馬蹄形腎臓について

名前が示すように、馬蹄形腎臓は、2つの腎臓が融合して馬蹄形を形成する異常です。しかし、異常なのは腎臓の形や構造だけではありません。それらの場所も同様に異常です。

胸郭の下、背骨の下、腹部の上部に存在するのではなく、馬蹄形腎臓は一般的に骨盤のずっと下に存在します。これは腎臓の位置や構造の唯一の遺伝的異常ではありません。もう1つの一般的な例は、「異所性腎臓」と呼ばれるものです。馬蹄形腎臓が形成される理由とその意味を理解する前に、子宮内での発育中の人間の腎臓の正常な形成を理解することが必要です。

正常なヒト腎臓の形成を理解する

私たちが初期段階にあり、本格的な人間に成長すると、私たちの腎臓は完全に機能的で成熟した腎臓が形成される前に3段階の発達を経験します。

1. 前腎
2. 中腎
3. 後腎

細胞と原始構造の原始的なスープが、完全に機能的に発達した腎臓に集まるのを想像してみてください。後腎段階は、妊娠約6週間で達成されます。それはいわゆる「後腎間葉」と「尿管芽」からなる。これらの構造は最終的に腎臓と尿管を形成します。

なぜ私たちはこの形成過程を理解する必要があるのでしょうか？さて、ひとたび人間の腎臓がその最終的な形に達するまで構造的および位置的な変化を受けることを理解すれば、馬蹄形腎臓のような異常を理解することはより簡単になります。したがって、上記の後腎の段階（発達した腎臓に先行する）は実際には骨盤内に位置しており、成熟した腎臓がある場所（上腹部）には位置していません。

私達が胚から赤ん坊に成熟すると、私達の体の成長はそれが骨盤から動いてそして徐々に最終的な位置（胸郭の下と横の隣）に上昇するようにこの発達中の腎臓の相対位置の変化をもたらします脊柱）。腎臓が上がるだけでなく、いわば、実際には内側に回転し、いわゆる「腎盂」が脊柱に向くようになります。このプロセスは回転と呼ばれ、腎臓の最終的な位置への上昇は移動と呼ばれます。このプロセスは、胚が生後8週になるまでに完了します。

人間の腎臓の形成の概要を説明したので、ローテーションや移住のプロセスによる混乱は、腎臓が間違った場所にあるだけでなく、最終的には死に至る可能性があることを意味します。左右別々の腎臓ではなく、1つの塊に融合しています。

形成

馬蹄形腎臓は、我々が「融合異常」と呼ぶものです。その言葉が示すように、一方の腎臓が他方の腎臓にくっつくと、融合異常が発生します。これは、両方の腎臓の通常の遊走過程が中断されたために起こります。もう少し珍しいのは、異常な遊走が他の腎臓ではなく片方の腎臓にしか影響を及ぼさない現象で、両方の腎臓が脊柱の片側に存在することになります。これは「交差融合異所性腎臓」と呼ばれます。

通常の馬蹄形腎臓では、腎臓の下極が互いに融合し、それゆえ典型的な馬蹄形の形状を生じます。私たちの腎臓から尿を排出する管（尿管と呼ばれる）はまだ存在しており、それぞれの側を別々に排出します。腎臓の融合部分は、「峡部」と呼ばれる。

この峡部は、背骨の上に対称的にあってもなくてもよい。もしそれが他よりも片側にあるならば、我々はそれを「非対称馬蹄形腎臓」と呼ぶ。機能性腎臓組織は、峡部を構成してもしなくてもよく、したがって、機能していない線維性組織帯によって２つの腎臓が付着しているのを見るのも珍しいことではない。

有病率

平均して、1万人の出生につき、0.4から1.6人の患者のどこかに馬蹄形腎臓の存在が報告されています。しかし、これは報告された発生率のみです。馬蹄形腎臓の存在は罹患患者にとって未知であることが多いため、実際の発生率はより高くなる可能性があります。

症状

大多数はそうしません。実際には、馬蹄形腎臓はしばしば偶然に他の理由で行われているイメージング研究にピックアップされます。しかし、症状が存在する場合、それらは通常、腎臓の異常な位置および方向により生じる尿流の異常に関連しています。症状のいくつかは以下のとおりです。

