皮膚T細胞リンパ腫の症状と治療

皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）は、皮膚のリンパ腫です。 ＣＴＣＬは、Ｔ細胞、リンパ球または白血球の一種から生じる。 CTCLは単一の疾患ではなく、主に以下のような皮膚に影響を与えるさまざまなリンパ腫のグループです。

• 菌状息肉症
• セザリー症候群
• 皮膚の網状細胞肉腫
• その他のまれなリンパ腫

リンパ腫は一般的にリンパ節に発生します。しかしながら、リンパ球またはリンパ球は体のすべての器官に存在します。皮膚は免疫系に対する重要な防御線であり、一部のT細胞は感染から保護するために自然に皮膚に移動します。皮膚T細胞リンパ腫の癌細胞も皮膚に移動します。 CTCLのほとんどの機能は、皮膚に生じる損傷や怪我に関連しています。

皮膚T細胞リンパ腫はまれな種類の非ホジキンリンパ腫（NHL）のグループを表します。 ＣＴＣＬは、新たに診断されたＮＨＬ患者４０人のうち約１人に過ぎない。

危険因子

CTCLは女性よりも男性に一般的に発症します。 CTCLの人は通常50代または60代です。子供たちはめったに影響を受けません。過去30年間に皮膚リンパ腫に罹患している個人の数が著しく増加しています。

CTCLの原因についてはあまり知られていません。他の種類のリンパ腫とは異なり、既知のウイルスとの関連はありません。 CTCLの原因を特定するための研究が進行中です。

症状

皮膚リンパ腫の最初の症状には、乾いたまたは鱗状の皮膚、発疹、およびかゆみが含まれます。発疹は服で覆われたままの地域でより一般的です。何人かの人は最初に皮膚の赤または濃い斑点に気付くかもしれません。これらの症状はリンパ腫に特有のものではなく、ほとんどの人はリンパ腫が疑われる前に、より一般的な皮膚の状態のために治療されることが多いです。

病気が進行するにつれて、赤い斑点が高くなることがあります。これらの高い斑点はプラークとして知られています。斑は結節性またはでこぼこの腫瘍に変わることがあります。進行疾患では、これらの病変の上に潰瘍が発生する可能性があります。 CTCLはリンパ節や他の臓器にも拡がることがあります。 CTCLのほとんどの人は皮膚の症状があるだけです。後期症例の約10％が重篤な合併症を発症するように進行する。

診断

皮膚生検はCTCLを診断するために必要です。生検サンプルは、リンパ腫細胞を同定するために顕微鏡下で検査されます。リンパ腫の種類を調べるには、リンパ腫マーカー（免疫組織化学）およびリンパ腫遺伝子の検査を含む、他の多くの検査が必要です。 ＣＴスキャンまたは他の画像検査は、疾患の範囲を突き止めるために行われ得る。

処理

皮膚リンパ腫の治療法は、他のリンパ腫の治療法とはかなり異なります。あなたの治療戦略は、皮膚病変の程度、皮膚病変の種類、そして節や他の身体器官の病変の程度によって異なります。

多くの種類の治療法が用いられます：

• 化学療法剤を肌に塗る
• 全皮膚電子線療法 - 一種の放射線治療
• ソラレンと紫外線A線
• 紫外線B
• ベキサロテン - ゲルとしても錠剤としても
• デニロイキンディフィトックス
• インターフェロンアルファ
• 注射またはピルによる化学療法

ごく最近、米国食品医薬品局（ＦＤＡ）は、最も一般的なタイプのＣＴＣＬである菌状息肉症の皮膚治療用として、メクロレタミンアミンゲル（Ｖａｌｃｌｏｒ）を承認した。承認前は、メクロレタミンは静脈内治療のみ承認されていました。

DipHealthからの言葉

欧州の専門家コンセンサスグループは、CTCLのさまざまな種類と症例の治療に関する勧告に出会い、それらを発表しました。初期段階の菌状息肉腫に対しては依然として皮膚指向性療法が最も適切な選択肢であり、通常の平均余命。残念なことに、予後は依然として進行性疾患の患者にはそれほど良くない、と彼らは指摘したが、患者の厳選されたサブセットについては、同種幹細胞移植（alloSCT）を用いて長期生存を達成することができる。

それでも、菌状息肉症治療薬とセザリー症候群がどのように発症するかを理解するという観点から、過去10年間で飛躍的な進歩が遂げられているので、これが治療の進歩にもつながることを期待しています。