ジストニア - 内科、外科および支持療法

ジストニアは、通常は協調して働く筋肉の不随意収縮を含み、その結果、身体部分は、結果として異常でしばしば痛みを伴う位置に保持される。ジストニアは身体のあらゆる部分に影響を及ぼす可能性があり、恥ずかしさと日常活動を実行できないことの両方をもたらします。幸いなことに、ジストニアを改善することができるいくつかの異なる方法があります。

理学療法および作業療法

理学療法士または作業療法士に会うことは、ジストニアを持つ人々が彼らの障害を回避することを学ぶのを助けることができます、それは直接問題を治療しませんが。ジストニアを持つ多くの人々はまた彼らが何らかの方法で彼らの体の一部に触れることによって彼らの症状を一時的に和らげることができることを知っています。これはとして知られています ゲステ拮抗薬 そして、それはジストニアのより神秘的な側面の1つです。

経口薬

残念ながら、ジストニアの治療に完全に有効な薬はほとんどありません。この規則の例外には、急性薬物誘発性ジストニアを治療するためのベナドリルの使用、およびSegawa症候群などのある種の遺伝性ジストニアを治療するためのドーパミンの使用が含まれます。このため、ジストニアを患っているすべての子供や青年は、ドーパミンの試験を受けるべきです。

アルタン（トリヘキシルフェニジル）は、ジストニアに対する最もよく研​​究されている薬の一つです。この薬は抗コリン作用薬の家族からのものです。若い患者はこの薬から最も利益を得る傾向があります。成人は口渇、混乱、鎮静、記憶喪失および幻覚を含む抗コリン作用薬の副作用に対してより敏感であるかもしれません。

クロナゼパムのようなベンゾジアゼピンもまた、通常は同様に他の薬と組み合わせて使用​​することができます。筋弛緩剤であるバクロフェンは、一般的に、ジストニアの治療にはそれほど有用ではありませんが、特に子供の間では、脚部ジストニアの治療には有用かもしれません。これらの薬の主な副作用は鎮静です。

テトラベナジンのようなドーパミン枯渇剤は、ドーパミンを投与するのとは正反対ですが、ジストニアの治療にも効果があります。副作用には、パーキンソニズムと同様に、うつ病や不快感が含まれます。これらの薬が使用されている場合、用量は非常にゆっくりと増量されるべきです。

注射薬

体の一部だけに発症する限局性ジストニアでは、ボツリヌス毒素の注射が役立つかもしれません。実際、眼瞼痙攣（過度のまばたき）や頸部斜頸（頸部ジストニア）などのある種のジストニアでは、ボツリヌス毒素注射が第一選択療法と考えられています。斜頸では、患者の70〜90％がいくらかの利益を報告しました。注射は12〜16週ごとに繰り返されます。この治療計画の下では、効果は何年にもわたって強固で安全なままであり得る。

ボツリヌス注射は、末梢神経と筋肉の間で信号を送る神経伝達物質であるアセチルコリンの放出を遮断することによって機能します。これは筋肉の衰弱につながります。ボツリヌス毒素注射の副作用には過度の衰弱が含まれます。これは眼瞼痙攣のため​​に眼の周りに、または首とのどの周りに注射すると特に厄介になる可能性があります。副作用のリスクを最小限に抑えながら利益を最大化するために、注射は非常に正確に目標を定められなければなりません。

手術の選択肢

医療の選択肢がうまくいかず、ジストニアが本当に人の生活を害しているのであれば、外科的選択肢が検討されるかもしれません。

過去には、これらの手術は、脳から罹患した筋肉に至る末梢神経を故意に損傷すること（それによって筋肉を弱め、ジストニアを軽減すること）または脳の一部を切除することのどちらかを伴っていました。今、ほとんどの人は深部脳刺激（DBS）の形で恒久的ではない解決策を好む。

深部脳刺激は、医学的に難治性の原発性全身性ジストニアに対して最も適応があります。このタイプのジストニアに苦しむ人々は、子供を含めて若い傾向があります。脳深部刺激に対する反応は大きく異なります。一般に、DBSに対するジストニアの反応は、パーキンソン病および本態性振戦の反応よりも予測が困難であり、改善は治療後何ヶ月も経っても見られないかもしれません。

DBSの約12ヶ月後、ジストニア患者のほとんどは約50％運動の改善を示しています。比較的短期間の間ジストニアを患ってきた子供たちや人々は平均よりも良くなる傾向があります。続発性ジストニアは、脳深部刺激に対して予測通りに反応する傾向はありません。同様に、ジストニアが重症度の変動よりもむしろ固定された姿勢を導いた場合、ジストニアは脳深部刺激に反応する可能性が低い。