血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の概要

血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）はまれなタイプの非ホジキンリンパ腫（NHL）です。それは感染から体を保護するために責任がある白血球の一種であるT細胞から発生します。それはATCLと略されることがあり、以前は血管免疫芽球性リンパ節症と呼ばれていました。

血管免疫芽球とはどういう意味ですか？

「血管」という用語は血管を意味します。このリンパ腫は、罹患している体の一部にある小さな異常な血管の数の増加を含む、ある異常な特徴を持っています。「免疫芽細胞」とは、未熟な免疫細胞（またはリンパ球）に使用される用語です。それらは通常リンパ球に成熟する細胞ですが、それらのいくつかは通常骨髄に住んでいて、より多くのリンパ球が必要になったときに増殖する準備ができています。代わりに彼らが彼らの未熟な形で増殖し、そして成熟しないならば、彼らは癌性です。 AITL疾患における癌性T細胞は免疫芽細胞です。

それは誰に影響を与えますか？

血管免疫芽球性T細胞リンパ腫は、すべての非ホジキンリンパ腫の約1％しか占めていません。それは高齢者に影響を及ぼし、診断時の平均年齢は約60歳です。それは女性よりも男性でわずかに一般的です。

症状

AITLでは、リンパ節の腫脹（通常、首、脇の下、および鼠径部に感じられる）、ならびに発熱、体重減少、または寝汗を含むリンパ腫の通常の症状があります。

さらに、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫はいくつかの異常な症状を示します。これらは、皮膚の発疹、関節痛、そしていくつかの血液異常を含みます。これらの症状は、癌細胞によって産生されるいくつかの異常なタンパク質によって引き起こされる、体内のいわゆる免疫反応に関連しています。多くの場合、感染症は免疫系を弱めるために見られます。

このリンパ腫は他のほとんどの非ホジキンリンパ腫よりも積極的な経過をたどっています。肝臓、脾臓、骨髄の関与がより一般的です。 B症状もより頻繁に見られます。残念なことに、これらの特徴は治療後のより悪い結果を示すかもしれません。

診断とテスト

他のリンパ腫と同様に、AITLの診断はリンパ節生検に基づいています。診断後、リンパ腫がどの程度広がっているかを特定するために、いくつかの検査を行う必要があります。これらには、CTスキャンまたはPETスキャン、骨髄検査、追加の血液検査が含まれます。

皮膚の発疹がある場合は、この病気の特定に役立ついくつかの特徴的な特徴を見つけるために、皮膚から生検を行うこともあります。

処理

このリンパ腫の最初の治療法は、免疫症状 - 発疹、関節痛、血液異常 - を対象としています。ステロイドおよび他のいくつかの薬剤がこれらの症状を軽減するのに有用であることがわかっています。

診断が確定し、病期調査が完了すると、化学療法が開始されます。 CHOPは最も一般的な化学療法レジメンです。しかしながら、疾患の再発は一般的であり、最初の疾患制御から数ヶ月以内に起こり得る。このリンパ腫のさらなる治療は困難です。骨髄または幹細胞移植を含むいくつかのアプローチが試みられてきた。しかし、病気の転帰は、より一般的な種類の高悪性度リンパ腫よりも悪いままです。