軟部肉腫の説明

軟部組織肉腫は、脂肪、筋肉、腱、軟骨、リンパ組織、血管などから生じる癌の多様な群である。軟組織肉腫は50種類以上あります。大部分の肉腫は軟部肉腫であるが、より一般的な意味で肉腫は骨にも影響を及ぼす可能性がある。

腫瘍組織の肉腫の診断と治療は、腫瘍学者、外科腫瘍学者、放射線科医、インターベンション放射線科医などの要請を必要とし、多分野で行われています。治療には、手術、放射線療法、場合によっては化学療法が含まれる。

軟部肉腫とは何ですか？

軟部組織肉腫は、まれな種類の新生物であり、成人の癌の1％未満を占める。米国癌学会は、軟部肉腫の新規症例12,310例が2016年に診断されると推定している（男性では6,980例、女性では5,330例）。小児では軟部肉腫はがんの15％を占めています。

ほとんどの軟部組織肉腫の正確な原因は不明であり、これらの病変は典型的には明らかな理由がないために生じる。しかしながら、軟組織肉腫のいくつかの症例では、出生後および放射線または発癌物質の曝露に続いてDNA変異が病因に関与する可能性がある。

成人における最も一般的な軟部肉腫は、 未分化多形性肉腫 （以前は悪性線維性組織球腫と呼ばれていた）、 脂肪肉腫 そして 平滑筋肉腫 。脂肪肉腫および未分化多形性肉腫が最も多くの場合脚に存在し、平滑筋肉腫が最も一般的な腹部肉腫である。

小児では、軟部肉腫の最も一般的なタイプは骨格筋に影響する横紋筋肉腫である。

軟部組織肉腫は生命を脅かす可能性があり、5年生存率と呼ばれる尺度である最初の診断または治療後5年後に生存しているのはわずか50〜60％である。軟部組織肉腫、転移、または蔓延して死亡した人々のうち、肺には最も一般的な死因があります。罹患した患者の80％において、これらの生命を脅かす肺転移は、最初の診断後2〜3年の間に起こる。

軟組織肉腫の臨床的発表

典型的には、軟部組織肉腫は、症状（すなわち、無症状）を引き起こさない塊として現れる。彼らは似ている 脂肪腫、 または良性の非致死的な腫瘍でできた腫瘍である。実際、脂肪腫は軟部肉腫よりも100倍一般的であり、鑑別診断の一部と考えるべきである。言い換えれば、あなたの腕または脚に位置する皮膚塊は、軟部肉腫よりも良性脂肪腫である可能性が非常に高い。

軟組織肉腫の約3分の2が腕および脚に生じる。頭部、腹部、胴部、頸部、および後腹膜にもう1つの3分の1が生じる。ザ 後腹膜 腎臓と膵臓を含む腹壁の後ろに位置する空間であり、大動脈と下大静脈の一部である。

軟部組織肉腫は症状を起こさないことが多いため、外傷性の事象の後には通常は気付かれ、医師の診察を受けて病院に行くことがあります。遠位端の軟部組織肉腫（胴体から最も遠い腕および脚の部分）は、診断されるとしばしば小さくなる。一方、後腹膜または四肢の近位部分（胴に最も近い部分）のいずれかに生じる軟部組織肉腫は、注目される前にかなり大きく成長する可能性がある。

軟部組織肉腫が十分に大きくなると、骨、神経、血管などの周囲の構造にぶつかり、痛み、腫れ、浮腫などの症状を引き起こす可能性があります。場所によっては、肉腫が大きいと胃腸管を閉塞し、痙攣、便秘、食欲不振などの胃腸症状を引き起こす可能性があります。大型肉腫はまた、腰椎および骨盤神経に衝突し、その結果、神経学的問題を引き起こす可能性がある。最後に、四肢（腕及び脚）に位置する肉腫は深部静脈血栓症のように現れることがある。

軟組織肉腫の診断と病期分類

新しく、拡大せず、表面が浅く、サイズが5センチメートル未満の小さな軟部組織塊は、臨床医によって直ちに治療することなく観察することができる。 5センチメートルよりも深くても大きくても腫瘤を拡大するには、履歴、画像、生検などの完全なワークアップが必要です。

生検の前に、軟部肉腫を評価するために診断検査が用いられる。四肢に位置する軟部組織肉腫を視覚化する場合、磁気共鳴画像法（MRI）が最も有用である。後腹膜、腹腔内（腹部内）または截骨である腫瘍に関しては、コンピュータ断層撮影法（CT）が最も有用である。診断において役割を果たすことができる他の診断様式は、陽電子放射断層撮影（PET）および超音波である。軟組織腫瘍を診断する場合、X線撮影は有用ではありません。

