プリオン病とは何ですか？

狂牛病(BSE)と人のクロイツフェルト・ヤコブ病 (十一月 2024)

2018年の早い段階で、人間に病気を伝染させる「ゾンビ鹿」に対する懸念が国民の注目を集めました。可能であれば、鹿肉を食べた後の狂牛病に似た慢性消耗病（CWD）に感染する可能性は非常に低いです。今日まで、多くの鹿の個体群はCWDの罹患率が低い。さらに、慢性的な消耗疾患が鹿やエルクからヒトに伝達されているという証明されたケースは一度もありませんでした。

シカやエルクでは、CWDはゆっくりと苦しんで死に至り、結局動物に食べ物や飲み物の能力を奪われます。人間では、CWDはゆっくりと脳を破壊します。これは、トナカイ、エルク、シカ、およびムースによって広がっている神経学的疾患です。より一般的には、CWDは「遅い」感染症として分類することができる。ゆっくりとした感染症は、ウイルスやプリオンによるものです。 CWDはプリオンによって引き起こされます。

慢性消耗性疾患は、プリオン病の状況において最もよく理解される。プリオン病をより一般的に見てみましょう。

プリオン病とは何ですか？

最近の研究では、プリオンについて4つの点が浮かび上がっています。

第1に、プリオンは、核酸が欠如している唯一の既知の伝染性病原体である。細菌およびウイルスのような他の感染性因子には、その複製を誘導するDNAおよびRNAが含まれる。プリオンの異なる株は異なる種類の疾患をもたらす。

第二に、プリオンは感染性、遺伝性、散発性の障害をもたらす。このような広い範囲の臨床的表現において、単一の原因による他の病気は現れない。

第三に、プリオンは、脳内で自己増殖するミスフォールドタンパク質である。典型的には、プリオンタンパク質は、神経シグナル伝達において役割を果たすと考えられている。 PrPと呼ばれるこの正常なタンパク質^C （プリオンタンパク質細胞）はαヘリックス形成を有する。プリオン病では、このαヘリックス形成が病理学的ベータプリーツシートであるPrP^SC （プリオンタンパク質スクレイピー）。これらのPrP^SC 神経細胞の機能を破壊し、細胞死を引き起こすフィラメントに蓄積する。

プリオンは、ベータプリーツシート（PrP^SC）は、α-ヘリックス形態（PrP^Cベータプリーツシートになる。特定の細胞RNAがこの変化を媒介する。注目すべきは、PrP^SC およびPrP^C 同じアミノ酸組成を有するが、異なる立体配座または形状を有する。同様に、これらの2つの立体配座の違いは、生地のプリーツまたは折り目と考えることができます。

ヒトにおけるプリオン媒介性疾患

人々では、プリオンは「遅い」感染症を引き起こす。これらの病気は長い潜伏期間を有し、顕在化に長い時間を要する。彼らの発症は漸進的であり、その進行は進行性である。残念ながら、死は避けられません。

ヒトにおけるプリオン媒介性疾患は、伝染性海綿状脳症（TSE）と呼ばれる。これらの病気は、脳が海綿状の外観をとり、脳の組織に穴があいているため、「海綿状」です。

ヒトでは、以下のような5種類のTSEが発生します：

クール
クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）
変異型クロイツフェルトヤコブ病（vCJD）
Gerstmann-Sträussler-Scheinker（GSS）症候群
致命的な家族性不眠症

CJDの臨床的提示には、認知症、身体運動の喪失、痙攣、視覚喪失、および身体の片側に影響を及ぼす麻痺が含まれる。人間の脳を摂取した後、ニューギニアの前部族に影響を及ぼすクールに似ていますが、クールは痴呆にはなりません。さらに、CJDは世界中で認められており、食習慣、職業、動物への曝露に関係していない。実際、菜食主義者はCJDを発症する可能性があります。全体として、CJDは100万人のうちの1人に影響を及ぼし、動物がプリオン病を患っている国および動物がプリオン病を患っていない国で発生する。

慢性消耗性疾患はvCJDの一種です。 vCJDのより一般的な形態は、ウシ海綿状脳症または狂牛病である。 CWDと狂牛病が「変異体」CJDと呼ばれる理由は、CJDに典型的に罹患する患者よりも若年である患者にこの疾患が発生することである。さらに、vCJDにおいて異なるいくつかの病理学的および臨床的所見がある。

1996年、狂牛病は英国で発見された後に脚光を浴びました。病気になった人々は、牛肉と牛の脳を混ぜて食べた可能性が高い。さらに、特定のタイプのプリオン - プリオンタンパク質を有する人々のみがメチオニンに対してホモ接合性であり、病気を発症した。明らかに、メチオニンについてホモ接合性であるプリオンタンパク質は、βプリーツシート形態（PrP^SC).

