POEMS症候群血液疾患

POEMS症候群について (十一月 2024)

POEMS症候群は、身体の多くの部分に影響を及ぼし、多くの症状を引き起こす血液障害です。それは男性と女性の両方に影響を及ぼし、そしてそれはどの年齢でも起こり得るが、通常５０歳以降に始まる。正しく診断するのが難しいため、POEMS症候群がどれだけ頻繁に発生するかは正確にはわかっていません。原因は不明です。

症状

頭字語POEMSの略：

P - 多発ニューロパチー、しびれ、チクチクするような神経症状、手や足の脱力感
○ - 器官肥大、拡大した臓器、通常は肝臓、脾臓、またはリンパ節。 POEMS症候群の人の約15％がキャッスルマン病（リンパ節障害）を患っています。
E - 内分泌障害。ホルモン産生の変化を意味します。糖尿病、性的不能、月経停止（無月経）、甲状腺レベルの低下（甲状腺機能低下症）、男性の乳房の発達（女性化乳房）などの症状がみられることがあります。
M - 単クローン性免疫グロブリン血症または単クローン性血漿増殖性疾患、どちらも異常な血液タンパク質細胞を意味する
S - 皮膚色素の増加（色素沈着過剰）などの皮膚の変化。顔、四肢、胸部の体毛の増加（多毛症）。皮膚の肥厚と引き締め、足と足の腫れ（浮腫）、爪の白化。

個人はまた、他の症状の中でも、経験、疲労、全身性の痛みおよび疼痛、または視力の変化を経験し得る。

診断

POEMS症候群の診断は、患者の理学的検査と彼/彼女の病歴に基づいて行うことができます。尿検査と同様に、異常を探すために、全血球数（CBC）や血清タンパク質免疫電気泳動などの血液検査が行われます。甲状腺ホルモン値、血糖値、血中のエストロゲン値を検査して異常を特定します。骨髄生検および/または骨X線検査は、診断を補助するために行われることがあります。

「P」（多発性ニューロパチー）および「M」（異常な血液タンパク質）が、硬化性（瘢痕化）骨病変またはキャッスルマン病のいずれかと共に存在する場合、その人はPOEMS症候群を有すると見なされます。多くの人が同様にこの症候群の他の症状を起こします。多くの医師はPOEMS症候群に精通していないので、異常な血液検査結果はしばしば多発性骨髄腫の誤診を招くか、または多発性神経障害の症状は慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）の誤診をもたらします。