新生児同種免疫血小板減少症とは何ですか？

新生児同種免疫性血小板減少症（NAIT）は、母親と乳児の間の血小板不一致のまれな状態です。妊娠中、母親は血小板を攻撃して破壊する抗体を産生し、その結果、重度の血小板減少症（低血小板数）および胎児の出血が起こります。それは赤血球の疾患である新生児溶血性疾患に似ています。

NAITを新生児自己免疫性血小板減少症と混同しないでください。新生児自己免疫性血小板減少症は、免疫性血小板減少症（ITP）またはループスの母親に発生します。母親は自分の血小板を攻撃する血小板抗体を血中に持っています。これらの抗体は胎盤を介して胎児に移動し、その結果として彼/彼女の血小板も破壊されます。

症状

症状は血小板数に依存します。多くの場合、最初の妊娠では、赤ちゃんが生まれるまで問題はありません。最初の週の間に、血小板減少症は悪化します。血小板が下がるにつれて、あざの増加、点状出血（皮膚上の小さな赤い点）、または出血が見られることがあります。

NAITの最も深刻な合併症は頭蓋内出血（ICH）と呼ばれる脳内の出血です。これは乳児の10〜20％に起こります。非常に低い血小板数を有する乳児は、頭蓋超音波を用いてＩＣＨについてスクリーニングされる。将来の妊娠では、血小板減少症はより重症になる可能性があり、ICHは出生前（子宮内にいる間）に発生する可能性があります。

なぜこれが起こるのですか？

私達の血小板は抗原、免疫反応を誘発する物質で覆われています。 NAITでは、乳児は、母親が持っていない父親から血小板抗原を受け継ぎます。母体免疫系はこの抗原を「外来」として認識し、それに対する抗体を開発します。これらの抗体は、胎盤を介して母親から胎児へと移動し、そこで血小板に付着して破壊の印が付きます。新生児の溶血性疾患とは異なり、これは非常に最初の妊娠で発生する可能性があります。

それはどのように診断されますか？

新生児における血小板減少症の考えられる理由の長いリストがあります。これらのほとんどは、先天性CMV、先天性風疹、または敗血症（重度の細菌感染症）のような感染症によるものです。このような状況では通常、赤ちゃんはかなり病気です。 NAITは、重度の血小板減少症（1マイクロリットルあたり50,000細胞未満の血小板数）を有するよく見られる乳児において考慮されるべきです。

NAITでは、診断の確定に数週間かかるため、乳児は診断前に治療を受けます。 NAITを確認するには、乳児ではなく、両親の血液検査が必要です。抗体は彼女の血小板を攻撃しないので、母親は正常な血小板数を有する。母親と父親が一致しない血小板抗原を持っているかどうか、そして母親が父親に見つかった血小板抗原に対する抗体を作っているかどうかを評価するために血液が特別な検査室に送られます。 NAITが疑われる場合、子宮内（出生前）のより重度の血小板減少症および頭蓋内出血により将来の妊娠がより重篤に影響を受ける可能性があるため、診断を確定することが非常に重要です。

これはどのように扱われますか？

軽度の患児は治療を必要としない場合があります。より重症の患児では、治療の目的は、特に脳内の活発な出血を予防または停止することです。

血小板輸血：母親の血小板は有害抗原を持たず、したがって破壊されないため、理想的には、乳児に輸血された血小板は母親または母親に似たドナーから来ます。このプロセスには長い時間がかかる可能性があり、実際には必ずしも現実的ではありません。血小板減少症が重度の場合（1マイクロリットルあたり<20,000細胞）または出血が発生した場合は、ボランティアドナーシステムによる血小板輸血が行われます。これらは血小板の寿命を延ばすために静脈内免疫グロブリンと同じ時間投与されることがよくあります。
静脈内免疫グロブリン（IVIG）：免疫系をそらすために、IVIGを乳児に注入することができます。 IVIGは複数のドナーからの多数の抗体を含んでいます。これらの抗体は、ＩＴＰの治療と同様に、免疫系を圧倒しそして血小板の破壊を遅らせる。これは血小板輸血と組み合わせて使用されます。
カウンセリング：NAITの子供を持つ親は、将来の妊娠でこれが発生するリスクについてカウンセリングを受けるべきです。このリスクを考えると、将来の妊娠は高リスク産科医によって監視されるべきです。妊娠中にIVIGを母親に投与するか、重度の出血を防ぐために、発達中の胎児に血小板輸血を行うことができます。出血を防ぐために帝王切開が分娩に推奨されます。