乳児における良性発作 - 良性ローランドてんかん

重大な新生児発作を起こした子供がいるのと同じくらい、心を悩ますことはほとんどありません。しかし、いくつかの発作は子供の発達に深刻な問題を引き起こす可能性がありますが、ありがたいことに新生児に影響を与えるすべての発作がそれほど深刻なわけではありません。

乳児における全般てんかん症候群

全身性発作は、全身に同時に起こるように思われるため、そのように呼ばれています。脳波図（EEG）は、一度に脳全体に関わる異常な電気的活動を示します。

良性新生児痙攣
- 新生児に深刻な影響を与えない新生児発作の2種類があります。良性家族性新生児発作（BFNS）および良性特発性新生児発作は通常良好な結果に関連付けられています。
- ＢＦＮＳは典型的には人生の最初の数週間で短時間の、しかし非常に頻繁な発作から始まります。発作の間、子供は正常です。 BFNSの診断をする上で最も重要な部分は発作の家族歴です。 BFNSは常染色体優性で受け継がれています。つまり、子供がそれを持っている場合は、親の1人もそれを持っている可能性があります。発作は通常乳児期の初期から中期に解消しますが、子供の約8〜16％が人生の後半にてんかんを発症し続けます。
- 良性特発性新生児発作は、それ以外は完全に正常な新生児にも起こります。症状は通常、生後5日目に始まり、より重症になり、時にはてんかん重積に達することもあります。 24時間後、発作は改善します。
熱性てんかん発作プラスによる全身性てんかん
- 熱性けいれんを伴う全身性てんかん（GEFS +）は、幼児期から青年期までの子供に影響を与える可能性がありますが、幸いなことに、熱性けいれんは通常比較的無害であり、一般的にさらなる問題にはつながりません。しかしGEFS +では、熱性発作は6歳を超えており、他の種類の発作も伴います。 BFNSと同様に、GEFS +は常染色体優性で受け継がれています。しかし、変異の浸透度の変化と呼ばれるものが原因で、たとえ変異した遺伝子を持っていたとしても、親の20〜40％が症状を示さないかもしれません。
- GEFS +の小児のほとんどは改善しますが、最大30％がより重症のてんかんを発症する可能性があります。
ミオクローヌス喘息てんかん（Doose症候群）
- ミオクローヌスはてんかん発作を含む様々な原因を伴う非常に速い筋肉の動きです。ミオクローヌス前立腺てんかん（MAE）は、1万人に1人の子供に発生します。ミオクローヌスに加えて、子供たちはアトニック発作を含む他の発作の種類を持っています。 Doose症候群は7か月以内に発症することも、6才まで発症することもあります。脳波図（EEG）は診断を下すのに役立ちます。
- ドース症候群は必ずしも良い結果と関連付けられていません。 MAEの子供の大多数は正常に発達するでしょうが、41％までが境界IQまたは精神障害を持つでしょう。難治性てんかんを発症する人もいます。

乳児および小児における部分てんかん症候群

全身性発作とは異なり、部分発作は1つの領域で始まり、その後脳の他の部分を巻き込むように広がることがあります。部分発作は血管の異常のような根本的な脳の異常が原因である場合もありますが、問題は出生時から発生することもあります。

良性乳児家族性けいれん
- 良性乳児家族性けいれんは、子供が3.5から12ヶ月の間に始まるときに始まります。子供は最初に動きを止めて、それから一日に5〜10回手足を急に動かします。その名前が示すように、発作性疾患は遺伝的に受け継がれています。診断を下すのに役立つかもしれないEEGに特徴的なパターンがあります。通常、発作は子供が年をとるにつれて自然に治癒し、発達は正常です。
乳児期の良性部分てんかん
- この発作症候群は良性の乳児の家族性けいれんに非常に似ています - 主な違いはこの形では、遺伝的突然変異が典型的に同定されないということです。
後頭部発作を伴う小児てんかん（Panayiotopoulos症候群）
- この症候群は通常、就学前児童に発生しますが、1歳にも早く発生する可能性があります。 Panayiotopoulos症候群の発作は、吐き気、嘔吐、および淡色などの症状を伴う自律神経障害に特に関連しています。脳波は後頭部発作と呼ばれる頭の後ろに鋭い波の特徴的なパターンを持っています。発作は通常1〜2年で治ります。
中心側頭側スパイクを伴う良性小児てんかん（良性ローランドてんかん）
- 良性ローランドてんかんは、最も典型的には7〜10歳の小児で始まるが、時には1歳のような幼児でも見られることがある。てんかん発作は、しだれや感覚の変化に関連しています。発作は通常眠気や睡眠から発生します。ＥＥＧは脳の中心側頭領域に鋭い波を示すので、この症候群において非常に有用である。これらの発作は子供たち（ずっと目覚めたままの子供たち）にとって恐ろしいものですが、それらは危険ではなく、通常16歳までに自分で解決します。

ボトムライン

あなたが見たように、これらの発作症候群の大部分が良い結果を持っている間、それらのうちのいくつかは子供が正常な生活を持っていないというリスクを増加させます。悲しいことに、予後不良が事実上確かである他の症候群と比較して、これらの症候群は親がある程度の楽観主義を持つことを可能にします。

上記の症候群の多くで、自分の子供が発作を起こすことを望んでいる親はほとんどいませんが、最も可能性の高い結果は比較的正常な生活 - 時には投薬なしでもです。現実的により悪い可能性のある結果を計画しながらポジティブに焦点を当てることは、彼らがてんかんでできる限り最高の人生を送ることを子供たちに可能にすることができます。