堅い人の症候群の概要

堅い人の症候群（Moersch-Woltmann症候群とも呼ばれる）またはSPSは、筋肉の剛性が往々にして起こる稀な神経系障害である。研究では、堅い人の症候群は自己免疫疾患でもあり、症候群の人はしばしば1型糖尿病や甲状腺炎などの自己免疫疾患を有することが示唆されています。

堅い人の症候群は、男性と女性の両方に影響を及ぼし、小児期の診断はまれではあるが、どの年齢でも始めることができる。正確にどれだけの人がそれに苦しんでいるかはわかりません。

堅い人の症候群の症状

堅い人の症候群の症状には以下が含まれます：

• 体幹と足の筋肉の硬直 - 背中の硬直や痛み、誇張された直立姿勢、堅い足歩行を引き起こす
• 人が驚いたり、触れたり、動揺したり、心配したりすると、腕や脚に重度の筋肉痙攣が起こる
• 曲線的な腰部（脊柱前弯）と体の変形した関節
• 突然の筋けいれんの間に落ちる（関連する他の問題を引き起こす可能性がある）

硬い人の症候群の診断

症状は診断を示唆している。しかし、それはまれな疾患であるため、パーキンソン病、多発性硬化症、線維筋痛症または心理学的障害として誤診される可能性がある。

症候群が特定の癌と関連している場合、抗GAD抗体または他のタイプの抗体の存在によって、時々診断が確認され得る。しかし、堅い人の症候群の患者の35％に抗体がなく、関連する癌もない。

糖尿病をチェックするヘモグロビンA1Cや甲状腺炎をチェックする甲状腺刺激ホルモン（TSH）などの他の検査が行われるかもしれません。筋肉検査（筋電図検査またはEMG）も行うことができる。

硬い人の症候群の治療

堅い人の症候群の治療法はありませんが、治療法があります。アザチオプリン（Azasan）、ジアゼパム（Valium）、ガバペンチン（Neurontin）、チアガビン（Gabitril）、またはバクロフェン（Lioresal）などの薬物を使用することができる。関連するがん患者の症状は、腫瘍が除去され、ステロイド治療が施された後に改善することができる。血漿交換（血漿交換）はいくつかの患者の症状を軽減するのに役立ちますが、この治療法は一般的に生命を脅かす呼吸器衰弱の患者のために予約されています。他の人にとっては、静脈内免疫グロブリン（IVIg）が有用である。理学療法は、筋肉の長期的な緊張に関連する症状を緩和するのに役立つかもしれませんが、筋肉のけいれんを引き起こすこともあります。コルチコステロイドも同様に役立つかもしれませんが、注意深く糖尿病患者に与えなければなりません。