エバンス症候群の症状、診断および治療

エバンス症候群は、免疫系が白血球、赤血球、および/または血小板を攻撃する、2つ以上の免疫性血液疾患の組み合わせです。これらには、免疫性血小板減少症（ITP）、自己免疫性溶血性貧血（AIHA）、および／または自己免疫性好中球減少症（AIN）が含まれます。これらの診断は同時に起こる可能性がありますが、同じ患者に2つの異なる時に起こることもあります。たとえば、ITPと診断されてから2年後にAIHAと診断された場合は、エバンス症候群になります。

症状

ほとんどの場合、あなたはすでに個々の疾患の一つと診断されています：ITP、AIHA、またはAIN。エバンス症候群は、個々の疾患のうちのいずれかのように現れます。症状は次のとおりです。

低血小板数（血小板減少症）が最も一般的です：

• あざの増加
• 出血の増加：口の中に血液の水ぶくれ、鼻血、ガムの出血、尿中の血、または大便
• 点状出血と呼ばれる皮膚の小さな赤い点

貧血：

• 疲労や疲れ
• 息切れ
• 心拍数の上昇（頻脈）
• 皮膚（黄疸）または目（強膜黄疸）の黄変
• 濃い尿（紅茶またはコカコーラ色）

低好中球数（好中球減少症）：

• 熱
• 皮膚や口の感染症
• 多くの場合、症状はありません

なぜエバンス症候群が原因で血球数が少なくなるのですか？

エバンス症候群は自己免疫疾患です。いくつかの未知の理由で、あなたの免疫系はあなたの赤血球、血小板、そして/または好中球を「異物」として誤って識別し、それらを破壊します。何人かの人々がなぜITP、AIHA、またはAINのように、1人の血球しか影響を受けないのに対し、エバンス症候群の1人以上がなぜ完全に理解されていないのか完全に理解されていません。

診断

エバンス症候群の人のほとんどはすでにいずれかの診断を受けているので、別の診断の提示はエバンス症候群に相当します。例えば、あなたがITPと診断され貧血を発症したならば、あなたの医者はあなたの貧血の原因を決定する必要があるでしょう。あなたの貧血がAIHAによるものであると判明した場合、あなたはエバンス症候群と診断されます。

これらの障害はあなたの血球数に影響を与えるので、完全血球数（CBC）は、ワークアップの最初のステップです。あなたの医師は貧血（低ヘモグロビン）、血小板減少症（低血小板数）または好中球減少症（低好中球数、白血球の一種）の証拠を探しています。原因を特定するために、あなたの血液は顕微鏡で検査されます。 ITPとAINは除外診断です。つまり、特定の診断テストはありません。あなたの医者は最初に他の原因を除外しなければなりません。 AIHAは複数の検査、最も具体的にはDAT（直接抗グロブリン検査）と呼ばれる検査によって確認されます。 DATは免疫系が赤血球を攻撃しているという証拠を探します。

トリートメント

可能な治療法の長いリストがあります。治療は、影響を受ける特定の血球と、何らかの症状（活発な出血、息切れ、心拍数上昇、感染症）があるかどうかに向けられます。

• ステロイド： プレドニゾンのような薬は、様々な自己免疫疾患において長年使用されてきました。それらはAIHAの第一選択治療薬であり、ITPでも使用されています。残念ながら、エバンス症候群を患っていると、長期間ステロイドが必要になることがあり、高血圧（高血圧）や血糖値の上昇（糖尿病）などの他の問題を引き起こす可能性があります。このため、あなたの医師は代替療法を探すことがあります。
• 静脈内免疫グロブリン（IVIG）： IVIGはITPの第一選択治療です。基本的に、血小板が急速に破壊されないように、IVIGは一時的にあなたの免疫システムを混乱させます。 IVIGはAIHAやAINには効果がありません。
• 脾臓摘出術： 脾臓は、エバンス症候群における赤血球、血小板、および好中球の破壊の主な場所です。一部の患者では、脾臓の外科的除去により血球数が改善される可能性がありますが、これは一時的なものにすぎません。
• リツキシマブ： モノクローナル抗体と呼ばれる薬のリツキシマブ。それはあなたの血球数を改善することができますあなたのBリンパ球（抗体を作る白血球）を減らす。

• G-CSF（フィルグラスチム）： G-CSFは骨髄を刺激して好中球を増やすための薬です。特にあなたが感染しているならば、それは時々AINの好中球数を増やすために使われます。
• 免疫抑制薬： これらの薬は免疫系を阻害します。これらは、ミコフェノール酸モーテル（MMF）、アザチオプリン（Immuran）、タクロリムス（Prograf）のような薬を含みます。 </s></s></s></s></s></s></s></s>

私が治療される可能性は何ですか？

患者は血球数の改善を伴って個々の治療に反応するかもしれないが、この反応はしばしば一時的であれば追加の治療を必要とする。