新生児の溶血性疾患

新生児溶血性疾患（HDN）は、母親と赤ちゃんの赤血球のミスマッチの状態です。これは、母親の血液型がRh陰性で赤ちゃんがRh陽性のときに起こります。妊娠中、母親は赤血球を攻撃して破壊する抗体を産生し、その結果胎児に貧血が起こります。同様の症状が新生児同種免疫血小板減少症と呼ばれる血小板でも起こります。

溶血性疾患が起こるのはなぜですか？

私たちの赤血球は抗原、免疫反応を誘発する物質で覆われています。これらの抗原のいくつかは私たちに血液型（A、B、O、AB）を与え、他のものは私たちのRhグループ（陽性、陰性）を与えます。 Rh基はD抗原とも呼ばれます。 Rh陰性の女性は赤血球にD抗原を持っていません。生まれたばかりの赤ちゃんがRh陽性である場合（父から継承）、彼/彼女はD抗原が存在します。母親の免疫細胞が胎児の血球にさらされると（出産中、妊娠中の出血、以前の流産）、D抗原は「外来」として認識され、それらに対する抗体が発生します。

最初に形成された抗体は胎盤を通過することができないため、Rh陽性の赤ん坊の最初の妊娠は影響を受けません。しかし、将来の妊娠において、母体の免疫細胞が胎児の血球上のD抗原と接触すると、免疫系は胎盤を通過することができる抗D抗体を急速に産生します。これらの抗体は胎児の血球に付着し、それらを破壊の印とし、貧血を引き起こします。 ABO不適合と呼ばれる血液型に不一致がある場合にも、同様の状態が起こります。

乳児への影響

上記のように、Rh陽性の赤ん坊との最初の妊娠、問題はありません。この不一致が最初の妊娠ではわからない（最初の妊娠が流産につながる場合に時々起こります）または適切な予防策（後で議論されます）がとられないならば、将来の妊娠は影響を受けることができます。最初の罹患妊娠後、新生児の溶血性疾患の重症度は妊娠ごとに悪化します。

症状は赤血球破壊の程度（溶血と呼ばれる）によって決定されます。軽度の罹患のみであれば、軽度の貧血や黄疸などの治療を必要としない最小限の問題があるかもしれません。溶血の量がひどい場合、彼/彼女は生後間もなく重大な黄疸（ビリルビンの上昇）を起こします。

残念なことに、母親の抗体が数週間続くので、赤ちゃんが生まれたときに溶血は止まりません。これらの過剰レベルのビリルビンは脳に損傷を与える可能性があります。いくつかのケースでは、貧血は子宮内で非常にひどいので（出生前）、肝臓と脾臓は肥大して赤血球生成を増加させて肝不全を引き起こします。溶血性疾患はまた、全身性浮腫（腫脹）を伴う胎児の水腫、臓器周囲の水分、さらには死亡さえも引き起こす可能性があります。

溶血性疾患の予防方法

はい。今日、出生前治療を受けている女性は全員、血液型とグループを決定するために血液検査を受けています。彼女がRh陰性であるならば、彼女がすでに抗D抗体を持っているかどうかを決定するために血液検査が送られます。彼女がまだ抗体を持っていない場合、彼女はRhoGAMと呼ばれる薬を受け取ります。 RhoGAMまたは抗D Igは、28週目、出血のエピソード（妊娠13週後の流産を含む）、および出産時に投与される注射です。 RhoGAMは、母親がD抗原に対して作成する抗体に似ています。目標は、RhoGAMが母親の血中の胎児赤血球を抗体を産生する前に破壊することです。

抗D抗体が見つかった場合、RhoGAMは役に立ちませんが、以下に概説するように胎児の追加スクリーニングが行われます。

溶血性疾患はどのように治療されますか？

母親が抗D抗体を保有していると判断し、父親がRh陽性である場合、新生児の溶血性疾患の可能性があります。この状況では、羊水または臍帯からの血液に対して検査を実施して、乳児の血液型およびグループを判定します。赤ちゃんがRh陰性であることが判明した場合、それ以上の治療は必要ありません。

しかし、赤ちゃんがRh陽性であれば、妊娠は綿密に監視されます。超音波検査は、胎児貧血を評価し、子宮内輸血（まだ子宮内にある間に胎児に輸血する）の必要性を判断するために使用されます。母親の血液は妊娠中に連続して検査され、彼女が産生する抗体の量が決まります。赤ちゃんが貧血であることが判明した場合、合併症を防ぐために妊娠中に輸血をすることができます（子宮内輸血）。赤ちゃんが貧血で満期に近いことが判明した場合は、早期出産をお勧めします。

赤ちゃんが生まれた後、血液検査は貧血とビリルビンレベルを監視するために送られます。赤血球の分解は赤ちゃんが生まれるとすぐに止まらないので、ビリルビンは最初の数日で危険なレベルまで上昇する可能性があります。ビリルビン値の上昇（黄疸）は、赤ちゃんが青い光の下に置かれている光線療法で治療されます。ライトはビリルビンを分解し、体がそれを取り除くことを可能にします。輸血は貧血の治療にも使用されます。貧血や黄疸がひどい場合は、赤ちゃんは交換輸血で治療されます。この種の輸血では、赤ちゃんから少量の血液が取り除かれ、輸血されます。

退院したら、貧血を監視するために小児科医または血液専門医に綿密にフォローアップすることが重要です。母体赤血球抗体は分娩後4〜6週間破壊を引き起こす可能性があり、追加の輸血が必要になることがあります。