妊娠中の肝内胆汁うっ滞

妊娠中の肝内胆汁うっ滞（ICP）は、妊娠中の黄疸の2番目に多い原因です。産科胆汁うっ滞とも呼ばれます。この状態には、血流や皮膚に胆汁酸が蓄積し、激しいかゆみを引き起こします。これは、ホルモン、遺伝因子、および環境因子の組み合わせによって引き起こされると考えられており、通常、妊娠第3期に発生します。

流行

ICPの普及率は、国によって大きく異なります。米国、スイス、フランスでは、1000回の妊娠で約100対1でICPが発生します。しかし、民族的背景の人々の間ではるかに一般的です。チリの人口全体では、発生率は16％であるが、Aracucanos Indiansでは28％と高い。チリよりもあまり一般的ではなく、南アジア、南米の他の地域、スカンジナビア諸国では米国よりも一般的です。

外観

妊娠の肝内胆汁うっ滞の最も一般的な症状は、妊娠の第3期に典型的に発症するかゆみである。通常、深刻な夜間では、かゆみは、通常、手のひらや靴底から始まり、その後、体の残りの部分に広がります。 ICPの発疹は、激しくかゆみがある皮膚を傷つけることによって引き起こされます。

黄疸は、病気の女性の10％〜15％で、皮膚と白人の黄色い変色が起こります。発疹は、最も一般的には、かゆみの発症の2〜4週間後に現れる。配達後、かゆみと黄疸の両方が自然に解消する。

女性が1回の妊娠でICPを発症した後、その後の妊娠で再発する可能性は45〜70％です。

原因

妊娠中の肝内胆汁うっ滞は、ホルモン、環境および遺伝的原因の組み合わせの結果であると考えられている。

ホルモン的には、妊娠に伴うエストロゲンレベルが高いことが重要な1つの原因です。妊娠の肝内胆汁うっ滞は、肝臓の胆汁分泌の障害によって引き起こされる。妊娠中に産生されるホルモンは胆嚢に影響を与えます（例えば、胆石のリスクは妊娠によって増加します）。胆嚢の機能は、肝臓で産生される胆汁の貯蔵所として機能することです。胆汁は、消化管の脂肪を分解するために使用されます。胆管が閉塞すると、胆汁酸が肝臓に戻る。肝臓中の胆汁のレベルが増加すると、血流中に溢れ出る。これらの胆汁酸は血流に入り、激しいかゆみの原因となる皮膚に沈着します。エストロゲンは肝臓からの胆汁のクリアランスを妨げ、プロゲステロンは肝臓からのエストロゲンのクリアランスを妨げる。エストロゲンやプロゲステロンなどのホルモンレベルは、女性が妊娠していない場合よりも妊娠中に約1000倍高い。

遺伝的原因が重要な役割を果たし、この病気は一般に家族内で起こる。いくつかの遺伝子突然変異はまた、増加したリスクと関連している。アデノシン三リン酸結合カセット、サブファミリーB、メンバー4（ABCB4 / abcb4）遺伝子（多剤耐性タンパク質3（MDR3）とも呼ばれる）において、ICPを有する女性の約15％が突然変異（実際にはいくつかの異なる突然変異）を有するようである。

環境要因もまた、冬にはより一般的であり、ミネラルセレンの欠乏に関連した状態である程度の役割を果たすようである。

危険因子

ICPを発症するリスクを高めるいくつかの条件があります。これらは必ずしも引き起こされるわけではなく、その状態が発生するリスクが高いことにのみ関連していることに注意することが重要です。リスク要因には、

ICPの個人歴（先に述べたように、その後の妊娠では約半分の頻度で症状が再発する）
ICPの家族歴（ICPを受けている母親または姉妹を持つ女性は、症状を発症するリスクがより高い
経口避妊薬を服用している間の胆石発達の家族歴
民族の背景 - 前述したように、この状態は、チリ
高齢の母親の年齢
多面性（より多くの子供を持つ）
倍数 - ICPは双子妊娠の約5倍一般的です。単一児の妊娠よりも
経口避妊薬使用の歴史
エストロゲンに敏感な女性（過去に経口避妊薬を服用することに問題があった女性など）は、リスクが高いようです
ICPは冬にもっと一般的です

診断

ICPの診断は、通常、慎重な歴史と身体的検査に加えて、胆汁酸塩および特定の肝臓酵素（肝臓機能検査）のレベルの上昇を示す血液検査に基づいています。一次発疹のないかゆみの存在は、診断を確認するのにも役立ちます。肝臓生検または超音波検査は、診断を確立するためにほとんど必要とされない。全体として、ICPは主に排除の診断である（妊娠中の他の可能性のある黄疸およびかゆみを除く）。

特定の検査室検査を見ると、血清胆汁酸はしばしば10より大きい（そして40にもなる可能性がある）。肝機能検査は通常著しく上昇する。血清ビリルビンは通常上昇するが、しばしば5未満である。ラボでは、コール酸、ケノエオキシコール酸、アルカリホスファターゼのレベルが上昇することもあります。

妊娠中の黄疸のその他の原因

ICPは主に診断排除であり、診断は黄疸や痒みの原因を除外して行われます。 ICPの症状のいくつかを模倣することができるいくつかの状態には、

妊娠の急性脂肪肝
HEELP症候群および子癇前症の肝疾患
妊娠の他の皮膚病（発疹やかゆみを引き起こすことがありますが、異常な肝臓検査や黄疸は起こりません）
胆石
ウイルス性肝炎、自己免疫性肝炎および慢性肝疾患を含む非妊娠関連肝臓病。

