プリオン病の症状と治療

ほとんどの科学者にとって、人生はすべて生殖に関するものです。生物学的レベルでは、ヒト、真菌、植物、細菌などの有機体は、デオキシリボ核酸（DNA）をより効果的にコピーするための複雑なタンパク質ベースの方法と考えることができます。

実際、繁殖への動機は生物の外側にまで及んでいます。ウイルスは、生きているものと生きていないものとの間の奇妙な限界の一例です。ある意味では、ウイルスは繁殖機械にすぎません。ヒト免疫不全ウイルス（ＨＩＶ）のようないくつかのウイルスの場合、ＤＮＡは生殖を推進する分子でさえない。もう一つのヌクレオチド、RNA（リボ核酸）は、推進因子です。

プリオン病とは何ですか？

プリオン（米国では顕著な出現、英国では顕著な出現）は、DNAおよびRNAを含む、よりよく理解されている生殖のメカニズムからさらに削除されています。 DNAとRNAはヌクレオチド、タンパク質を作るために使われる化学構造、成功した繁殖を確実にするために設計された生物の構成要素です。プリオンは、繁殖するためにヌクレオチドを必要としないタンパク質です - プリオンはそれ自身を大事にすることができる以上のものです。

異常に折り畳まれたプリオンタンパク質が正常なプリオンタンパク質に遭遇すると、正常なタンパク質は別の異常に折り畳まれた疾患を引き起こすプリオンに変換する。その結果、変異タンパク質の容赦のないカスケードが可能になります。遺伝性プリオン病の場合、プリオンタンパク質の異常な折り畳みを引き起こすのは遺伝子変異です。残念なことに、これらは適切に機能するために脳細胞によって使用されるのと同じタンパク質であり、したがって神経細胞は結果として死に、急速に進行性の認知症をもたらす。病気の原因となるプリオンは何年もの間休眠状態にあるかもしれませんが、症状がようやく明らかになったときには、死は数ヶ月と同じくらい早く続くかもしれません。

現在ヒトで認識されている5つの主な種類のプリオン病がある：クロイツフェルト - ヤコブ病（CJD）、変異型クロイツフェルト - ヤコブ病（vCJD）、クル、ゲルストマン - シュトラウスラー - シャインカー症候群（GSS）、および致命的家族性不眠症（FFI）しかしながら、より新しい形態のプリオン病が発見されつつある。

彼らがどのように発展するか

プリオン病は、家族性、後天性、または散発性の3つの方法で感染します。プリオン病を発症させる最も一般的な方法は自然発生的で、感染源や遺伝源はありません。約100万人に1人がこの最も一般的な形のプリオン病を発症します。 CJD、GSS、FFIなどの一部のプリオン病は遺伝する可能性があります。他のものはプリオンタンパク質との密接な接触によって広がる。例えば、クルはニューギニアの人食いの儀式によって広められました。儀式の一部として脳が食べられると、プリオンは摂取され、そして病気は広がるでしょう。それほどエキゾチックではない例はvCJDで、これは肉を摂取すると動物から人へと広がることが知られています。これは一般に「狂牛病」として知られており、生きている牛にプリオンが存在するときに起こります。ヘラジカやヒツジなどの他の動物も、時々プリオン病を抱えていることがわかっています。珍しいことですが、プリオン病は手術器具にも広がることがあります。

症状

すべてのプリオン病はわずかに異なる症状を引き起こしますが、すべてのプリオンは神経系に独特の愛情を持っているようです。細菌性またはウイルス性感染症は脳を含む身体の多くの異なる部分で一般的に聞こえているのに対し、プリオン病はもっぱらヒトの神経症状を引き起こすように思われますが、タンパク質自体は広範囲のヒト組織に見られます。時はプリオンのようなメカニズムが脳の外の病気の背後にあることを示すかもしれません。

神経系への影響は劇的です。ほとんどのプリオン病は海綿状脳症として知られるものを引き起こします。海綿状という言葉は、この病気が脳組織を侵食し、組織をスポンジのように見せる微細な穴を作り出すことを意味します。通常、最終的な結果は急速に進行性の認知症です。つまり、犠牲者は数ヶ月から数年のうちに慣れ親しんだように考える能力を失います。その他の症状には、不器用さ（運動失調）、舞踏病や振戦などの異常な運動、睡眠パターンの変化などがあります。

プリオン病について恐ろしいことの1つは、誰かがプリオンにさらされてから彼が症状を発症するまでの間に潜伏期間が長くなる可能性があることです。人々は彼らが運んできたプリオンが明白になる前に典型的な神経学的問題で何年も行くかもしれません。

処理

残念ながら、プリオン病の治療法はありません。せいぜい、医師は不快感を引き起こす症状を抑える手助けを試みることができます。ヨーロッパでの小規模な研究では、フルピルチン（米国では入手できない）による薬物療法により、CJD患者の思考はわずかに改善されましたが、寿命は改善されませんでした。クロルプロマジンとキナクリンの薬の試験は改善を示さなかった。現時点では、プリオン病は世界的に致命的なままです。