エピソード：症状、診断、治療、および展望

エピソードはまれな先天性泌尿器科の先天性欠損症です。簡単に言えば、エピソードは出生時に存在し、尿路に影響を及ぼし、尿が体から出る方法を変える状態です。男子では女児よりも一般的なことですが、流行病は男性10万人に1人、女性48万人に1人です。

タイプ

エピソードは単独で起こり得るが、尿が体を出る方法のさらなる変化から、より深刻な泌尿器科の問題、膀胱の問題、不完全な腹壁の形成、または奇妙な位置に至るまでの範囲の他の１つ以上の状態と共にはるかに一般的に存在する。肛門。このような広範囲の外耳症状関連症状は、外斜視・外耳症候群と呼ばれています。

エストロフィー - エピディスパディアコンプレックス

明確にするために、用語「外陰部」は、尿が出る生殖器の領域に関する問題を指し、通常外観に基づく診断につながる欠陥の目に見える部分である。

エピソードを有する患者の約10％がこの問題を抱えており、さらなる問題はない。他の90％の患者は、外斜視 - 外膜症状複合体を持っています。これは、症状があることとそれに関連する追加の問題があることを意味します。これらの追加の問題は、膀胱が腹壁を通して見えることなど、明白である場合もあれば、内部にある場合もあり、診断テストの後に見られます。

外斜視 - 外耳症候群複合体は、外耳道単独よりもはるかに一般的であり、3万人​​に1人もの赤ちゃんが罹患しています。これらの小児では、生殖器の外部変化が尿路、腹筋、脊髄、または腸の他の変化と一緒に存在します。

膀胱外用は、外耳道に見られるより一般的な状態の1つであり、妊娠中に診断することができます。この状態は、腹部の不完全な閉鎖によって引き起こされ、腹部の皮膚および筋肉で覆われるのではなく、膀胱が見えることを可能にする。

一般的に外陰部に見られる他の条件は、小さな生殖器、会うことができない恥骨、骨盤底の変化、典型的な位置からの肛門、および鼠径ヘルニアです。

これらの問題は、子宮内での胎児の発達と同じ時期に発生するため、一緒に現れます。これらの異なる領域はほぼ同じ発達段階で形成されるため、妊娠中のこの重要な時期に混乱が生じると、同時に発達している身体の複数の領域に問題が生じる可能性があります。

膀胱エクストロフィーの概要

男性のエピソードの種類

尿が体から出る陰茎の開口部は尿道と呼ばれます。通常、この開口部は陰茎の先端にありますが、エピソードでは、この開口部は陰茎の上部に沿って表示されます。陰茎の上部に沿って開口部が見られる場所は、存在しているエピソードの種類を決定します。

• Penopubic epispadias： これは、尿道口が体の近く、潜在的には陰茎上ではなく、陰茎の基部の恥骨近くにある場所です。
• 陰茎エピソード 尿道口は、陰茎の頭の上のどこでも、軸が体と交わる基部の上のどこかにあります。
• 顆粒状外膜症： これは、尿道口が陰茎の頭の上にあるところですが、先端の標準的な場所ではなく上にあります。

女性エピソード

外膜症の少女では、クリトリスは尿道によって2つの部分に分けられ、この異常な分裂は尿失禁を引き起こします。それが膀胱、腎臓、または尿道に影響を与える他の追加の問題なしで見つけられることはめったにありません。この状態は、正常な解剖学的構造には存在しない、恥骨間の異常な空間で見られる。

この状態は、成人期の性交、露出した膀胱または尿道に対応するためにストレッチを必要とする可能性のある短縮された膣、および排尿に影響する他の状態などの他の問題と共に見出すことができる。

症状

多くの場合、エピソードは新生児の性器の異常な外観のために出生時に医療提供者によって診断されます。尿道口がわずかに正常な位置から外れている軽度のケースでは、トイレトレーニングが困難になるまで、またはトイレトレーニングが完了した後に尿失禁が見られるまで、この状態は見過ごされる可能性があります。

