スティーブンス・ジョンソン症候群の概要

スティーブンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome、SJS）は、通常、重篤な多形性紅斑であると考えられており、それ自体が市販薬を含む投薬に対する過敏反応の一種であり、ヘルペスまたはウォーキング肺炎のせいで Mycoplasma pneumoniae.

他の専門家は、スティーブンス・ジョンソン症候群を多紅斑とは別個の状態と考えており、代わりに紅斑多形性紅斑および多紅斑多形に分ける。

事をさらに混乱させるために、スティーブンス・ジョンソン症候群の重症形態、すなわちライエル症候群とも呼ばれる毒性表皮壊死（TEN）もある。

スティーブンス・ジョンソン症候群

2人の小児科医、Albert Mason StevensとFrank Chambliss Johnsonは、1922年にStevens-Johnson症候群を発見しました。スティーブンス・ジョンソン症候群は生命を脅かす恐れがあり、大きな皮膚の水疱や子供の皮膚の脱落などの重篤な症状を引き起こす可能性があります。

スティーブンス・ジョンソン症候群は、毎年百万人あたり約1.5〜2例の発生率で発生するため、非常にまれである。残念なことに、スティーブンス・ジョンソン症候群の患者の約5％および有毒な表皮壊死症の患者の30％が、回復しないほどの重度の症状を呈する。

どんな年齢の子供も成人もスティーブンス・ジョンソン症候群の影響を受けることがありますが、HIV感染者などの免疫不全の人々はより危険にさらされる可能性があります。

症状

スティーブンス・ジョンソン症候群は、一般的に発熱、咽頭痛、咳などのインフルエンザ様症状で始まります。次に、1〜3日後、スティーブンス・ジョンソン症候群の子供が発症する。

• 唇の灼熱感、頬の内側（頬粘膜）、および目
• 暗い中心を有するか、または水疱に発展する可能性のある扁平な赤い発疹
• 顔の腫れ、まぶた、および/または舌
• 赤、血まみれの目
• 光に対する感受性（光恐怖症）
• 口、鼻、目、および生殖器粘膜における痛みを伴う潰瘍またはびらんは、痂皮につながり得る

スティーブンス・ジョンソン症候群の合併症としては、角膜潰瘍および失明、肺炎、心筋炎、肝炎、血尿、腎不全および敗血症が挙げられる。

子供の皮膚の最上層が擦れたときに剥がれ落ちるニコルスキーの肯定的な印は、重度のスティーブンス・ジョンソン症候群の兆候であるか、またはそれが有毒な表皮壊死に進化したことを示している。

子供が表皮（皮膚）の剥離の30％以上を有する場合、子供はまた、有毒な表皮壊死を有すると分類される。

原因

200以上の薬物療法がスティーブンス・ジョンソン症候群の原因となるか、または誘発することができるが、最も一般的なものは：

• テグレトール（カルバマゼピン）、ジランチン（フェニトイン）、フェノバルビタール、デパコテ（バルプロ酸）、ラミクタール（ラモトリギン）を含む抗けいれん剤（てんかんまたは発作治療）
• UTIおよびMRSAの治療によく使用されるバクトリム（トリメトプリム/スルファメトキサゾール）などのスルホンアミド抗生物質
• ペニシリンおよびセファロスポリンを含むβ-ラクタム系抗生物質
• 非ステロイド性抗炎症薬、特にフェルディネ（Piroxicam）（通常は子供に処方されていない）のようなオキシカム型のもの、
• 一般に痛風を治療するために使用されるジロプリム（アロプリノール）

スティーブンス・ジョンソン症候群は、通常、薬物反応によって引き起こされると考えられているが、それに関連している可能性のある感染には、

• 単純ヘルペスウイルス
• Mycoplasma pneumoniae 細菌（歩行性肺炎）
• C型肝炎
• ヒストプラスマ・カプスラツム 真菌（ヒストプラスマ症）
• エプスタイン - バーウイルス（モノ）
• アデノウイルス

トリートメント

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療は、典型的には、何らかの薬物が反応を引き起こした可能性があるものを止め、患者が約4週間後に回復するまで支持療法を止めることから始まります。これらの患者は、集中治療室で次のような治療を必要とすることがあります。

• IV液
• 栄養補助食品
• 二次感染症を治療するための抗生物質
• 鎮痛薬
• 創傷ケア
• ステロイドおよび静脈内免疫グロブリン（IVIG）の使用はまだ議論の余地がある

スティーブンス・ジョンソン症候群治療は、しばしば、チームアプローチで、ICU医師、皮膚科医、眼科医、肺疾患学者、および胃腸科医と調整される。

子供がスティーブンス・ジョンソン症候群を抱えていると思われる場合は、すぐに医師の診察を受けるべきです。