• 排尿時の灼熱感、頻尿の増加、尿意切迫感 - これらはすべて、尿路感染症を発症する傾向が高まったために生じています。この傾向は次善の尿排水のために見られます。これは、細菌が成長し繁栄するための優れた培地である静的な尿のポケットをもたらします。
• 尿の流れを妨げることによる脇腹または骨盤の痛み
• 腎臓結石のリスクが高い。これらは、次に、上述したように側面または骨盤痛を引き起こすであろうが、尿中の血液の出現を引き起こす可能性もあります。結石もそれ自体で尿路感染症を引き起こす可能性があります
• 膀胱から尿管への尿の逆流があると、尿路感染症や腎臓の瘢痕化のリスクが高まります。これはVUR（膀胱尿管逆流）と呼ばれます
• 水腎症 - これは腎臓の拡大した閉塞した排尿システムを指します。この閉塞は、腎臓または尿管結石によって、ならびに外部構造による尿管の圧迫によっても生じ得る。
• 他の性器異常 - 馬蹄形腎臓はより広い遺伝的異常スペクトルの一部である可能性があるので、泌尿生殖路の他の奇形もまた注目され得る。これらには、男子の不明な精巣または女児の異常な子宮構造が含まれます。

合併症

ほとんどの合併症は、しばしば尿路の閉塞に関連する、馬蹄形腎臓の上記の症状と徴候から生じます。

興味深いことに、馬蹄形腎臓病患者は、「ウィルムス腫瘍」と呼ばれる特定の種類の腎臓腫瘍のリスクが高いようです。このリスクの背後にある理由は、完全には理解されていません。これは、ほぼ30年間にわたって行われた有名なNational Wilms Tumor Studyによって初めて確立され、偶然にも馬蹄形腎臓を持った41人のウィルムス腫瘍患者を特定しました。

おそらく、日々のより切迫した懸念は、馬蹄形腎臓が鈍い腹部外傷による損傷を受けやすいという事実です。たとえば、自動車事故の際に発生したシートベルトの損傷では、シートベルトが馬蹄形の腎臓を含む腹部の内容物を背骨に押しつぶす可能性があります。より高い位置にあり、互いに接続されていない正常なヒトの腎臓は、通常それほど危険ではありません。

診断

上述したように、馬蹄形腎臓は典型的には偶発的な腹部イメージングで検出されるだろう。上記の症状、徴候、または合併症が認められた場合は、通常さらに詳しい調査が必要です。たとえば、馬蹄形腎臓で尿路感染症が繰り返されることに悩まされている場合、腎臓の医師は通常、排尿時膀胱尿道造影（VCUG）と呼ばれるものを勧めて、尿の逆流がないかどうかを判断します。順序付けられるかもしれない他のテストは次のとおりです。

• 腎機能の検査：これらには通常、BUNやクレアチニン濃度などの血液検査やGFR推定が含まれます。タンパク質や血液の尿検査も役立ちます。詳細はこちらをご覧ください。
• 閉塞を確認するための腎臓フロースキャン
• CTウログラム

処理

大きな合併症や症状に関するものがなく、腎機能が正常であれば、それ以上の治療は必要ありません。しかしながら、患者は、まだ腹部外傷を鈍くする彼らの腎臓の感受性について警告されるべきです。尿の流れを妨げたために合併症が認められた場合、患者は専門家（腎臓専門医および泌尿器科医）によって評価され、さらなる治療方針が決定され、外科的矯正が閉塞を軽減できるかどうかが確認されます。ほとんどの患者では、長期予後は良好です。

DipHealthからの一言

馬蹄形腎臓は腎臓の位置や構造の比較的まれな異常であることを忘れないでください。ほとんどの患者は症状を示さず、馬蹄形腎臓は偶然にも画像診断で発見されますが、症状は少数の患者で報告され、通常は尿、腎臓結石、または尿路感染症の妨げに関連します。

症状がある場合は、閉塞を軽減するための外科的治療を含む治療が必要になるかもしれませんが、ほとんどの患者は安全に監視でき、さらなる評価や治療は必要ありません。あなたは馬蹄形腎臓（特に鈍い腹部外傷による）への身体的な傷害の危険の増加に注意する必要がありますが、長期予後が好ましいということを覚えていてください！