グッドパスチャー症候群：肺と腎臓の病気

グッドパスチャー症候群は、肺と腎臓の両方に損傷を与える、まれで生命を脅かす可能性のある自己免疫疾患です。グッドパスチャー病または抗糸球体基底膜（抗GBM）病としても知られています。しかし、医療専門家は時々これらの用語をわずかに異なる使い方をします。

グッドパスチャー症候群はまれな病気で、毎年新たに100万人に1人がこの状態と診断されています。これは1919年にアーネスト・グッドパスチャー博士によって最初に特徴付けられました。はっきりしない理由のために、この病気は人生の2回で最も一般的です：20代とそれ以降の60代前後。

症状

グッドパスチャー症候群の症状は、肺と腎臓の問題から生じます。この疾患を持つ人々の約60％から80％が肺疾患と腎臓疾患の両方の症状を経験しています。対照的に、約20パーセントから40パーセントが腎臓病だけを患い、そして10パーセント未満の人々が肺の問題だけを経験します。

肺の問題

グッドパスチャー症候群の肺の問題は、次のような症状を引き起こす可能性があります。

• 悪寒と発熱
• 咳をする
• 乾いた咳
• 疲労
• 息切れ
• 胸の痛み

場合によっては、グッドパスチャー症候群が重度の肺出血を引き起こす可能性があります。肺や気道の他の部分からの出血です。これは間接的に貧血、赤血球数の減少につながります。より重度の場合、血液は肺の小さな嚢の中で酸素の交換を妨げるかもしれません。これは呼吸不全、身体が十分な酸素を受け取らない生命を脅かす状態を引き起こすかもしれません。

グッドパスチャー症候群の腎臓の問題は、糸球体腎炎と呼ばれる状態が原因です。それは糸球体と呼ばれる腎臓の特定の部分の炎症を指すだけです。これは追加の症状と問題を引き起こします。

腎臓の問題

重症度に応じて、腎臓の問題には次のようなものがあります。

• 吐き気と嘔吐
• 血圧上昇
• 排尿痛
• 尿中の血
• 背中の痛み（肋骨の下の領域）
• 疲労
• かゆみ
• 混乱した思考
• 発作
• 息切れ

時にはこれらの症状が徐々に現れます。他の場合では、それらは数日にわたってかなり深刻になります。腎臓の問題が深刻な場合、それは尿毒症につながる可能性があります。あなたの血液中に尿素と呼ばれる高すぎるレベルの老廃物があることによる、これは潜在的に命にかかわる状態です。

時折、グッドパスチャー症候群は自己免疫性耳疾患と呼ばれる別の状態と一緒に発生します。これは、次のような症状につながる可能性があります。

• 耳の充満
• 耳に鳴る
• めまい
• 突然の難聴

さまざまな自己免疫疾患の症状

原因

グッドパスチャー症候群は一種の自己免疫疾患であると考えられています。これらの病状では、免疫系の一部が調節不全になります。これにより、免疫系の一部が正常な組織を攻撃し、これらの疾患の症状を引き起こす可能性があります。遺伝的原因と環境的原因の両方がほとんどの自己免疫疾患の一因となると考えられていますが、これらは完全には理解されていません。

グッドパスチャー症候群では、肺と腎臓の両方に見られるコラーゲンの成分に対して免疫系が異常に活性化されているようです。腎臓では、これは糸球体、すなわち腎臓の小さなフィルターであるあなたの血液から余分な水分や老廃物を取り除き、それらを尿に変えます。肺では、肺胞、酸素と二酸化炭素が交換される小さな空気袋に影響を及ぼす可能性があります。免疫活性化と炎症はその後、症状の症状につながります。異常活性化抗体は抗ＧＢＭ抗体と呼ばれる。

遺伝学はグッドパスチャー症候群の引き金を引く役割も果たしています。特定の遺伝子の特定の変異体を持つ人々は、これらの遺伝的変異体を持たない人々よりもはるかに病気にかかる可能性があります。しかし、これらの亜種を持つほとんどの人は病気にかかっていないので、他の要因も重要であるように思われます。

危険因子

以下のいくつかは、病気にかかるリスクを高める可能性があります。

• 喫煙
• 有機溶剤または炭化水素フュームへの暴露
• 金属粉塵への暴露
• コカイン吸入
• ある種の肺感染症
• 免疫系に影響を与える特定の種類の薬（アレムツズマブなど）

特に、グッドパスチャー症候群からの肺疾患は、個人が他の原因から以前に何らかの肺損傷を受けたことがある場合に起こる可能性がはるかに高いように思われます。

自己免疫疾患が起こるのはなぜですか？

診断

グッドパスチャー症候群を診断する際に、臨床医は肺、腎臓、または両方の臓器に影響を及ぼしうる他の病状を区別しなければなりません。例えば、ある種の血管炎は、ループスのような他の自己免疫疾患と同様に、同様の症状を引き起こす可能性があります。

グッドパスチャー症候群の診断には病歴と身体検査が必要です。あなたの医療提供者はあなたの他の医学的問題とあなたの現在の症状について質問します。彼または彼女はまた診断の手がかりを探すためにあなたの体のすべての部分を徹底的に評価するでしょう。

ラボテスト

ラボテストも診断の重要な要素です。必要なテストには、次のものがあります。

• 基本的な血液検査（腎機能、貧血、感染症の評価に役立ちます）
• 尿サンプルの分析（腎臓機能に関する情報を提供）
• 胸部X線（肺出血を示すことがある）
• 肺機能検査
• 抗GBM抗体をチェックするための血液検査

