空腸閉鎖症：症状、原因、診断、治療

空腸閉鎖症は腸閉鎖症のいくつかの種類のうちの1つです。まれな先天性欠損症は、腸と腹壁をつなぐ膜の一部（腸間膜）が奇形または行方不明になる原因となります。異常は腸閉塞（閉鎖）につながります。

症状

閉鎖はしばしば赤ちゃんが生まれる前に診断されます。通常の出生前スクリーニングは、腸閉塞の徴候が通常超音波で見えるので状態を検出するかもしれません。閉鎖症の赤ちゃんは時々彼らの期日（早産）の前に生まれると状態の症状は通常出生後最初の1または2日以内に表示されます。

新生児の空腸閉鎖症の症状は次のとおりです。

• 摂食の問題
• 黄緑色の液体を投げる（胆汁）
• 繁栄の失敗
• 腫れた腹
• 排便なし

原因

空腸閉鎖症はまれな状態です。それは10,000人の出生につきわずか1〜3回で起こります。 2007年には医学文献で約57件の症例が報告されていますが、診断未確定の状態の可能性のある症例もあります。この状態は男性と女性の乳児で等しく起こります。

閉鎖は、胎児の発育中に無作為に、既知の原因なしに、または遺伝的素因が原因で起こり得る。まれに、同じ家族で複数の症例が発生したため、常染色体劣性遺伝を介して状態が引き継がれる可能性があると研究者らは考えています。

遺伝性疾患はどのように受け継がれるのか

それがランダムに起こるか遺伝的素因が原因で起こるかにかかわらず、研究者は、腸への血流が胎児の発達の間に妨げられるとき、閉鎖が起こると信じます。十分な血液供給が得られていない領域では、腸の組織を構成する細胞が死滅し（壊死）、これが閉鎖につながります。

胎児の発育中に腸への血流が妨げられる原因は正確には明らかではありませんが、いくつかの要因が原因である可能性があります。妊娠中のタバコの喫煙とコカインの使用を腸閉塞症の発症に結び付けている研究もあります。

診断

空腸閉鎖症の大部分のケースは、胎児がどのように発達しているかを見る出生前の画像診断の間に発見されます。胎児に腸閉塞がある場合は、腸が輪になっているように見えたり、腹部に水分の徴候（腹水）が見られたり、その他の異常が見られることがあります。

通常の出生前超音波検査は必ずしも確定的に状態を検出するわけではないため、診断を確認するために追加の検査を実施する必要がある場合があります。羊水の検査（羊水穿刺）は、特に腸閉塞症の家族歴がある場合に、その状態のスクリーニングと診断に役立ちます。

赤ちゃんが生まれた後に診断が行われる場合は、通常、出生直後に存在する症状の特徴的な徴候や症状、および腹部X線などの画像検査の結果に基づいて行われます。

欠けているか奇形の膜の程度に従って状態を等級付けする5種類の空腸閉鎖（タイプⅠ〜Ⅳ）があります。例えば、タイプＩでは腸は無傷であるがタイプＩＩＩＢでは腸は特徴的な「リンゴの皮」らせん状の外観を示す。

X線や超音波などの画像検査では、通常、医師が閉鎖症の診断を下すのに役立ついくつかの重要な発見が明らかにされています。先天性欠損症の乳児は通常、通常の長さより短い小腸を持つことがわかっています。放射線画像では、腸は輪状に見え、リンゴの皮のようならせん状の外観と比較されることがあります。この特徴的な外観のために、状態は時々「アップルピール症候群」と呼ばれます。

閉鎖症は、十二指腸、回腸、および空腸を含む、大腸および小腸の両方のいくつかの部分に起こり得る。場合によっては、腸の複数の領域に閉鎖があることがあります。十二指腸閉鎖症は空腸閉鎖症より一般的です。

腸閉鎖症で生まれた乳児は、空腸閉鎖症よりも十二指腸閉鎖症でより一般的である傾向がありますが、他の状態または先天性の異常があるかもしれません。空腸閉鎖症で生まれた乳児の約10パーセント、特に胎便性腹膜炎として知られる状態を発症しているものもあります。したがって、どちらかの状態の症状を示す新生児は通常、嚢胞性線維症について検査されます。

閉鎖症の新生児はまた、軸捻転症、腸重積症、回転異常症、および胃分離症のような他の腸の状態を持っているかもしれません。

処理

空腸閉鎖症は手術で治療する必要があります。診断が出生前またはその直後に行われた場合は、迅速な外科的介入が、生命を脅かす合併症の予防に役立ちます。

閉鎖症の新生児は通常、手術を待つ間やその後のしばらくの間、栄養補給管（非経口栄養）を摂る必要があります。次第に、乳児は彼らの吸い込み反射を強化するのを助けるために口の授乳に移行されます。

腸閉塞症の乳児が嚢胞性線維症などの他の症状を呈している、または短腸症候群などの合併症を発症していることが判明した場合、追加の継続的な専門的な支持療法が必要になることがあります。腸閉塞と診断された乳児の家族は遺伝カウンセリングを受けることから利益を得るかもしれません。

全体的に見て、合併症がなく、出生後すぐに手術が行われた場合、空腸閉鎖症で生まれた乳児の生存率は90パーセントを超えます。

吸収不良症候群が発症する可能性があるので、小腸閉鎖症で生まれ、外科的治療を受けた子供は、成長しながら適切に栄養を与えられていることを確認するために、医学的なフォローアップが必要な場合があります。閉塞が発生した場合、腸の一部が機能を停止した場合、または感染が発生した場合は、追加の手術が必要になることがあります。

速やかに閉鎖と診断され治療を受けているほとんどの乳児は良好に治療されており、その状態に関連した深刻な長期的な健康上の問題は経験していません。

DipHealthからの一言

空腸閉鎖症は腸閉鎖症のいくつかのタイプのうちの1つですが、それは非常にまれであり、10,000人の出生ごとに1人から5人だけで発生します。嚢胞性線維症や吸収不良症候群など、閉鎖と共起することがある別の状態を持っていることが判明した新生児は、追加の、特別な注意が必要かもしれません。診断が下され手術が迅速に行われると合併症が起こる可能性がありますが、閉鎖症で生まれた乳児は通常うまくいき、長期にわたる深刻な健康上の問題は経験しません。