3種類の一次進行性失語症

一次進行性失語症、またはPPAは、通常左側にある、脳の前頭、頭頂および側頭領域の萎縮から生じる進行性言語障害です。それは特に言語と会話に影響を与える一種の認知症です。言語の問題がこの人の病気の発症時に最も顕著な症状である場合、その人はPPAを患っていると言われます。 PPAを使用している人は、言語生成、構文、オブジェクトの命名、または単語の理解に問題がある可能性があります。他の認知機能も時間とともに障害を受ける可能性がありますが、言語は診断の過程を通してPPA患者にとって最も障害のあるドメインです。言語障害が他の非退行性神経系または医学的障害の結果である場合、または失語症が時間とともに改善される可能性がある場合、個人はPPAを受けていないことに注意することが重要です。 PPAは、その名のとおり、時間とともに悪化する進行性の疾患です。流暢ではない（agrammaticとも呼ばれる）、ロゴ付き、および意味の3つの異なる亜種があります。

1.非流動バリアントPPA（nfvPPA）

この変種の中心的な特徴は、スピーチ制作における文法の欠如、そして停止または努力の尽力です。個人は主にこれらの症状のうちの1つだけを持ち、それでも流暢でないと診断されるかもしれません。この場合の「文法の欠如」とは、短くて単純な句の一貫した使用、誤った文の構造、または誤った活用形の使用を意味する可能性があります。努力のこもったスピーチは遅く、労力がかかり、通常のスピーチのリズミカルな品質を欠いています。流暢ではないバリエーションを持つ人は、文章を形成したり、考えていることを話すのに必要な筋肉を使用したりするのが困難なため、非常に遅い速度で話すことを余儀なくされる可能性があります。何人かの患者は、自分が何を言いたいのかを知っているが、自分の唇や舌では言葉を正しく形成できないということを説明するかもしれません。

2. Logopenic Variant PPA（lvPPA）

流暢ではない患者と同様に、ロゴペン患者は、ゆっくりとした、ゆっくりとした話し方をしているように思われるかもしれませんが、これらの休止は単語発見の困難さによって引き起こされます。 logopenicな変種を持つ人は、話すのに運動障害があるのではなく、自分が言いたい特定の単語を見つけることができないように見えるため、スピーチを一時停止します。事実、ギリシャ語に由来する「logopenia」という言葉は「言葉の欠如」を意味します。このタイプのPPAを患っている人は、他のPPA変異を持つ人よりも一般的な記憶障害を経験する傾向があります。スモールトークをしている間、音声障害は発見が難しいかもしれませんが、特定の単語を提供するか、またはより難しい質問に対する答えを表明するように頼まれるとき、logopenicな個人は奮闘するかもしれません。彼らは言葉を見つける彼らの能力のギャップを回避するために長く、不必要な道を進むかもしれません。しかしながら、通常の調音はより維持されるべきであり、スピーチは明白な文法的誤りを含まないであろう。

3.セマンティックバリアントPPA（svPPA）

セマンティックPPAの注目すべき機能は、日常のオブジェクトの名前を思い出すのが難しいことと、単語の理解力が欠如していることです。例えば、誰かが一見普通の会話をすることができ、突然「あいか」という言葉をあたかも外国語であるかのように扱うことができるかもしれません。それに加えて、人々は実物が何であるかの意味を失います - 彼らは、例えば、スイカがカンタロープまたはタマネギのようだったかどうか言うことができないかもしれません。この異形を持つ個人はまた、表面失読症または失読症（彼らが発音するのと同じように単語を書いて、書かれたように単語を音声で読む、例えば「ヨット」を「ヨット」として読むことを意味する）を経験する。それにもかかわらず、人生の出来事を思い出したり、複雑な趣味に取り組んだり、あるいは問題なく自分の道を見つけたりするなど、多くの認知能力は無傷のまま残ることがあります。

治療と予後

比較的まれな病気、PPAは微妙な言語障害として始まるかもしれません。しかしながら、進行性疾患として、それは時間と共に進行し、そして患者は彼らが聞いたことを読む、書く、話す、および／または理解する完全な能力を失う可能性がある。今のところPPAの治療に承認された特定の薬はありませんが、病気の管理には、言語療法士による単語検索の練習や、絵や身振りなどの他のコミュニケーション手段を使った練習が含まれます。さらに、多くのPPA患者は自分の状態を他の人に説明できるIDカードを持っていると便利です。 PPAを使って他の人とつながることも役に立つと考える人もいれば、海外のPPA患者をつなぐWebサイトをオンラインで見つけることもできます。病気のさまざまな変種は脳内のさまざまな問題によって引き起こされるので、潜在的な治療法を改善するために変種の違いを理解することが重要です。