診断検査後、生検を行い、腫瘍の顕微鏡的解剖学的構造を検査する。歴史的に、 切開生検を開く は、全身麻酔を必要とする外科手術であり、組織学的診断のための適切な組織試料を得る際の最も重要な基準である。しかし最近では、 中核針生検 は、侵襲性が低く、安全で、正確で費用効果が高く、生検の好ましいタイプとなっています。 細針吸引 別の生検オプションです。最後に、病変が小さく表面に近づくと、 切除生検 することができます。

より多くの表在性腫瘍の生検は、外来患者または外科施設で行うことができるが、より深い腫瘍は、指導のために超音波またはCTを使用する介入放射線医師によって病院で生検される必要がある。

軟部肉腫の顕微鏡による評価は複雑であり、専門家の肉腫病理学者でさえ、組織学的診断および腫瘍グレードが25〜40％の間では一致しない。それにもかかわらず、組織学的診断は、腫瘍を病期分類し、腫瘍の攻撃性および患者の予後、または予測される臨床結果を決定する際に最も重要な因子である。腫瘍の段階を決定する際に重要なその他の要因は、サイズおよび位置である。ステージングは​​、治療を計画するために専門家によって使用されます。

軟部組織肉腫では、転移またはリンパ節への転移はまれです。代わりに、腫瘍は通常肺に広がる。転移の他の場所には、骨、肝臓、および脳が含まれる。

軟部組織肉腫の治療

軟部肉腫の最も一般的な治療法は、腫瘍を切除する手術です。場合によっては手術が必要なだけです。

かつて、腕と脚の肉腫を治療するために切断が頻繁に行われていました。幸いにも、今日では、手足を節約する手術が最も一般的です。

軟部組織肉腫を除去する場合、周囲の健康な組織または辺縁部とともに腫瘍を除去した広い局所切除が行われる。腫瘍が頭部、頸部、腹部または胴体から除去されるとき、外科腫瘍医は余裕の大きさを制限し、可能な限り多くの健康な組織を損なわないようにする。それにもかかわらず、「良い」マージンの大きさには意見が一致していない。

外科手術に加えて、高エネルギーX線または他の形態の放射線を使用する放射線療法は、腫瘍細胞を死滅させるか、またはそれらの増殖を制限するために使用することができる。放射線療法は、しばしば手術と組み合わされ、腫瘍の大きさを制限するために、または手術後（すなわち、アジュバント療法）に手術の前に与えられて（すなわち、術前補助療法）、癌の再発の危険性を低下させる。ネオアジュバント療法とアジュバント療法の両方に利点と欠点があり、軟部組織肉腫を放射線療法で治療する最良のタイミングに関してはいくつかの論争があります。

2つの主要なタイプの放射線療法は、 外部放射線療法 そして 内部放射線療法 。外部の放射線療法では、体外にある機械が腫瘍に放射線を送ります。内部放射線治療では、ワイヤー、針、カテーテルまたは種子で封止された放射性物質が腫瘍の中または近くに置かれる。

新しいタイプの放射線療法は 強度変調放射線治療 （IMRT）。 IMRTは、コンピュータを使用して画像を撮影し、腫瘍の正確な形状およびサイズを再構成する。様々な強度の放射線のビームは、次いで、様々な角度から腫瘍に向けられる。このタイプの放射線療法は、周囲の健康な組織への損傷を少なくし、口腔乾燥、トラブルの嚥下および皮膚損傷などの副作用のリスクをより低くする。

放射線療法に加えて、化学療法はまた、癌細胞を殺すために、または増殖を止めるために使用され得る。化学療法は、口または静脈または筋肉による化学療法剤または薬物の投与を含む（非経口投与）。注目すべきは、軟部組織肉腫を治療するための化学療法の使用も論議的である。

様々な薬物が軟部肉腫を治療するために承認され、以下を含む：

• 塩酸ドキソルビシン
• ダクチノマイシン（コスメゲン）
• メシル酸イマチニブ（グリベック）
• エリブリンメシレート（Halaven）
• オララタマブ（Lartruvo）
• トラベクテディン

最後に、再発軟部肉腫は治療後に回復する軟部肉腫である。それは、体の別の部分に位置する同じ軟部組織または軟部組織のいずれかに戻ることができる。

ボトムライン

軟部組織肉腫はまれであることに注意してください。他のすべてが平等であれば、あなたの体に何らかの塊や隆起が癌である可能性は低いです。しかし、特に痛みや衰弱などの原因になっている場合は、医師との予約を予定して、塊や隆起を評価してください。

あなたまたは愛する人が既に軟部肉腫と診断されている場合は、専門家の指導に精通してください。診断された人の約半数が生命を脅かすが、多くの軟部肉腫は治療することができる。

最後に、軟部肉腫の新しい治療法が登場しています。例えば、 局所化学療法 は、腕や足のような特定の身体部位を標的とする化学療法であり、研究の活発な分野です。あなたまたは愛する人は、臨床試験に参加する資格があります。あなたの近くにある国立がん研究所（NCI）がサポートしている臨床試験を見つけることができます。