慢性消耗病

今日まで、ヒトにCWDを伝える既知の事例はなかった。しかし、いくつかの状況証拠があります。 2002年、1990年代に鹿の肉を食べた3人の男性で神経変性疾患が診断されました。これらの男性の1人がCJDを有することが確認された。（CJDは "遅い"であり、マニフェストに時間がかかることを忘れないでください）。

CDCによると、2018年1月現在、鹿、エルク、ムースのCWDは、少なくとも22州と2州のカナダで報告されています。米国では、CWDは中西部、南西部、および東海岸の一部で確認されています。 CWDは、堅牢な監視システムがない米国の地域にも存在する可能性があります。大部分は米国とカナダで発見されていますが、CWDはノルウェーと韓国でも発見されています。

興味深いことに、CWDは1960年代後半に捕獲された鹿で初めて同定されました。 1981年までに、それは野生のシカで同定された。野生の鹿の集団におけるCWDの有病率は通常低いが、一部の集団では、疾患の有病率は10％を超えることがあり、文献で報告されている感染率は最大25％である。注目すべきは、捕獲鹿の集団では、CWDの罹患率がはるかに高くなる可能性があるということです。具体的には、1匹の捕獲された鹿の群れの鹿のほぼ80％がCWDを持っていました。

動物研究は、CWDが、脳または体液に汚染された鹿肉を消費する非ヒト霊長類、例えばサルに伝染する可能性があることを示唆している。

鹿やエルクでは、CJDの症状が現れるまでに1年ほどかかる場合があります。これらの症状には、体重減少、不眠症、およびつまずきが含まれます。 CWDの治療やワクチンはありません。さらに、症状を発現することなくCWDで死ぬ動物もいます。

1997年、WHOは、プリオン病を引き起こす病原体（CWDを含む鹿を含む）をすべて感染の恐れから食物連鎖から守るよう勧告した。

防止

CWDを人に伝播させる場合、この伝染を防ぐ最良の方法は、シカやエルクの肉を食べないことです。鹿肉を食べる習慣は、米国で広く普及している。 CDCが実施した2006年から2007年の調査では、狩猟鹿またはエルクを報告した回答者は20％、鹿肉またはエルク肉を食べたのは3分の2だった。

シカやエルクの摂取が広がり、伝播の具体的な証拠はまだ明らかにされていないため、多くの鹿肉やエルクの肉食愛好家が消費を止めることはまずありません。したがって、ハンターは狩りの際に注意を払うことが推奨されます。

特定の州の野生生物機関は、テストを使用して野生のシカおよびエルクの個体群におけるCWDの有病率を監視している。州のウェブサイトや州の野生生物関係者に指導を求め、CWDが特定されている狩猟集団を避けることが重要です。

重要なのは、すべての州が野生のシカやエルクでCWDを監視するわけではありません。さらに、CWDのネガティブテストは、必ずしも個々の鹿またはエルクに病気がないことを意味するものではありません。それにもかかわらず、ネガティブテストのある鹿やエルクがCWDを抱えていない可能性は高いです。

CWDに関するハンターのアドバイスがあります：

病気に見えたり、奇妙なやり方で行動している鹿やエルクを扱ったり、撮影したり、食べたりしないでください
道路を殺すのを避ける
鹿をフィールドドレッシングするときは、ラテックスやゴム手袋を着用し、脳やその他の器官の取り扱いを最小限に抑え、家庭用カトラリーや台所用品を使用しないでください
あなたが食べようと思っているシカまたはエルクをCWD
ゲームを商業的に処理している場合、あなたの肉は他の鹿とエルクとは別に用意してください
CWD陽性の鹿やエルクは決して食べない
CWDのためのシカまたはエルクの検査が推奨されるか、または必要とされているかどうかについては、州の野生生物関係者に確認してください

商業的な鹿肉およびエルク肉に関しては、米国農務省動物衛生検査機関が全国的なCWD群検査プログラムを運営しています。このプログラムは自発的であり、牛群所有者は牛群を試験することに同意します。商業的な群れの所有者のすべてがプログラムに参加するわけではありません。このプログラムに参加している商用のサプライヤーからの鹿やエルクの肉だけを食べることは、おそらく良い考えです。

特定の土壌タイプのプリオン

クズネツォワとその同僚は、2014年にアルバータ南東部とサスカチュワン南部（カナダの一部）にある種の土壌にCWDの原因となるプリオンが存在する可能性があることを発見しました。

研究者によると：

「粘土が豊富な土壌は、プリオンに熱心に結合し、純粋な粘土鉱物のモンモリロナイトに匹敵する感染力を発揮する可能性がありますが、土壌の有機成分は多様であり、十分に特徴づけられていませんが、プリオンと土壌の相互作用に影響を与える可能性があります。、土壌溶液の組成および金属（金属酸化物）の量…アルバータ州とサスカチュワン州のCWD流行地域の主要土壌はChernozemsであり、総面積の60％に存在する;それらは概して質感、粘土鉱物および土壌有機物の含有量は6~10％の有機炭素を含む粘土ローム、モンモリロナイト（スメクタイト）の土壌として特徴付けることができます。

動物は彼らのミネラルニーズを満たすために土を食べる。この土は、排泄物または死骸の形で土壌に再導入される。したがって、プリオンは土壌に循環させることができる。プリオンは粘土に非常によく付着するようです。