真性赤血球増加症の治療法の選択肢

慢性骨髄増殖性腫瘍の発症メカニズムの解明 (十一月 2024)

骨髄増殖性新生物である真性赤血球増加症は、多すぎる赤血球の産生（赤血球増加症）をもたらす遺伝的突然変異から生じる。白血球数と血小板数も上昇する可能性があります。血球数のこの増加（血液の液体部分の増加なしで）は、血餅発生の危険性を増加させる。

あなたが赤血球増加症と診断されたことを学ぶことは苦痛になることができます、そして、あなたは「それはどのように治療されることができますか？」と疑問に思うかもしれません。幸いなことに、治療により、生存期間は6ヶ月から18ヶ月から13年以上に伸びます。真性赤血球増加症の治療における課題の1つは、12％を超える人々が骨髄線維症に変わり、約7％が急性白血病/骨髄異形成症候群を発症することです。

本態性血小板血症のほとんどの人とは対照的に、真性赤血球増加症の人は一般に頭痛、めまい、診断時のかゆみなどの症状を示します。これらの症状は一般的に苦痛であり、治療の開始を必要とします。

PVの瀉血

真性赤血球増加症の主な治療法は治療的瀉血です。治療的瀉血では、献血と同様に血液が体内から除去され、循環中の赤血球の数が減少します。治療的瀉血は、ヘマトクリット値（赤血球濃度）を一定の数値以下、通常は男性が45％、女性が42％以下に保つために定期的に続けられています。静脈切開術は、赤血球増加症を2つの方法で治療します。それは、血液細胞を身体から物理的に取り除くことと、新しい赤血球の産生を制限する欠乏症を引き起こすことによって減少します。

PV用ヒドロキシ尿素

血栓を発症するリスクが高い人（60歳以上、血栓の病歴）では、追加の治療が必要です。治療的瀉血に追加される最初の薬は、経口ヒドロキシ尿素です。

ヒドロキシ尿素は骨髄の赤血球の生産を減らす経口化学療法剤です。それはまた白血球および血小板の生産を減らす。ヒドロキシ尿素で治療される他の状態と同様に、それは低用量で開始され、ヘマトクリット値が目標範囲内になるまで増加します。

それは通常、血球の産生の減少以外のいくつかの副作用で忍容性が良好です。他の副作用には、口腔潰瘍、色素沈着過剰（皮膚の濃い変色）、発疹、および爪の変化（爪の下の濃い線）が含まれます。低用量アスピリンも最前線の治療法と見なされます。アスピリンは血小板が互いにくっつく能力を損ない、それによって血栓の発生を減少させます。あなたが大出血のエピソードの既往歴がある場合は、アスピリンを使用しないでください。

PVのインターフェロンアルファ

手に負えないかゆみ（そう痒症と呼ばれる）、妊娠中または出産中の女性、または以前の治療に抵抗性のある女性には、インターフェロンアルファを使用することができます。インターフェロンアルファは赤血球数を減らす皮下感染症です。脾臓の大きさやかゆみを減らすこともできます。副作用には、発熱、脱力感、吐き気、嘔吐などがあり、この薬の有用性を制限します。

太陽光発電用ブスルファン

ヒドロキシ尿素および/またはインターフェロンアルファに失敗した患者には、ブスルファン、化学療法薬を使用することができます。投与量は、白血球数および血小板数を許容範囲内に保つように変更されます。

PV用ルキソリチニブ

他の治療法に失敗した患者に使用されるもう1つの薬はルキソリチニブです。この薬は、真性赤血球増加症および他の骨髄増殖性新生物にしばしば罹患するJanus Associated Kinase（JAK）酵素を阻害します。それは頻繁にpost-polycythemia veraの骨髄線維症を開発する人々のために使用されます。それはまた重大な苦痛または他の問題を引き起こすひどい徴候そして脾腫（拡大した脾臓）を持つ人々に役立つことができます。

覚えておいてください、真性赤血球増加症は慢性の病気ですが、それは管理可能であり、そして良い生活の質を導くことが可能であることが知られている病気です。利用可能なさまざまな治療法について医師に相談してください。彼または彼女はあなたに最適なものを提案します。