抗リン脂質症候群の症状と治療

「粘着性血」としても知られる抗リン脂質症候群（APS）は、自己免疫疾患です - 免疫システムが本質的に身体をオンにし、それを誤って攻撃する結果です。 APSの場合、体はそれ自身の血液タンパク質に対する抗体を作ります。

抗リン脂質症候群は、関連する疾患がない状態で個人に発生する可能性があります。これはプライマリAPSと呼ばれます。この疾患は、全身性エリテマトーデス（SLE）または他の自己免疫疾患でも起こります。これはセカンダリAPSと呼ばれます。

どのように頻繁に抗リン脂質症候群が発生するかはまだわかっていません。 ＡＰＳ抗体は、狼瘡を有する人々の５０％もの人口の残りの約１％から５％に見いだされ得る。抗リン脂質症候群は、最も一般的には若年から中年の成人に発生しますが、それはあらゆる年齢で発症します。

症状

抗体と共に、体は血栓を作り始めます。血栓は動脈や静脈を塞ぎ、体の一部への血液の供給を遮断します。個人が経験する症状は、血栓の位置と影響から生じます。

• 腕や脚の静脈や動脈 - 凝血塊は痛み、腫れ、しびれ、手や足の刺痛、または脚の潰瘍を引き起こす可能性があります。つま先などの部分への血液供給が完全に遮断された場合、その人はつま先を失う可能性があります。
• 心臓の動脈 - 凝血塊は胸の痛みや心臓発作を引き起こす可能性があります。個人はまた、心雑音または心臓弁の問題を抱えている可能性があります。
• 皮膚の血管 - 凝血塊は、あざ（紫斑病）または斑状の紫色の発疹を引き起こすことがあります。
• 脳の血管 - 脳の一部への血液供給を遮断する血栓は脳卒中を引き起こします。 APS患者は片頭痛や発作も経験することがあります。
• 妊娠中の胎盤 - APSの女性は、流産や早産が頻繁に起こります。

壊滅性APSと呼ばれる最も深刻な形態の抗リン脂質症候群は、多くの内臓が数日から数週間にわたって血栓を発症するときに発生します。

診断

抗リン脂質症候群の診断は、特徴的な症状や徴候、さらには臨床検査に基づいています。他の考えられる原因がなくても、足に血栓がある場合、APSのせいかもしれません。抗カルジオリピン抗体の血液検査は診断の確定に役立ちます。血小板の減少や貧血などの他の異常な検査結果が存在する可能性があります。コンピュータ断層撮影（ＣＴ）スキャンまたは磁気共鳴映像法（ＭＲＩ）は血栓の存在を確認することができる。

処理

抗リン脂質症候群の治療は個人の症状に基づいています。壊滅的なAPSは入院を必要とします。特徴的な抗体を持っているがAPSの症状がない人の中には、血栓が形成されるリスクを減らすのを助けるために毎日の低用量アスピリンで始められるかもしれません。血栓が発見された場合、その人はクマジン（ワルファリン）やロベノックス（エノキサパリン）などの抗凝固薬を服用し始めます。

薬物療法や生活習慣の改善（脚に凝血塊が形成されるような長期間の不活動を避けるなど）を行うと、一次抗リン脂質症候群のほとんどの人は正常で健康な生活を送ることができます。二次APSを患っている人は、その根底にあるリウマチまたは自己免疫状態のためにさらなる問題を抱えているかもしれません。