一部の子供たちはくしゃみや咳の後に尿が滴り落ちる緊張性失禁を経験するでしょう、あるいは彼らが排尿する衝動を持っているとき彼らはトイレに着くまでそれを保持することができないことを見つけるかもしれません。生殖器検査は、失禁の原因を診断するプロセスの一部であることが多く、エピソードの診断につながる可能性があります。

診断

エピソードは通常、少なくとも最初は、生後すぐの生殖器の出現によって診断されます。この診断はしばしば、尿路の追加の領域が関与しているかどうかを判断するための追加の検査を引き起こします。腎臓の機能を調べる検査室、尿検査、超音波またはCTスキャンを含む画像検査、X線検査、そして尿路の内部を視覚化するための複数の泌尿器科学検査が行われることがあります。大腸が関与している場合は、結腸鏡検査または脊髄をチェックする他の手順が必要になることがあります。

膀胱や脊椎を伴うより重症の場合には、日常的な超音波検査中に子宮内で診断が行われる可能性があります。この場合、両親は、エピソードやその他の病状についてのカウンセリングや教育を受けることができ、出産は通常、乳児を適切にケアできる小児科チームによる即時ケアを提供できる施設で予定されています。

原因

エピソードは、尿路が形成されている妊娠の特定の段階中に発達の変化によって引き起こされます。このような特定の発育期に胎児が正常に発育しなかった原因を知ることはしばしば困難または不可能です。ほとんどの場合、母親や妊娠に明らかな問題はありませんでした。

危険因子

男性は女性よりもエピソードを持つ可能性が4倍高いです。白人の初子はまたこの状態で生まれている可能性が高いです。エピソードの可能性は、エピソードで生まれた個人の子供のほうが劇的に高く、このタイプの先天性の問題で子供が生まれた確率は70分の1です。

リスクと関連条件

エピソードは、この問題を抱える子供たちの大多数にとっての美容上の問題以上のものです。この状態はしばしば尿失禁を引き起こし、それは時折のまたは絶え間ない尿の滴り、事故および子供に対する重大な当惑を意味し得る。

男性では、外陰部がコーデーに見られることが多く、これは陰茎に顕著な曲線を生じさせる状態です。もっと重要なのは、生殖器の外観よりも目立たない、内臓に関する目に見えない問題の可能性です。すべてのエピソードの患者の約90％がさらなる問題を抱えています。

エピソードと対下性交

下痢症は、エピソードと同様に、尿が体から出る場所が異常である先天性先天性欠損症です。男子では、尿道下裂は尿道口が陰茎の先端ではなく陰茎の下側にあることを意味します。陰茎の頭の上、陰茎の裏側の軸上、または陰嚢の近くにあるところでも、肉道は通常よりわずかに低くなることがあります。尿道下裂は女性では非常にまれであり、尿道口は典型的な場所ではなく膣壁にあり、診断が困難になるか、または尿道カテーテルを留置できないまではしばしば見落とされます。

割礼とエピソード

外耳炎がある場合は、外科的修復が成功するまで割礼を避けるべきです。これは、包皮の余分な組織を外科的修復中に利用して陰茎を再現することができ、外科医が完全な修復を行うために不可欠である可能性があるためです。子供の治療が成功したら、割礼を検討することができますが、それまでは割礼を行わないことを強くお勧めします。

手術

すべての手術のリスクには、手術の一般的なリスクと全身麻酔の管理に関連するリスクが含まれます。心外膜修復の場合、リスクは問題の重大度や修復の性質によって異なります。一般に、多くの人が手術前にこの状態になっているので、尿失禁の危険性は高く、そして手術は失禁を直すことが望みです。

尿路感染症、瘻孔、尿道下裂および陰茎損傷は一般的なリスクです。膀胱病変を有する個人では、膀胱結石および膀胱穿孔はさらなる危険性である。

男性患者の中には、陰茎の上に出てくる外陰部と尿の外科的矯正が尿道下裂につながる可能性があり、再建後に陰茎の下側から出てくる尿があります。これは必要に応じて修正でき、深刻な問題になることもあれば、そうでないこともあります。

