続発性進行性多発性硬化症の兆候
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小児難病2 4巣状分節性糸球体硬化症の症状・治療について (十一月 2024)
多発性硬化症(MS)を有する人々の推定85%が最初に再発寛解型MS(RRMS)と診断されている。これらの人々の大部分は、最終的に二次進行型MS(SPMS)を発症します。これはより安定した症状と障害の進行およびより少ないまたは全く再発しないことを特徴とします。
疾患修飾治療が広く利用可能になる前は、RRMS患者の約90%が25年以内にSPMSを発症し、10年以内に約半分を発症しました。疾患修飾療法がMSの進行にどのような影響を与えるかは現在不明であるが、この割合がより低いこと、そしてSPMSの開発がより遅いことを仮定している(そして望んでいる)。
誰が危険にさらされている
人々はRRMSを持つことからSPMSを持つことへいつでも変えることができ、そしてプロセスは通常緩やかです。実際、RRMSとSPMSの間にはグレイゾーンがあることがよくあります。それは、ある人がMSの進行段階に移行しているのに、それでもMSが再発することがある場合です。しかし一般的に言って、この移行は病気の発症後5〜20年以内に起こる。
再発寛解型MSから二次進行型MSへの移行に影響する可能性がある要因に関しては、研究(未治療のMS患者を対象とした)では、男性は女性よりも早く、若い年齢でSPMSを発症するように思われる。さらに、歩行困難など、MSの最初に運動症状がある人は、SPMSをより早く発症します。
RRMSがSPMSになった、またはSPMSになっているという兆候
人がRRMSからSPMSに移行する時期を定義する明確なガイドラインや基準がないことを理解することが重要です。しかし、以下は、この移行が起こっているのか起きたのかを判断するときにMSの人とその医師が使用するかもしれないいくつかの手がかりまたは兆候です。
あなたの薬はうまくいきません。 あなたの最善の努力と遵守にもかかわらず、現在の疾患修飾薬についてのRRMSを持つ何人かの人々は彼らのMRIスキャンでの病変の数の対応する増加なしで増加する身体障害を示し始めます。これは、彼らがMSまたはSPMSの段階的な段階に移行しつつあることを示している可能性があります。
一方で、あなたの薬が効かないのは、他の理由によるのかもしれません。例えば、インターフェロンベースの薬のうちの1つに対する中和抗体が存在する場合、あなたの神経内科医はあなたを他のものに切り替えるかもしれません。
あるいは、何人かの人々は、彼らが再発するのをやめるので彼らがMSの進行期に入っているのではないかと心配します。しかし、これはあなたの病気を治療する治療が効いていることを意味するので、とても良いことであるかもしれません。
再発は変化しています: RRMSの自然な歴史は、再発の数を実際には時間の経過とともに減少させることです。しかしながら、起こる再発はもっと深刻かもしれず、機能の1つの領域に影響を及ぼすよりもむしろ複数の症状をもたらします。さらに、再発からの回復は不完全である傾向があり、それは再発の急性期が過ぎた後でさえ、いくつかの症状および/または障害が残ることを意味する。さらに、その人はこれらの再発の間にSolu-Medrolに同様に(またはまったく)反応しなくなります。
より大きな程度の障害 拡張障害状態尺度(EDSS)で測定した場合、RRMSを持つ人々は4以下のスコアを持つ傾向があります。一方、SPMSの人は通常6点以上のスコアを持っています。つまり、歩くには何らかの形の支援が必要です。 4〜5.5のレベルに到達したRRMSを持つ人々(休まずに500メートル以上歩くことができないことによって示される)は通常かなり短い期間内にSPMSを発症する。
神経学的検査中に発見されたより多くの異常もあるでしょう。これは、脳がMSからの脱髄をもはや補償できないことを示しています。
最後に、SPMSを発症した人々はより認知障害を示す傾向があります。これは認知機能障害と高度に相関している脳内のより大きな程度の萎縮による可能性が最も高いです。これが本当に意味することは、特に完全な軸索(神経線維)の破壊があり、ブラックホールをもたらす場合、脳はもはや損傷を補うことができないということです。
MRIで見られる大量の損傷:
- より大きな病変負担: これは、病変の総数が多いことを意味します。
- 脳室周囲(脳脊髄液で満たされている脳の空洞)
- 重複
- 脳幹と脊髄に集中している
- より多くの軸索損傷と「ブラックホール:」 T1スキャンで暗い(低強度)スポットとして現れる領域は「ブラックホール」と呼ばれます。これらは炎症が繰り返されている領域で、ミエリンと軸索自体の両方を完全に破壊します。これらの分野は障害に強く対応しています。
- 脳内のCSF充填心室の拡大: 脳組織が少ないので、これは萎縮の尺度であるため、脳の周囲および内部の空間は大きくなります。
- ガドリニウム増強病変の減少: 逆説的に言えば、新しい活性ガドリニウム増強病変の数はRRMSの後期段階で減少する。これは、この疾患が炎症性疾患よりも変性性になっている可能性が最も高いためです。
DipHealthからの一言
あなたの疾患修飾療法は再発寛解型MSから二次進行型MSへの移行を遅らせるのを助けることができますが、このプロセスはまだいくつかで起こることがあります。ですから、MSの再発期から進行期に移行したとしても、自分を過失に陥れないでください。
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Coyle、Patricia K.およびHalper、6月。 進行性多発性硬化症と共に生きる:課題を克服する(第2版) ニューヨーク:Demos Medical Publishing。 2008年
- Koch M、Kingwell E、Rieckmann P、Tremlett H、UBC MSクリニック神経科医。続発性進行性多発性硬化症の自然史Journal of Neurology、脳神経外科、および精神医学、2010; 81(9):1039-43。
- ルブリンFD等。多発性硬化症の臨床経過を定義する神経学2014 Jul 15; 83(3):278-86。
-
国立MS協会。二次プログレッシブMS。
- Tremlett H、Yinshan Zhao、DevonshireV。二次進行性多発性硬化症の自然史。 多発性硬化症, 2008;14(3):314-24.