時々これらのテストはグッドパスチャー症候群を診断して治療を開始するのに十分です。しかしながら、腎臓生検は通常、その状態に対する決定的な診断を提供する。これは経皮的に、すなわち皮膚を通して作られた小さな切開を通して行われる。腎臓組織を取り出して顕微鏡で検査する。これにより、臨床医は腎臓障害の正確な原因をより正確に診断することができます。

重症患者は、症状が安定するまで腎生検を受けることができない可能性があります。肺生検は通常、腎生検ほど効果的な診断ツールではありませんが、腎生検が不可能な場合には必要かもしれません。

できるだけ早く正しい診断にたどり着くことが重要です。そうすれば、個人は治療を始めることができます。これは生存の最良の機会と完全な腎臓の回復のための最良の機会を与えるでしょう。

処理

グッドパスチャー症候群の早期治療は2つのことに焦点を当てています。抗GBM抗体を血液から迅速に除去することと、将来の産生を止めることです。

血液からの抗体の除去は、血漿交換法と呼ばれるプロセスを通して行われます。血漿交換中、人の血液は針を介して体から除去され、機械に接続されます。その後、この機械は有害な抗体を除去してから血液の残りの部分を人体に送り込みます。患者は、約2〜3週間、または抗GBM抗体が完全に除去されたように見えるまで、1日1回または隔日にこのプロセスを受ける必要があります。

新しい抗ＧＢＭ抗体の産生を停止することもまた非常に重要である。これは人の免疫システムを抑制することによって行われます。以下の薬のうちのいくつかはこの目的のために使用されるかもしれません：

• コルチコステロイド
• シクロホスファミド
• アザチオプリン（シクロホスファミドの毒性作用のために時々使用されます）

最も一般的には、コルチコステロイドとシクロホスファミドが最初の治療として与えられます。

病気の重症度やその他の要因に応じて、これらの薬は静脈内または経口で投与されることがあります。彼らの病気を管理下におくために、患者は最初にこれらの薬を大量に与えられるかもしれません。その後、彼らはより低い維持量を取ることができるかもしれません。個人が治療にどのように反応するかに応じて、彼らは数ヶ月間免疫抑制薬を服用する必要があるかもしれません。免疫抑制療法を中止する前に、医師は抗GBM抗体のレベルをテストし、これらがもはや存在していないことを確認する必要があります。

免疫抑制薬を服用している人は、特定の感染症にかかる可能性が高くなります。グッドパスチャー症候群のエピソードの直後に肺感染症にかかるのは、非常に危険です。このため、時にはグッドパスチャー症候群の人たちは感染を防ぐのを助けるために予防的に薬で治療されます。これらには、特定の抗真菌薬、抗生物質、および抗ウイルス薬が含まれる場合があります。

グッドパスチャー症候群の患者さんの中には、診断時に重篤な病気を患っている人もいます。これらの個人は、集中治療室で大量の支持療法を必要とするかもしれません。例えば、これらの個人は、呼吸不全を予防するのを助けるために挿管 - 気管内へのチューブの留置 - を必要とするかもしれません。

緊急の血液透析も時には必要です。これは、身体から無駄を排除するために腎臓の機能のいくつかを実行するのを助けます。場合によっては、この必要性は処置が実施できるまで一時的になります。他の場合には、個体は腎臓に対して長期の損傷を被る可能性がある。これらの人々は長期にわたる血液透析を必要とするかもしれません。これらの個人の何人かにとって、腎臓移植は選択である。移植は、個体が数ヶ月間抗GBM抗体を受けていない場合にのみ考慮されるべきです。

グッドパスチャー症候群の人が病気の引き金となる可能性を取り除くことも重要です。例えば、喫煙者は喫煙をやめるよう強く勧められるべきです。グッドパスチャー症候群の治療には、通常、救急看護師、呼吸器専門医、腎臓専門医、リウマチ専門医など、複数の医療専門分野からの情報が必要です。

予後

グッドパスチャー症候群の初期の病気の期間はしばしば非常に深刻で、何人かの患者は死にます。しかし、高レベルのケアを受けていれば、90％を超える患者がこの段階の病気に耐えられます。生存率は、発症後5年で約80％です。完全な腎臓機能の回復は、治療を始める前に腎臓がどれほどひどく影響を受けたかに大きく依存します。

通常、グッドパスチャー症候群のエピソードに苦しむ人々は二度目のものを持つことはありません。しかし、時には人々は病気の再発を持っています。

咳、胸の痛み、息切れ、背中の痛み、または混乱などの再発の可能性がある場合は、すぐに医療機関に連絡してください。そうすれば、できるだけ早く再治療を始めることができ、良い結果を得るための最善の希望を得ることができます。

DipHealthからの一言

グッドパスチャー症候群は、急速に襲いかかり、生命を脅かす症状を引き起こすことがある医学的危機です。たとえ彼らが以前は健康であったとしても、あなたが愛する誰かが深刻な病気を患っていることを知ることは恐ろしくそして混乱を招く可能性があります。しかし、この病気は深刻ですが、病気を寛解させるための良い治療法がいくつかあります。そして、ほとんどの人は別の病気のエピソードを経験することは決してありません。ヘルスケア提供者のチーム全体が、診断と治療を通してあらゆる方法であなたと働きます。あなたの友人、家族、そしてあなたの医療チーム全体からのサポートに手を差し伸べることを躊躇しないでください。