若年性骨髄単球性白血病の症状と治療

若年性骨髄単球性白血病（JMML）とは何ですか？

若年性骨髄単球性白血病（JMML） - 定義

若年性骨髄単球性白血病（JMML）は、乳児や幼児に発症するまれな種類の攻撃的な血液がんです。小児白血病の1％未満を占める。診断時の小児の平均年齢は2歳であり、6歳以上の小児で症例が見られることは稀です。それは女の子よりも男の子の方が2.5倍多いです。

JMMLはまた、若年性慢性骨髄性白血病（JCML）、若年性慢性顆粒球性白血病、慢性および亜急性骨髄単球性白血病、および乳児モノソミー7とも呼ばれています。

それがどのように起こるか

JMMLは、通常、単球として知られる細胞の種類を生じさせる、骨髄内の幹細胞の種類のDNAに変化（例えば、変異）が蓄積すると発生します。変更により、影響を受けるセルが制御不能に増殖します。

これらの異常な細胞の数が増えるにつれて、それらは骨髄を引き継ぎ始めます。時間が経つにつれて、それらは骨髄の主な仕事、すなわち赤血球、健康な白血球および血小板の産生を妨げるでしょう。

危険因子

研究者たちは、JMMLを引き起こすDNAの変化が何に起因するのかを知りませんが、それが子供の両親から受け継がれるかもしれないことを新しい研究は示唆しています。

I型神経線維腫症およびNoonan症候群の子供はJMML発症リスクが高く、最大14％のJMMLと診断された子供はNoonan症候群を患っている。

JMMLの徴候と症状

JMMLの徴候と症状は、骨髄と臓器における異常細胞の蓄積に関連しています。彼らは含めることができます：

• 淡い肌
• 頻繁な感染や病気
• 異常出血
• 拡大した脾臓（脾腫）および拡大した肝臓に関連した腫脹した腹部
• 熱
• 発疹
• 食欲減退
• 咳
• 発達の遅れ

これらはまた、他の非癌性状態の徴候および症状であり得る。あなたがあなたの子供の健康を心配しているならば、するべき最もよいことはあなたのヘルスケアプロバイダーを訪問することです。

JMMLの診断

JMMLを診断するために、医師は血液検査、骨髄穿刺および生検の結果を調べます。特定の調査結果はJMMLを示します。

• 白血球数の増加、特に高単球
• 低赤血球数（貧血）
• 低血小板数（血小板減少症）
• 第7染色体の異常

フィラデルフィア染色体の欠如は、その疾患が慢性骨髄性白血病（CML）ではないと判断するのに役立ちます。

病気の経路

このタイプの白血病が作用する3つのやや異なる方法があります。最初のタイプでは、病気は急速に進行しています。 2番目のタイプでは、子供が安定し、その後急速に進行する経過が続く一時的な期間があります。 3番目のタイプでは、子供たちは改善し、9年間までは軽度の症候性のままであり続けることができ、そのとき病気は治療なしで急速に進行性になります。

JMMLの治療

JMMLの主な治療法は幹細胞移植ですが、場合によっては治療法も使用されます。

手術

JMMLの治療における手術の役割は物議を醸しています。一般的な研究プロトコルの1つ（The Children's Oncology Group-COG）では、脾臓が肥大した病気のすべての小児に脾臓摘出術（脾臓摘出）を推奨しています。もう1つの主要なJMML治療プロトコル（小児骨髄異形成症候群に関する欧州ワーキンググループ - EWOG-MDS）では、決定は患者の医師に任されています。この手順の長期的な利益がリスクを上回るかどうかは不明です。

化学療法

全体として、JMMLは化学療法に対する反応が悪い傾向があります。プリネトール（6-メルカプトプリン）とソットレ（イソトレチノイン）は、わずかな成功を収めて使用されてきた薬です。 JMMLの治療におけるその限られた利点のために、化学療法は標準ではありません。

幹細胞移植

同種幹細胞移植は、JMMLの長期治療法を提供できる唯一の治療法です。研究は、一致した家族幹細胞ドナーまたは一致した無関係のドナーのどちらかと同様の成功率を発見した。

JMMLの幹細胞移植後の再発率は30％から50％の間であり、これは非常に高いです。再発は、移植後平均3.5ヶ月で、ほぼ1年以内に起こります。しかしながら、これらの落胆する数にもかかわらず、患者はしばしば2回目の幹細胞移植で治癒する。

積極的な治療の必要性にもかかわらず、JMMLの子供たちは幹細胞移植のような進歩によりずっと良くなっています。ある研究では、一致する家族幹細胞を投与された小児の5年生存率は55％であり、無関係のドナーを有する者の5年生存率は49％であり、この治療法は常に改善されています。

ボトムライン

親として、想像するのが最も難しいことの1つはあなたの赤ちゃんや子供が病気になることです。この種の病気は、子供、両親、そして兄弟に大きな負担をかける可能性があります。頭の周りを自分で包むことができずに、複雑な状況を子供たちに説明するのに苦労しているかもしれません。

あなたの癌センターだけでなく、あなたの愛する人、友人、家族、そして近所の人たちから提供されるどんな支援グループやリソースも利用してください。あなたとあなたの家族は幅広い感情や感情を経験しているかもしれませんが、治療法への希望があり、健康で生産的な生活を送るためにJMMLの子供たちが続けていることを忘れないでください。

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