母親の合併症

ICPの合併症は、非常に重度になる可能性のあるかゆみを除いて、通常、母親よりも赤ちゃんの方がはるかに重症ではありません。尿路感染症は、妊娠していない女性よりもICP女性で一般的です。さらに、ICPの長期経過後にビタミンK欠乏が起こることがあり、その結果、出血の問題が生じる可能性がある。

赤ちゃんの合併症

ありがたいことに、ICPを受けた母親のための新しい治療と赤ちゃんのより慎重な監視は、過去よりも赤ちゃんの合併症をより少なくしました。

健康な胎児の肝臓は、血液から胆汁酸を除去する能力が限られています。胎児は、通常、この機能を実行するために母性肝臓に依存しなければならない。したがって、母体胆汁濃度の上昇は、胎児肝臓におけるストレスを引き起こす。これらのリスクの管理については後述する。

妊娠の肝内胆汁うっ滞は、出産、早産、子宮内死亡時の胎便の胎児へのリスクを高める。胎児の肺成熟が確認されるとすぐに、ICPを有する女性を注意深く監視し、労働誘発に重大な配慮をするべきである。

処理

赤ちゃんの潜在的な合併症のために、ICPの治療は、疾患が診断された直後に開始されるべきである。治療法には、胆汁酸を排除するように設計されたものと、症状を抑制するための支持的方法の両方が含まれる。さらに、赤ちゃんの密接な監視が不可欠です。

妊娠中肝内胆汁うっ滞の現在の最良の治療法と「ケアの基準」は、 ウルソデオキシコール酸またはUDCA。この投薬は通常すぐに開始され、納入まで継続されます。以前の治療法とは対照的に、UDCSは、母親と赤ちゃんのICP患者の両方の転帰を有意に改善すると思われる。この薬がどのように作用するかは正確には分かりません。

UDCAを使用すると、4人の女性のうち3人で痒みが改善され、25％まで症状が完全に消失する可能性があります。母親はしばしば自分自身よりも自分の赤ちゃんを心配しているので、この治療の結果は安心できる。 UDCAで治療された妊婦は早産が少なく、胎児の苦痛または呼吸窮迫症候群を経験する可能性は低く、新生児集中治療室に入院する可能性は低い。母親がUDCAで治療されている赤ちゃんは、治療を受けていない母親を持つ乳児よりも、より早期の在胎齢で、後に生まれる傾向があります。

胆汁分泌への影響のために使用されている他の薬剤は、有効性は低いものの、S-アデノシルメチオニン（SAMe）およびコレスチラミンが含まれる。特にコレスチラミンは有効性に欠けているようで、一般的に見られる低ビタミンK値も悪化する可能性があります。デキサメタゾンのような高用量の経口ステロイドも、ICPの治療法である可能性があります。

ICPのかゆみは、皮膚軟化剤、抗ヒスタミン剤、鎮静浴、サクラソウ油、およびSarnaなどのかゆみ防止製品で治療することができます。障害に対処していない人は、この状態に起因するかゆみは、通常のかゆみではないことを認識する必要があります。このタイプの痛みにかなり対処し、自殺思考を抱えている人もいます。あなたの愛する人がICPに対処しているなら、できるだけ早く彼女をサポートしてください。

妊娠管理

母親がICPを有する赤ちゃんを管理する上で最も重要な部分は、胎児の肺の成熟が記録されるとすぐに配達を計画することです。歴史的には、今回は37週間と見なされていましたが、UDCAが利用可能になったため、これよりも長く妊娠を進めることができました。

納品前に、母親は週2回の胎児非ストレス試験を受けることが推奨されています。死産のリスクについて聞いてみると、その状態に対処する女性にとっては全く不安になることがあります。ありがたいことに、ICPに関連した胎児死亡は妊娠36週前にはまれであるという事実の中で、ある程度安心感を得ることができます。

いくつかの研究では、出産中の胎便染色の発生率が上昇しているので、産科医が吸引を防止するために必要とする可能性のある消耗品（胎便を吸入から守る）胎便吸引症候群を引き起こす。

ICPとC型肝炎

科学者は正確な意義は不明だが、慢性C型肝炎感染症を有する女性はICPを発症する可能性が高く、ICPを経験した女性は慢性C型肝炎感染症を有する可能性が高い。 ICPを経験した人は、C型肝炎のスクリーニングについて医師に相談したいかもしれません。

ICPで生活する

あなたがICPと診断されていれば、あなた自身のためにも、あなたの赤ちゃんのためにも恐れられます。ありがたいことに、この状態の治療は劇的に改善され、母親と赤ちゃんの両方に対するリスクが減少しました。さらに、赤ちゃんの慎重なモニタリングは、死産などの悲惨な合併症のリスクを軽減しました.2016年の研究では、診断後に治療され慎重に監視された女性グループの中で死産は見られませんでした。

治療はまた、赤ちゃんが呼吸困難が懸念されない時点まで成熟しそうになるまで、送達を遅らせることも可能にする。

それでも、妊娠の合併症はすべて外傷性であることに注意してください。助けを求めて助けてください。サポートグループにアクセスし、その状態で暮らしていた他の女性と話すことが役立つ人もいます。あなたがこれを行うなら、注意の言葉が整っています。最近の治療の成功と進歩の多くは非常に最近のものであり、1年前に病気に対処した人とチャットできる人は、非常に異なる結果に直面している可能性があります。