汎血球減少症：症状、原因、診断、および治療

汎血球減少症は、赤血球（貧血）、白血球（白血球減少症）、および血小板（血小板減少症）を含むすべてのタイプの血球の低レベルの組み合わせを指す記述用語です。倦怠感、感染症、挫傷など、これらの細胞のレベルが低下しているために症状がよく発生します。骨髄球性疾患、一部の癌、一部の感染症など、汎血球減少症を引き起こす可能性のあるさまざまな症状がいくつかあります。化学療法などの病状も汎血球減少症を引き起こす可能性があります。汎血球減少症の治療法の選択肢は特定の原因によって異なり、通常は根本的な原因を治療しながら症状を改善するために細胞のレベルを上げることに集中しています。

汎血球減少症に罹患した血球

具体的には、汎血球減少症は以下の欠乏症を意味します。

• 赤血球（ＲＢＣ）：ＲＢＣは、体の組織に結合して酸素を運ぶ細胞です。
• 白血球（ＷＢＣ）：顆粒球（好中球、好酸球、および好塩基球を含む）と無顆粒球（リンパ球および単球を含む）とにさらに分解される数種類の白血球（ＷＢＣ）がある。これらの細胞は、他の機能の中でも特に感染症と闘っています。
• 血小板：血小板は血液凝固の原因です。

低レベルの血球の説明

• 低レベルの赤血球は貧血と呼ばれます。貧血にはさまざまな形態があることに注意することが重要です。 1つの原因は低レベルの赤血球ですが、それは失血、低レベルのヘモグロビン、ビタミンB 12の欠乏、およびその他の原因によっても起こります。
• 低レベルの白血球は白血球減少症と呼ばれます（好中球として知られている白血球の低レベルを指す好中球減少症と聞かれるかもしれません）。
• 低レベルの血小板は、免疫性血小板減少症などの血小板減少症、および化学療法誘発性血小板減少症と呼ばれます。

骨髄または造血における血球の形成

血液細胞はすべて、造血幹細胞（HSM）または多能性幹細胞（多種多様な細胞になる可能性があることを意味する）として知られる骨髄内の単一の共通細胞から発生します。造血と呼ばれるプロセスは、体内のすべての血液細胞に特化しています。

ラボテスト

汎血球減少症は通常、全血球数（CBC）を調べることによって診断されます。結果は、以下を含むすべてのタイプの血球の不十分なレベルを示します。

• 女性では420万セル/ cc未満、男性では470万セル/ cc未満の赤血球数（これは低ヘモグロビンレベルによっても説明される場合があります）。
• 白血球数は4,000細胞/ cc未満です（通常は4,000〜10,000細胞/ cc）。
• 血小板数は150,000細胞/ cc未満（正常は150,000〜400,000セル/ cc）です。

原因

汎血球減少症は、骨髄中の血球の形成または血流中でのそれらの利用可能性（それらが脾臓内に保持されている場合など）を妨げるものによって引き起こされ得る。

これには、毒素による骨髄破壊、化学療法中などの骨髄抑制、または他の細胞による骨髄の置換が含まれ、一部の癌で発生する可能性があるように血球産生の混乱が生じます。破壊、抑制は炎症、感染症、または 自己免疫疾患

これらの条件のほとんどは、人生の後半で獲得されますが、いくつかは遺伝し、出生時から存在します。明らかな原因はないが、少なくとも50％の時間が医師に見られます。 ' 特発性： "汎血球減少症の考えられる原因のいくつかは以下を含む：

