スティル病：症状、原因、診断、治療

スティル病は炎症性関節炎の一種であり、発疹、発疹、関節の炎症、時には内臓を引き起こす。スティルさんは、小児期に最初に診断されたため、全身発症の若年性特発性関節炎（SJIA）とも呼ばれています。 SJIAは、子供に影響を及ぼす関節炎症状のグループである若年性特発性関節炎（JIA）の一種です。スチル病は成人でも起こり、成人発症スティル病（AOSD）と呼ばれている。

この衰弱状態の治療法はありませんが、薬物療法と健康的な生活習慣は炎症の軽減と症状の管理に役立ちます。

流行

JIAは1,000人の子供の1人に影響を及ぼし、米国の約30万人の子供がJIAと診断されていると推定されている。 SIAはJIAの子供の10％を占めています。

成人発症のスティル病は非常にまれで、10万人に1人未満で発病すると考えられています。それは男性と女性に等しく影響し、ほとんどの診断は16歳から35歳までの青少年で行われます。AOSDを患っている生存者の数は、その希少性と様々な症候群のために他のタイプの炎症性関節炎と容易に誤解されるため、

症状

スティル病は、成人と子供の両方で全身症状を引き起こす。この状態の最も一般的な症状は次のとおりです。

• 熱： まだ一度に一週間以上持続する華氏102度以上の毎日の発熱を引き起こします。発熱は、午後と夕方と少なくとも1日に1回または2回発生し、気温の間では正常な状態に戻ります。
• 発疹： サーモン色の発疹が発熱を伴うことがあります。発疹は、胴、腕、および/または足に現れる。これらの発疹は、発熱の長さだけ続くもので、体のさまざまな部分に発熱の兆候が現れます。
• 喉の痛み： 成人では、これはスティル病の最も初期の兆候の1つです。大人も子供も、首にリンパ節が腫れて腫れてくる。
• ソアジョイント： 関節は炎症を起こし、痛くて堅く感じることがあります。膝と手首が最も一般的に罹患しているが、他の関節も炎症を起こすことがある。
• 筋肉痛： 筋肉痛は発熱を伴う。筋肉痛は重度であり、日常生活の最も単純な活動を妨害することがある。

子供の関節炎

小児はまた、脊椎、顎及び股関節に関節炎を発症することがある。これらは、SJIAが最も破壊を引き起こし、関節置換手術を必要とする領域です。影響を受ける関節の数が多いほど、SJIAの重症度は高くなります。 SJIAの子供の約3分の1は、成人期まで続く慢性多発性関節炎（5つ以上の関節に影響を及ぼす関節炎）を発症する。

子供の成長の問題

SJIAは子どもの成長問題を引き起こす可能性があります。関節が深刻な影響を受けると、特に腕や脚の成長が遅くなることがあります。時には、これは病気そのものであり、他の時には、これは病状を治療するための薬剤に関連している。

RAREの症状

小児および成人におけるスティルのさらなる症状は、

• 拡大肝臓または脾臓
• 心臓内層における炎症、心膜炎と呼ばれる状態
• 胸膜炎と呼ばれる肺の炎症
• 腹痛と腫れ
• 呼吸を伴う痛み
• 努力せずに減量

原因

まだ病気の原因は不明です。いくつかの研究は、微生物を含む進行中の感染によってスティルが引き起こされるかもしれないことを示唆している。微生物は細菌、真菌、酵母などの小さなものです。

他の研究は、スティル病が自己免疫疾患であることを示唆している。自己免疫疾患は、免疫系がそれ自身の健康な組織を攻撃する状態である。

スティルが何を引き起こすかについてのどちらの理論も確認されていない。言うまでもなく、スティル病の正確な原因はまだ分かっていない。

自己免疫疾患の潜在的原因

医者にいつ見えるか

狼瘡やライム病を含む他の病気と一定の特徴を共有するため、スティル病の診断が困難な場合があります。

スティルの症状を抱えている人にとっては、医師に連絡することが重要であり、呼吸障害がある場合は、直ちに医師の診察を受けることが優先事項です。

診断を行う前に、他の医療上の問題を排除する必要があります。通常、病歴や身体検査が最初のステップです。血液検査は、炎症レベル、血球数、鉄レベル、および上昇した肝臓酵素をチェックすることができる。イメージングは​​、関節損傷、炎症、肝臓または脾臓の肥大、および肺および胸腔における液体の蓄積を探すことができる。

処理

スティル病の治療法はなく、予防する方法はありません。診断がなされたら、合併症を予防または軽減するために、症状をコントロールして疾患を緩和することが目標です。

早期治療は、通常、イブプロフェンおよびナプロキセンを含む非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）を用いた炎症の予防を伴う。高用量アスピリンは、成人発症のスティル病に使用されることがありますが、他のNSAIDと比較して毒性のリスクが高いため、SJIAの小児では推奨されません。

プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、症状がNSAIDに反応しない場合に役立ちますが、副作用のために長期間使用できません。

症状が持続する人々のために、免疫抑制薬は第2選択療法である。これらの薬剤は、免疫系の炎症反応に影響を及ぼし、メトトレキセートおよびヒドロキシクロロキンなどの薬物を含む。

より最近、スティル病はサイトカインタンパク質、インターロイキンを含む炎症を引き起こす物質を含むことが判明している。この知識によって、医師は、静脈内投与（静脈内点滴を用いた静脈を介した）によるインフリキシマブ（レミケード）、アダリムマブ（フミラ）、エタネルセプト（エンブレル）およびトシリズマブ（アクテムラ）のような生物学的薬物療法を含む、 ）。

どのような関節炎の痛みをより良く、悪化させる

合併症

スティル病の潜在的合併症には、

• 慢性炎症による関節破壊
• 心臓の炎症
• 肺周囲の余分な液体
• マクロファージ活性化症候群（MAS）。この病気の合併症はまれですが、致命的となる可能性があります。 MASは、低血球数、極めて高いトリグリセリド（血中に見られる脂肪のタイプ）、および異常な肝臓機能を引き起こし得る。

DipHealthからの言葉

スティル病の治癒はありませんが、それは治療可能であり、管理可能です。治療は炎症および他の症状を軽減することができる。一部の人々は慢性関節炎を発症するかもしれないが、薬が助けることができる。バランスのとれた食事、運動、喫煙、ストレス管理、十分な休息を含む健康的な生活を実践することも重要です。