人々は、合併症を防ぐためにある時点で治療を必要とします。しかし、通常の平均余命は珍しいことではありません。

治療法の選択肢

あなたが本態性血小板血症と診断されたならば、自然な次の質問は「私の治療の選択肢は何ですか？」です。医師があなたと話し合うべき選択肢がいくつかあります。あなたの医師が推奨する治療法は、おそらくいくつかの要因に基づいています：あなたの症状、あなたの年齢、そしてあなたの検査値。ほとんどの人は治療を必要とせずに数年かかりますが、これは通常、血栓ができた場合に始まります。

1. アスピリン： 毎日の低用量アスピリンは通常、血管運動症状のある人の治療に使用されます。血管運動症状には、頭痛、めまい、胸痛、手や足の焼け、そして視覚の変化が含まれます。アスピリン療法が他の治療法と併用されることは珍しくありません。高用量アスピリン療法は出血リスクの増加と関連しているため推奨されません。
2. ヒドロキシ尿素： 経口化学療法剤ヒドロキシウレアは、血小板数を減らすことによって本態性血小板増加症における血栓症のリスクを減らします。ヒドロキシ尿素は低用量で開始され、血小板数が正常に近くなるまで上昇します（1マイクロリットルあたり100,000〜400,000細胞）。ヒドロキシ尿素は一般に重大な副作用なしで十分に容認されています。副作用には、皮膚の色素沈着過多（黒ずみ）、爪の変化（通常は爪の下の濃い線）、皮膚の発疹、および口腔潰瘍が含まれます。ヒドロキシ尿素はまた、白血球数（特に好中球数）および全血球数（CBC）による綿密なモニタリングを必要とするヘモグロビンも低下させます。

1. アナグレライド： アナグレリドは、骨髄中の血小板の産生を抑制することによって血小板数を減らす経口薬です。これは通常、ヒドロキシ尿素が有効ではない場合に使用されます。ヒドロキシ尿素と同様に、アナグレリドは低用量で開始され、所望の効果があるまで増加します。副作用には、頭痛、動悸（急速な心拍数）、体液貯留、および下痢が含まれます。これらの副作用は通常、継続的な治療で解決します。
2. アルファインターフェロン： アルファインターフェロンは、本態性血小板血症、真性赤血球増加症、および原発性骨髄線維症における血小板数の制御に使用できます。脾臓のサイズを縮小することもできます。アルファインターフェロンは毎日皮下（皮膚下）に投与されます。アルファインターフェロンは、ペグインターフェロンと呼ばれる長時間作用型でも入手可能で、1週間に1回投与することができます。インターフェロン療法は通常、妊娠中の女性やヒドロキシ尿素療法に反応しない人々のために予約されています。
3. 血小板除去療法： 血小板除去療法は、血小板を循環から取り除く手技です。静脈内（IV）カテーテルを介して血液を除去し、血小板が血液の他の部分（白血球、赤血球、および血漿）から分離されている機械に集める。血小板を除いた血液は、食塩水または血漿を用いて静脈内投与により体に戻されます。血小板除去療法は、非常に高い血小板数、重度の血栓形成（肺、脳内）、または出血がある人のために予約されています。血小板除去療法の効果は一時的なものなので、血小板数を長期的に管理するには別の治療を開始する必要があります。

上記の治療法の全てが本態性血小板血症を治療するわけではありません。それらは血小板数を減少させるだけであり、それによって凝血塊または後天性フォンビルブラント病を発症する危険性を減少させる。現時点では、本態性血小板血症に対する根治療法はありません。幸いなことに、根治療法がないにもかかわらず、本態性血小板血症の人々の大多数は、完全な生産的生活を送ることができます。