正常圧水頭症の診断方法

正常圧水頭症は、脳脊髄液 - 脳と脊髄を浸す透明な液 - を含むCSFと呼ばれる、脳室と呼ばれる脳内の空間の拡大です。

正常圧水頭症は、歩行、思考、および膀胱の制御を困難にします。 CSFが脊柱を流れ落ちるのではなく腹部に流れるように、脳神経外科医がシャントと呼ばれるドレーンを心室に入れると、症状が改善することがあります。しかし、どのような脳神経外科手術にもある程度のリスクが伴いますが、そのようなステントをNPH用に配置することの利点は必ずしも確実ではありません。したがって、NPHを正しく診断することが重要です。このステップの後でも、一部の患者は他の患者よりもステント留置術の方が改善する可能性があります。

正常圧水頭症の模倣者

危険な脳外科手術を経て、症状が実際にはずっと異なる疾患によるものであったために改善しないと想像できますか。これはNPHの簡単な落とし穴です。症状は、さまざまな理由で高齢者によく見られるためです。

例えば、歩行困難は、脊柱管狭窄症、前庭障害、視覚障害、または末梢神経障害が原因である可能性があります。尿失禁もさまざまな理由で老年期に非常に一般的です。認知障害はアルツハイマー病のような非常に一般的な疾患によるものかもしれません。レビー小体型認知症、パーキンソン病型認知症、血管性認知症など、一部の認知症は歩行障害のリスクを高めることもあります。

これらの模倣者の多くは、徹底的な健康診断によって慎重に除外することができます。例えば、レビー小体型認知症またはパーキンソン病は、同様の歩行障害を引き起こす可能性がありますが、NPHよりも歩行幅が狭くなる傾向があり、視覚的幻覚などの他の特徴をしばしば持ちます。

もう一つの問題は、NPHを持っていても、それ以上の認知症、特にアルツハイマー病を予防することができないことです。シャント留置時に脳生検を受けた人々の20〜60％がアルツハイマー病を患っていることがわかっています。アルツハイマー病はそのような脳神経外科手術で改善しないので、認知症がシャント配置で解決するのを望む人は、そのとき失望するかもしれません。

神経心理学的および臨床検査

NPHの診断における最初のステップは、認知症のような症状に焦点を当てるでしょう。標準的な精密検査には、ビタミンB 12欠乏症や甲状腺​​疾患などの潜在的に可逆的な原因​​についての血液の臨床検査が含まれます。

認知障害の存在を確認するために神経心理学的試験が行われるが、NPHを確認することができる試験は1つもない。 NPHと一致する一般的なパターンには、時限作業の遅れ、注意作業および実行機能の作業のパフォーマンスの低下が含まれます。血管性認知症やレビー小体型認知症などの他の認知症も、テストで同様の変化を引き起こす可能性があります。

NPHを診断するための磁気共鳴イメージング

定義により、正常圧水頭症の患者は、磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）またはコンピュータ断層撮影法（ＣＴ）スキャンのような神経画像研究において大きな心室を有するであろう。通常の加齢やその他の認知症では脳の収縮に伴って心室が大きくなることがよくありますが、NPHでは脳室の拡大は他の脳のそれに比例していません。しかし、これは神経放射線専門医と治療医の判断を促すものであり、この点に関しては意見が異なる場合があります。いくつかの公表された心室肥大の測定値が存在し、場合によっては医師の推奨を導くことができますが、これらのガイドラインは普遍的に合意されていません。

ＮＰＨ患者におけるいくつかのＭＲＩは、ＣＳＦ流が脳幹を通ってシルビアン水路と呼ばれる狭いチャネルを投げるところでシグナルの減少を示す。これは流速が速いことを表していると考えられます。この所見は言及されるかもしれないが、ほとんどの研究はこの所見と脳神経外科手術後の改善の間に明確な相関関係を示していない。

ＭＲＩはまた、血管疾患に起因し得る白質病変を評価するのにも有用である。他方、心室付近のＭＲＩ上の信号変化は、ＮＰＨ自体による血管疾患または体液漏出のいずれかを表し得る。ほとんどの研究で、白質病変が多いとシャント術で良い結果が出る可能性は低いことが示されていますが、これについても出版物は異なります。白質病変を有する患者におけるシャントへの反応の減少は、白質シグナルがNPHの進行期、または血管性認知症のような異なる疾患過程を表すことのいずれかによる可能性がある。

正常圧水頭症を診断するためのCSFの除去

NPHを診断するための「ゴールドスタンダード」は、心室シャントによる症状の改善です。しかし、シャントプレースメントのような危険な処置を推奨するためには、医師はすでに患者がNPHを患っていることを非常に確信していなければならないので、この規格は事実上無用です。症状の有意な改善を定義するもの、またはそれらの改善が見られるようになるまでにシャント留置後に待つ時間の長さについての合意もありません。さらに、シャントに対する反応が悪いのは、誤診を超えた問題が原因である可能性があります。たとえば、患者は追加の認知症を患う可能性があります。

シャント留置は侵襲的であるため、シャントを用いて患者が改善する可能性を検証するために、通常、それほど積極的ではないCSF除去方法が試みられます。これらの技術は腰椎穿刺または腰椎ドレーンを含む。しかしながら、やはり、重要な改善点を定義する基準はなく、医師は自分の判断といくつかの「経験則」に頼るしかありません。

腰椎穿刺は医師の診療所で行うことができ、かなりの量のCSF（30〜50立方センチメートル）の除去を伴います。最も一般的な改善は、歩行速度が速く歩幅が長い患者の歩行です。注意力および記憶力のテストを含む認知テストも実行することができます。処置の30分後から30分後にこれらの測定値が改善されれば、シャント術が有益である可能性があります。

別の方法は、腰椎腔に一時的な排液管を配置することを含み、それを通ってＣＳＦは毎時約５から１０ミリリットルで漏れることがある。他の研究では、ドレーンで改善しない多くの患者が依然としてシャントで改善する可能性があることを示唆していますが、研究はこれがシャントに反応する人々をマークする優れた方法であり得ることを実証しました。

あまり広く用いられていないＮＰＨの診断方法には、頭蓋内圧モニタリングまたはＣＳＦ注入試験が含まれるが、これらの手順の侵襲性はそれらの実用的用途を制限する。放射性同位元素を使用してCSFフローを調査するシスターノグラフィーは、シャント留置による転帰の予測には示されていません。より新しいＭＲＩ技術または単一光子放出ＣＴ（ＳＰＥＣＴ）などの他の画像技術は、ＮＰＨ診断におけるそれらの潜在的な有用性を確立するためにさらなる調査を必要とする。

ボトムライン

NPHの診断は、同じ3連の痴呆、歩行不安定性、および尿失禁を引き起こす可能性がある他の疾患を排除するために慎重な歴史と身体検査に依存しています。 MRIは脳の他の部分に比例していないと考えられる大きな心室を示し、さらに他の潜在的な医学的説明を除外することができます。症状の改善をもたらす腰椎穿刺または腰椎ドレーンは、神経外科医によるシャント留置から利益を得ることができる真のNPHを最も示唆している。

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