慢性リンパ性白血病（CLL）の治療

慢性リンパ性白血病（CLL）に対する最善の治療法は何ですか？

慢性リンパ性白血病（CLL）のレビュー

CLLの症状と危険因子に精通しており、CLLの診断と病期分類を済ませていれば、おそらく次のステップを実行する準備ができています。結局のところ、あなたは癌に利用可能な様々な治療法についてたくさん聞いたことがあります。

残念ながら、現時点では慢性リンパ性白血病（CLL）の治療法と考えられている治療法はありません。しかし治療法がなくても、何人か、何十年もの間この病気に罹患している人もいます。現在のところ、治療は、良好な生活の質と長期の寛解を確実にすることを願って、患者の症状を軽減することに向けられている。

見て待つ

寝汗、発熱、体重減少、貧血（赤血球数の減少）、血小板減少症（血小板数の減少）、または頻繁な感染症など、CLLの症状が何もない患者は、治療による恩恵を受ける可能性が低いです。病気のこの段階での治療はあなたの寿命を延ばすことも、あなたの白血病の進行を遅らせることもありません。そのため、通常は「監視と待機」アプローチが取られます。見張り待機の状況では、血液専門医または腫瘍専門医が後に続き、血液検査を受け、6〜12ヵ月ごとに専門医に診察を受ける必要があります。

訪問の合間に、あなたの癌が進行しているかもしれないという徴候に注意を払う必要があるでしょう。あなたは気づくかもしれません：

• あなたのリンパ節に腫れ
• 腹部の不快感や痛み
• 淡い肌や極端に疲れた感じなどの貧血の兆候
• 頻繁な感染症や消えないばかりの感染症
• 出血の問題や簡単なあざ

多くの患者さんは、監視を続け、治療を必要とするまで何年も待つことができます 彼らのCLLのために 。あなたが癌にかかっていることを知り、それから治療する前に「さらに悪化するのを待つ」ことを学ぶのは非常に困難です。あなたはあなたがその白血病と戦ってそれを乗り越えたいだけのように感じるかもしれません！

それは辛抱強くは難しいかもしれませんが、CLLが症状を示さないときには監視と待機が標準であることを理解することが非常に重要です。この時点までの研究では、早期に治療を開始することに利点があることは示されていません。

化学療法

何年もの間、癌が進行し始めたら、白血病（クロラムブシル）による経口化学療法がCLLの治療の標準となりました。ほとんどの患者はこの治療法でかなりうまくいったが、それは非常に頻繁に完全寛解（CR）を提供しなかった。最近では、クロラムブシルは他の健康上の懸念がある患者にのみ使用され、より強い、より毒性の高い化学療法を受けることを妨げています。

最近になって、フルダラ（フルダラビン）化学療法が未治療および再発性ＣＬＬの治療に有効であることが示されている。クロラムブシルと比較した場合、CRおよび無増悪生存期間（PFS）率は改善されていますが、単独で使用した場合には依然として全生存期間（OS）における優位性は示されていません。同じ家族からの他の薬剤、Nipent（ペントスタチン）もCLL療法の一部として使用されています。

CLL治療の本当の改善は、シトキサン（シクロホスファミド）がフルダラビン療法と組み合わせて加えられたときに起こりました。このレジメン（「ＦＣ」または「Ｆｌｕ ／ Ｃｙ」）を使用して、ＣＲ、ＰＦＳ、およびＯＳによって証明されるように治療反応が増加した。これらの2つの薬を一緒に組み合わせることは毒性のいくらかの増加を引き起こしますが、それはより高い割合の重度の感染症を引き起こすようには見えません。

モノクローナル抗体

ＣＬＬ療法における結果は、モノクローナル抗体治療の追加によってさらに改善された。モノクローナル抗体は本質的に癌を攻撃する人工抗体です。あなたの免疫システムは細菌やウイルスの表面にある異常なタンパク質を認識しますが、これらの薬は癌細胞の表面にある異常なマーカーを「認識」します。治療計画（「ＦＣＲ」プロトコル）へのモノクローナル抗体リツキサン（リツキシマブ）の添加は、ＣＬＬを有する人々に９０％および９６％の奏効率、ならびに５０％および７０％のＣＲをもたらした。

別のモノクローナル抗体、Campath（アレムツズマブ）は、CLLの治療に使用するために米国食品医薬品局（FDA）によって承認されている。それはリツキシマブとは異なる細胞表面抗原「マーカー」を標的としており、単独でまたは化学療法と組み合わせて使用​​され得る。

幹細胞移植

他の種類の血液癌の場合、化学療法を受けた患者の生存転帰を幹細胞移植と比較するために多くの研究が行われてきました。新たに診断されたＣＬＬ患者の平均年齢は６５〜７０歳であり、典型的には移植候補者と見なすには余りにも古すぎるので、これらのタイプの研究はこの集団に対して行われていない。

そうは言っても、CLL患者の40％が60歳未満であり、12％が50歳未満である。 幹細胞移植は、予後不良の若いCLL患者に治癒の機会を提供するかもしれません。

同種幹細胞移植（ドナー幹細胞を使用した移植）では、白血病の治療に非常に高用量の化学療法を使用し、患者の免疫系を回復させるために提供された幹細胞を使用します。同種幹細胞移植の利点は、それがより毒性があるかもしれない間、それが「移植片対白血病」効果を引き起こすことができるということです。すなわち、提供された幹細胞は白血病細胞を異常として認識し、それらを攻撃します。

これらの技術は劇的に進歩しているにもかかわらず、15〜25％の患者に依然としていくつかの大きな合併症があり、その一つは移植片対宿主病であり、ドナー組織は患者が異物として細胞を所有すると認識して発作を起こす。

同種幹細胞移植の有毒な副作用のために、それらは高齢患者の転帰を改善することが示されていません。

現在、CLLにおける骨髄非破壊的または「ミニ」移植の役割を決定するための研究が進行中です。骨髄非破壊的移植は、化学療法の毒性への依存度が低く、癌を治療するための「移植片対白血病」効果に依存しています。この種の治療法は、標準的な同種異系移植に耐えることができないであろう高齢者に治療選択肢を提供するかもしれない。

ＣＬＬの治療における自家幹細胞移植は、時には移植から数年後でさえも、悪い結果および高い割合の疾患再発を示した。それは毒性が減少しているかもしれないが、自家移植は非骨髄破壊的療法よりもＣＬＬの治療に有効ではない。その結果、自家移植は一般的にCLL患者には推奨されません。

放射線療法

CLL患者では、放射線療法の使用は症状の軽減に限られています。それは不快感を引き起こすか、または近くの臓器の動きや機能を妨げる腫脹したリンパ節の領域を治療するために使用することができます。

脾臓摘出術

ＣＬＬ細胞の蓄積、脾臓摘出術、または脾臓の外科的除去の結果として脾臓の肥大を経験している患者にとっては、最初は血球数の改善およびいくらかの不快感の軽減に役立ち得る。放射線療法と同様に、脾臓摘出術は疾患の症状を抑えるのに役立ちますが、白血病の治療法にはなりません。

それをまとめる

現時点では、CLLの治療は症状の軽減と白血病の管理を患者に提供することができるかもしれませんが、それは治療を提供することができず、病気の経過は異なる人々の間で非常に変わりやすいです。しかし、この独特なタイプの白血病に対する我々の理解は絶えず拡大しています。例えば、CLL患者への幹細胞移植の使用は2006年から2016年の間に劇的に改善されました。研究は継続的に進歩し、長期的な制御またはCLLの治療法を提供する可能性があります。