• 化学療法による骨髄抑制
• 薬物誘発：抗生物質から心臓病に使用される薬物治療までの化学療法薬以外の薬物が原因として挙げられてきた。
• 感染性単核球症やHIVなどの感染症、ならびに圧倒的な感染症（敗血症）。
• 再生不良性貧血
• 脾臓の隔離（脾臓内の血球を保持し、体の他の部分に到達できないようにする）。
• 毒素および化学物質への暴露（ヒ素やベンゼンへの暴露など）。
• 白血病、リンパ腫、骨髄腫、または骨髄転移性癌などの骨髄内の血液癌。
• 骨髄、特に乳がん、前立腺がん、結腸がん、胃がん、および黒色腫にいくつかの固形腫瘍が拡がっています。骨髄転移で最も一般的な症状は貧血症とその後の血小板減少症です。
• 骨髄異形成症候群（骨髄の「前癌性」状態）
• ループスなどの自己免疫疾患
• 放射線障害
• Fanconi貧血やDiamond Blackfan貧血などの遺伝性症候群

最も一般的な原因

2014年の研究では、すでに病状と診断されていない人々における汎血球減少症の最も一般的な原因を特定することが示されました。例えば、これらの成人のどれも化学療法を受けておらず、汎血球減少症の明白な理由もありませんでした。これらの人々のうち：

• 60％以上が何らかの種類の血液関連癌にかかっていました。最も一般的なものは、急性骨髄性白血病、骨髄異形成、非ホジキンリンパ腫、有毛細胞白血病、および急性リンパ性白血病でした。
• 汎血球減少症の原因として血液関連癌を有していなかった人々のうち、診断は再生不良性貧血、巨赤芽球性貧血、およびHIVを含んでいた。貧血、そしてHIV。

症状

汎血球減少症の症状には、特定の血球の欠乏に関連する症状の他に、脱力感または脾臓の肥大が含まれることがあります。これらの症状のいくつかは次のとおりです。

• 蒼白、倦怠感、急激な心拍数、息切れなどの貧血（低赤血球数）に関連する症状。
• 白血球減少または好中球減少（低白血球数）に関連する症状（発熱、咳や排尿痛などの感染の徴候）
• 簡単なあざ、および大量の出血を含む血小板減少症（低血小板）に関連する症状。

診断と評価

汎血球減少症は、全血球数（CBC）で認められることがあります。低レベルの全細胞を評価するための最初のステップは、CBCを繰り返すことです。その後、末梢血塗抹標本を作成して、さまざまな種類の細胞のそれぞれをさらに調べます。それがあなたが本当に汎血球減少症を持っているように見えるならば、最初のステップはしばしば骨髄生検です。

骨髄穿刺および生検では、造血幹細胞（あらゆる種類の血球に分化する細胞）、さまざまな成熟段階の血球、および血球を作るために使用される供給物を含む骨髄の構成要素が調べられます。鉄やビタミンB 12など。血液中のB 12濃度を調べることに加えて、白血病でよく見られる染色体や遺伝子の変化などの変化を探すために、細胞に対して特別な染色や検査が行われます。

処理

汎血球減少症を治療する目的は、根本的な原因を見つけて治療することです。原因がわからない場合、または化学療法などで予想される場合、治療は血球の欠乏に関連する症状を最小限に抑えることを目的としています。使用できる治療法は次のとおりです。

• 骨髄を刺激する薬。化学療法による好中球減少症およびその他の原因については、白血球の形成を刺激するために成長因子Leukine、Neupogen、またはNeulastaが使用されることがあります。化学療法誘発性貧血の場合、考慮されるかもしれないいくつかの薬もあります。
• 輸血
• それが自己免疫状態によるものであれば免疫抑制薬。
• 骨髄移植または幹細胞移植

予後

汎血球減少症の予後は、その原因によって大きく異なります。ありがたいことに、基礎疾患の評価と治療を行っている間に、輸血や特定の血球の欠乏を助けるための刺激因子などの治療法があります。

ボトムライン

汎血球減少症には多くの潜在的原因がありますが、すべてリスクがあります。汎血球減少症では、すべての種類の血球が減少しますが、いくつかの減少は他のものよりも懸念があるかもしれません。

例： ダンは、彼の最後の化学療法治療の後、汎血球減少症 - 低レベルの赤血球、白血球、および血小板 - を発症しました。