手術後の腎臓および尿の合併症または感染

副鼻腔手術の前に

欠陥が腹部、骨盤、結腸および尿路の他の領域に存在するかどうかを決定するために、外耳道の診断の後に重要な検査が通常行われる。これらのテストは問題の性質を決定して、そして外科治療コースを決定します。

膀胱または他の領域が典型的には皮膚で覆われているときに露出している場合、これらの領域を閉じるための最初の処置は、患者がまだ新生児であるときにしばしば行われる。他の膀胱の問題は4歳か5歳まで待つかもしれません。

性器に限局している上衣を患っている患者は1つの外科的処置で治療されるかもしれませんが、他の問題を抱える患者は外科的処置の複数の段階を含む治療計画を持っているかもしれません。生殖器の修復は、生後6ヶ月という早さで行うことができ、通常1年で完了します。

エピソードに伴う可能性があるさまざまな問題は、治療計画はすべての子供に固有のものであり、特定の手順は特定の年齢で計画されることがありますが、計画は前の手順の成功に応じて変更されることがあります。

男性の外陰部痛を治療する手術

男性のエピソードを治療するために通常行われる2つの手術、Mitchell技術とCantwell技術があり、これらは患者のニーズを満たすために外科医によって修正されることが多い。

手術は患者によって大きく異なりますが、この手順の一般的な手順は基本的に同じです。全身麻酔が施されると、手術は陰茎を組織の3つの別々の部分に分解することから始まります。尿道（尿管）は、尿道形成術と呼ばれる手技を用いて再建されます。これにより、尿道口（尿道口）を正しい場所に移動させることができます。この尿道の修復によって、陰茎の曲線であるコーデーをまっすぐにすることもできます。

その後、陰茎を外科用縫合糸で再度組み立てます。ほとんどの場合、患者は尿道カテーテルで手術室を出るでしょう。

女性の外陰部痛を治療する手術

全身麻酔が行われると、処置は典型的には尿道を陰核の隣接組織から解放することから始まる。これにより、尿が体から出る開口部である尿道口を適切な場所に移動させることができます。クリトリスは、通常は一片の組織ですが、外陰部の場合は分割されているため、通常の外観に合わせて縫い合わせることができます。フォーリーカテーテルは手術の終了前に配置され、手術が完了したときにその場に残ります。

エピソードの手術からの回復

典型的な患者は、外耳道手術から素早く回復し、手術の1〜2日以内に帰宅します。より複雑な膀胱修復はしばしばより長い回復と病院での滞在を必要とし、そして禁制を達成するための複数の手術のうちの１つであり得る。

エピソードの修復後の生活

これらの先天性の問題は尿の慢性的なドリブルを引き起こす可能性があるので、外耳道の手術の目的は正常な機能と外観を持つ尿路を作ることです。大部分の患者は正常な泌尿器機能を達成することができますが、問題の重症度および膀胱が冒されているかどうかに応じて、禁制を達成するために複数の手順を必要とするかもしれません。

長期リスク

長期的な、通常は成人期の患者さんは、以下の症状を発症するリスクが高くなります。

• 精巣上体炎
• 膣脱の
• 直腸脱の
• 膀胱がん
• 腎細胞癌

脳外部手術後の性機能

性的機能は典型的には更なる修復が必要とされる時でさえもエピソードの修復を完了した後に正常です。男性は、精子数の減少または射精量の減少を示し、その結果、受胎能は低下しますが不妊は起こらなくなります。

妊娠したいと考えていた膀胱萎縮を伴うエピソードを有する28人の女性患者を対象としたある小規模研究では、19人が妊娠し、合計57人の妊娠があった。これらの女性は産後出血のリスクが高かった。さらに、1人の女性が尿管損傷を経験し、1人が分娩後に瘻孔を経験した。

大多数の患者は、結婚、雇用、そして家族を育てることを含め、通常の健康な生活を送ることができます。これらの患者は通常、成人期を通じて泌尿器科を見続けている。というのも、人生の後半に合併症が発生する可能性があるからである。