特発性肺線維症の治療と予後

特発性肺線維症（IPF）は治癒できませんが、治療可能です。ありがたいことに、2014年以来新しい症状の治療薬が承認されています。それは、症状、生活の質、そして病気にかかっている人々の進行に違いをもたらしています。これとは対照的に、ごく最近まで使用されていた薬は、一部のIPF患者にとって害よりも害が大きいと考えられてきました。あなたがこの病気と診断されたならば、あなたがより古い情報に落胆しないようにしてください。

特発性肺線維症の治療の目標

IPFで発生した損害は定義上不可逆的です。発生した線維症（瘢痕）は治癒できません。したがって、治療の目的は以下のとおりです。

• 肺へのさらなるダメージを最小限に抑えます。 IPFの根本的な原因は損傷とそれに続く異常な治癒であるため、治療はこれらのメカニズムに向けられています。
• 呼吸困難を改善する。
• 活動と生活の質を最大化します。

IPFは稀な疾患であるため、特発性肺線維症と間質性肺疾患を専門とする医療センターで患者が診療を受けることができればそれは役に立ちます。専門家は、利用可能な治療法の選択肢に関する最新の知識を持っている可能性があり、個々の症例に最適な治療法を選択するのに役立ちます。

特発性肺線維症のための薬

チロシンキナーゼ阻害剤

2014年10月に、2つの薬が特発性肺線維症の治療のためにFDAによって承認された最初の薬になりました。これらの薬であるピルフェニドンとニネタニブは、チロシンキナーゼと呼ばれる酵素を標的とし、線維症を抑えることによって作用します（抗線維化薬）。

非常に単純化して言えば、チロシンキナーゼ酵素は線維症を引き起こす成長因子を活性化し、それ故これらの薬物は酵素を阻止し、そしてそれ故さらなる線維症を引き起こすであろう成長因子を阻止する。

これらの薬にはいくつかの利点があることがわかりました。

• それらは患者が薬を服用した年の間に病気の進行を半分に減らしました（現在、それはより長い期間にわたって研究されています）。
• それらは肺機能の機能的低下を半分まで減少させる（FVCの減少は少ない）。
• それらは病気の悪化を少なくします。
• これらの薬を使用している患者はより良い健康関連の生活の質を持っていました。

これらの薬は一般的に非常によく容認されます、それは治療法なしで進行性の病気のために非常に重要です。最も一般的な症状は下痢です。

N-アセチルシステイン

過去には、IPFの治療にn-アセチルシステインがよく使用されていましたが、最近の研究ではこれが有効であることはわかりませんでした。別の遺伝子型（別の対立遺伝子）を持つ人は実際に薬によって害されている間分解すると、それはいくつかの遺伝子型を持つ人々が薬を改善するかもしれないようです。

プロトンポンプ阻害剤

研究室およびラットの肺細胞に対してエソメプラゾール、プロトンポンプ阻害剤を使用して行われた1つの研究が興味深い。胃食道逆流症の治療に一般的に使用されているこの薬は、肺細胞とラットの両方で生存率の増加をもたらしました。 GERDはIPFの一般的な前駆体であるため、肺から吸引された胃からの酸がIPFの病因の一部になる可能性があると考えられています。これはまだヒトでテストされていませんが、確かにIPF患者の慢性GERDの治療は考慮されるべきです。

肺移植手術

IPFの治療としての両側性移植または単一肺移植の使用は過去15年間で着実に増加しており、米国で肺移植を待っている人々の最大のグループを表しています。それは重大な危険を冒すが、現時点で明らかに平均余命を延ばすことが知られている唯一の治療法である。

現在、生存期間の中央値（半数の人々が死亡し、残りの半数は生存している期間）は移植後4。5年ですが、その間に生存期間は改善し、医学はより進歩したと考えられます。生存率は、片側肺移植よりも両側移植の方が高くなりますが、移植された肺を1人か2人移植した人の特徴のように、移植以外の要因にも関係していると考えられます。

支持療法

IPFは進行性疾患であるため、可能な限り最高の生活の質を確保するための支持療法が非常に重要です。これらの対策のいくつかは次のとおりです。

• 並行問題の管理
• 症状の治療
• インフルエンザ予防接種と肺炎予防接種が感染予防に役立ちます。
• 肺リハビリテーション
• 酸素療法 - スティグマのために酸素を使用することを躊躇している人もいますが、IPFを患っている人にとっては非常に役に立ちます。確かに、それは呼吸を容易にし、病気を持つ人々がより良い生活の質を持つことを可能にしますが、それはまた血中の低酸素に関連する合併症を減らし、肺高血圧症を減らします。心臓と肺）

共存条件と合併症

IPFとともに生きる人々にはいくつかの合併症があります。これらが含まれます：

• 睡眠時無呼吸
• 胃食道逆流症（GERD）
• 肺高血圧症 - 肺動脈の血圧が高いと、肺を通る血管から血液を押し出すのが難しくなるため、心臓の右側（左右の心室）を一生懸命働かせる必要があります。
• うつ病
• 肺がん - IPF患者の約10％が肺がんを発症しています

あなたがIPFと診断されたら、あなたはあなたの医者とこれらの合併症の可能性について議論し、あなたがそれらを最もうまく管理するか、さらには予防することができる方法に関する計画を考案するべきです。

オンラインサポートグループとコミュニティ

あなたのような病気に対処している他の人と話すことのようなものは何もありません。それでも、IPFは一般的ではないため、コミュニティにはサポートグループがない可能性があります。あなたがIPFを専門とする施設で治療を受けているならば、あなたの医療センターを通して利用可能な対面支援グループがあるかもしれません。

このようなサポートグループを持っていない人のために - これはおそらくIPFを持つほとんどの人を意味する - オンラインサポートグループとコミュニティは素晴らしい選択肢です。さらに、これらはあなたがあなたが本当に誰かと基地に触れる必要があるときあなたが週7日、1日24時間探し出すことができるコミュニティです。

支援グループは、多くの人々に感情的な支援を提供するのに役立ち、またこの病気の最新の知見や治療法についていくための方法でもあります。参加できるものの例は次のとおりです。

• 肺線維症財団
• 触発性肺線維症コミュニティ
• 患者さんらしい肺線維症コミュニティ

DipHealthからの一言

特発性肺線維症の予後は大きく異なり、一部の人々は急速に進行性の疾患を有し、他の人々は何年もの間安定したままである。 1人の患者がどのようなコースになるかを予測するのは困難です。生存期間中央値は、2007年には3.3年、2011年には3.8年でした。2011年の65歳以上の人々は、2001年よりもIPFの方が長生きしていました。

新しく承認された薬がなくても、ケアは改善されているようです。古くなっていると思われる古い情報に頼らないでください。ここで概説したオプションについてあなたの医者と話してください。

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