エブスタイン異常について知っておくべきこと

エブスタイン異常は、三尖弁と右心室の異常な発達を特徴とする先天性心疾患の一種です。これらの異常の重症度に応じて、エブスタイン異常を持って生まれた人たちが経験する症状はものすごく異なります。

この状態の何人かの幼児は出生時に非常に病気です。エブスタイン異常のある人は、全く症状もなく成人期に入ります。しかし、この状態で生まれたほとんどの人は遅かれ早かれ心臓の問題を発症します。

エブスタイン異常とは何ですか？

主に、エブスタイン異常は、三尖弁が胎児に正常に発達しないことによって引き起こされる。三尖弁の弁尖は、発達中に、右心房と右心室の接合部でそれらの正常な位置に移動しない。代わりに、弁尖は右心室内で下方に移動する。さらに、弁尖自体はしばしば右心室の壁に積層（「固着」）しており、したがって適切に開閉しない。

エブスタイン異常の三尖弁は下方に変位しているので、異常な三尖弁の上に位置する右心室の部分は「心房化」されます。つまり、心臓の心房は正常な心房組織だけでなく部分も右心室組織の。

心臓の問題

エブスタイン異常で発生する三尖弁の異常な位置および歪みのために、弁は通常「漏れやすい」。その結果、三尖弁逆流は通常この状態の主な症状である。

さらに、移動した三尖弁の上にある右心室の部分の心房化もまた問題を引き起こす。右心室の心房化部分は、残りの右心室が拍動するときに拍動し、右心房が拍動するときには拍動しない。心房腔内のこの不調和な筋肉作用は、三尖弁逆流を誇張し、また右心房内の血液が停滞する傾向を生じさせ、これは血栓を生成する可能性がある。

エブスタイン異常の重症度は、三尖弁の変位および奇形の程度、ならびにその後に心房化される右心室組織の量に関連する。比較的少ない（または全くない）症状を有するエブスタイン異常を伴って生まれた人々は通常、弁置換がほとんどない。

エブスタイン異常で生まれた人々はまた、他の先天性心疾患を抱えているという高い発生率を持っています。これらには、卵円孔開存、心房中隔欠損、肺血流閉塞、動脈管開存、心室中隔欠損、および心臓不整脈を引き起こす可能性のある心臓内の余分な電気経路が含まれます。これらの他の先天性の問題のうちの1つ以上が存在するならば、エブスタイン異常を持つ人々の症状と結果はしばしばかなり悪化します。

原因

エブスタイン異常は、2万人の出生のうち約1人に発生します。特定の遺伝子変異がエブスタイン異常と関連しているが、特定の変異がこの状態の主な原因であるとは考えられていない。エブスタイン異常と妊娠中の母親によるリチウムまたはベンゾジアゼピンの使用との関連は報告されていますが、因果関係は証明されていません。ほとんどの場合、エブスタイン異常はランダムに発生しているようです。

症状

エブスタイン異常を持つ人々が経験する症状は、三尖弁異常の程度と他の先天性心疾患の有無によって大きく異なります。

エブスタイン異常に起因する重症の三尖弁機能不全を伴って生まれた子供たちは、しばしば他の先天性心疾患を抱えており、そして出生から重篤な病気になることがあります。これらの赤ちゃんはしばしば重度のチアノーゼ（低血中酸素濃度）、呼吸困難、脱力、および浮腫（腫れ）を持っています。

重大な三尖弁逆流を有するが他の重大な先天性心疾患のないエブスタイン異常を伴って生まれた小児は健康な乳児であるかもしれないが、小児期または成人期のいずれかにおいて右側心不全を発症することが多い。

一方、三尖弁機能不全が軽度である場合、エブスタイン異常のある人は、症状がなくても一生生き続けることができます。

エブスタイン異常と心臓の異常な電気経路との間には強い関連があります。これらのいわゆる「副経路」は、一方の心房と一方の心室との間に異常な電気的接続を生じさせる。エブスタイン異常では、彼らはほとんど常に右心房と右心室を接続します。

これらの副経路はしばしば房室リエントラント頻脈（ＡＶＲＴ）と呼ばれる種類の上室頻拍を引き起こす。時々、これらの同じ副経路がウォルフパーキンソンホワイト症候群を引き起こす可能性があり、それはAVRTだけでなく心室細動を含むはるかに危険な不整脈にもつながります。結果として、これらの副経路は突然死の危険性を増大させる可能性があります。

エブスタイン異常はしばしば右心房内で血流が鈍くなるため、血栓が発生する傾向があります。これらの血栓が塞栓を形成すると（つまり壊れると）、血栓は循環系を通って移動し、組織を損傷する可能性があります。エブスタイン異常は肺塞栓症の発生率の増加と関連しており、（右心房からの血栓が卵円孔開存を通って左心房に移動する可能性があるため）それらは脳卒中を引き起こす可能性もあります。

エブスタイン異常による主な死因は心不全と突然死です。

診断

エブスタイン異常の診断における重要な検査は心エコー検査です。通常、経食道エコー検査が最も正確な結果をもたらします。心エコー図を用いて、三尖弁異常の存在および程度を正確に評価することができ、そして存在し得る他のほとんどの先天性心臓欠陥もまた検出することができる。

エブスタイン異常の初期評価を受けている成人や年長の子供たちでは、運動能力、運動中の血中酸素化、そして運動に対する心拍数と血圧の反応を評価するために、運動テストが通常行われます。これらの測定値は、心臓の状態の全体的な重症度、および外科的治療の必要性と緊急性を判断するのに役立ちます。

心不整脈の存在についてエブスタイン異常を有する人々を評価することも重要です。年間心電図（ECG）および携帯型心電図モニタリングに加えて、これらの人々のほとんどは、診断されたら心臓電気生理学者によって評価され、潜在的に危険な不整脈を発症する可能性を評価する必要があります。

処理

一般に、エブスタイン異常が重大な症状を引き起こしている場合、治療法は外科的修復です。

幼児ではこの問題を修復する危険性が高いため、重度のエブスタイン異常を伴う新生児の手術は通常、可能な限り延期されます。これらの赤ちゃんは通常、集中治療室で積極的な医療支援を受けながら、成長する機会があるまで手術を遅らせるために管理されています。可能であれば、手術は少なくとも数ヶ月遅らされます。

エブスタイン異常と新たに診断された年長の子供および成人では、何らかの症状が現れたらすぐに外科的修復が強く推奨されます。しかしながら、それらが著しい程度の心不全を有する場合、手術前にそれらを医学療法で安定させる試みがなされる。

エブスタイン異常のために使用される外科的処置はかなり複雑になることができます、そして、行われる具体的な外科的介入は三尖弁の状態によって、追加の先天性心臓の欠陥の有無によって重度の心不全が存在し、そして患者の年齢にある。

一般に、外科手術の目的は、三尖弁の位置および機能を（可能な限り）正常化し、そして右心室の心房化を減少させることである。より穏やかな場合には、この目標は、三尖弁を外科的に修復および再配置するための技術を使用してアプローチすることができる。より重症例では、三尖弁の人工弁による置換が必要です。エブスタイン異常のための手術はまた、もしあれば心房および／または心室中隔欠損の修復、および診断される他の先天性心疾患のいずれかを組み入れる。

軽度のエブスタイン異常とのみ診断され、症状がない子供および成人は、外科的修復をまったく必要としないことがよくあります。しかし、彼らはまだ彼らの心臓の状態の変化のために彼らの人生の残りのために慎重に監視する必要があります。さらに、それらの「軽度の」エブスタイン異常にもかかわらず、それらは依然として補助的な電気経路を有している可能性があり、したがって突然死の危険性の増大を含む心不整脈の危険性がある。そのため、このリスクをチェックするために慎重な評価を行う必要があります。

潜在的に危険な副経路が確認された場合、アブレーション療法は異常な電気的接続を取り除くために強く考慮されるべきです。

長期転帰

エブスタイン異常の予後は、三尖弁の問題の重症度、および他の先天性の心臓の問題の有無によって異なります。重症の状態で生まれたこの状態の乳児では、死亡の危険性が高く、30％以上が退院する前に死亡しています。

エブスタイン異常が小児期後期または成人期に診断された場合の早期死亡のリスクも、状態の重症度によって異なります。しかしながら、最近の数十年間で、積極的な外科的管理、および潜在的な心臓不整脈の予防的治療は、エブスタイン異常を有する人々の予後を大いに改善した。

からの一言 結構

エブスタイン異常は、三尖弁の先天性奇形および奇形です。この状態の重要性は人によって異なり、極端に重症から比較的軽度の範囲です。エブスタイン異常のある人、非常に軽度の形態の人にとってさえも、完全な心臓評価と生涯にわたる監視を受けることが重要です。現代の外科的技術と慎重な管理により、エブスタイン異常を持つ人々の予後はここ数十年でかなり改善されました。

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