慢性骨髄単球性白血病（CMML）

慢性骨髄単球性白血病（CMML）は、骨髄に存在する血液形成細胞の癌である。 CMMLでは、血液形成細胞の異常は骨髄に影響を及ぼすだけではなく、人に白血球のタイプである単球が多すぎることを引き起こし、これが身体の他の部分にも影響を与えます。

CMMLとCML

CMMLは慢性骨髄単球性白血病を表し、CMLは慢性骨髄性白血病（慢性骨髄性白血病とも呼ばれる）を表す。最初の所見ではCMLとCMMLの間に類似点があるかもしれませんが、これらの2つの疾患は区別されます。

CMMLは、多くの異なる因子が個体の予後および生存に寄与することができ、個々の症例に応じて利用可能な治療法が存在し得るが、CMMLは一般にCMLよりも予後が悪い。

原因とリスク要因

CMMLは、主に65歳以上の高齢者で発生します。

CMMLのほとんどの場合、原因は不明であり、その原因を防ぐ方法はありません。一部の人々は、癌治療の一環として化学療法と放射線療法を受けた後、CMMLを発症する。いくつかのケースでは、CMMLにつながる可能性が高い化学療法薬を避けるために試みることができるが、これらの薬物は、他の場合には命を救うために必要とされる可能性がある。

流行

CMMLの正確な発生率は不明である。全体として、CMMLは非常に一般的な癌ではありません。しかし、これは、そのカテゴリーで最も一般的なタイプの血液障害であり、以下にさらに説明するMDS / MPNである。

特徴

CMMLの分類は、他の多くの血液癌の分類と同様に、この疾患のより良い科学的理解の進展と並行して、何年にもわたって改訂されている。

今日、CMMLは、血液疾患の2つの異なるカテゴリー：骨髄異形成症候群および骨髄増殖性新生物の特徴のブレンドを有すると認識されている。

• 骨髄異形成症候群（MDS） 骨髄における正常な血液細胞産生に影響を及ぼす疾患群である。 MDSでは、骨髄は芽細胞と呼ばれる異常に見える未成熟の血液細胞を産生する。これらの芽細胞は正常に成熟せず、血液細胞としての意図された役割において機能することができない。
• 骨髄増殖性新生物（MPN）骨髄が非常に多くの赤血球、血小板、または異なるタイプの白血球を作る疾患を指す。

CMMLを患っている人は、骨髄に異常な（異形成）細胞を有しているので、長い間、CMMLは骨髄異形成症候群の一種であると考えられていました。

しかし、CMMLを有する人々はまた、単球の白血球が過剰であり、MDSの重要な特徴は、 少なすぎる 血流中の血液細胞であるため、CMMLは決してMDSのカテゴリにはあまり適していませんでした。

骨髄異形成/骨髄増殖性新生物（MDS / MPN）

これらの理由およびその他の理由により、世界保健機関（WHO）分類システムは、以下に示すように、CMDSをすべてそれ自身のカテゴリー（MDS / MPN）に含む。

CMMLは、いくつかのタイプのMDS / MPNの1つです。

• 慢性骨髄単球性白血病（CMML）
• 非定型慢性骨髄性白血病（aCML）、 BCR-ABL1 −
• 若年性骨髄単球性白血病（JMML）
• 環骨芽細胞および血小板増加症（MDS / MPN-RS-T）を有するMDS / MPN
• 分類できないMDS / MPN

CMMLはこのグループの中で最も一般的な疾患である。この群の最も一般的でない疾患は、非定型慢性骨髄性白血病および若年性骨髄単球性白血病である。これらの病気はすべて、異常な血球をたくさん作り出します。

WHOによって2016年に発行された更新では、以前は著名な血小板増加症（RARS-T）に関連したリング・サイドデブラストを伴う難治性貧血と呼ばれるものが、リング・サイデロストラストおよび血小板増加症を伴うMDS / MPNと呼ばれる完全に受け入れられた新しい診断用語として導入されました。

兆候と症状

長期間にわたり単球が多すぎると、一般にCMMLの最も一般的な徴候は3ヶ月である。

単球の過剰量は、多くの症状に対して責任がある。余分な単球は、腹部、肝臓、および脾臓の2つの器官に移動して定着し、拡大および特定の症状を引き起こすことがある。

• 拡大した脾臓または脾腫は、腹の左上部分に痛みを引き起こす可能性があります。この領域の拡大はまた、人々が食べるときに過度に速く感じる原因にもなります。
• 肝が拡大して肝腫大と呼ばれる場合は、右上部分にも同様に腹部に不快感を引き起こす可能性があります。

CMMLを持つ人々は単球の白血球を多すぎますが、時にはこのプロセス全体の一部として他の種類の赤血球や白血球が不足することもあり、これらの不足はCMMLの症状のいくつかを引き起こす可能性があります。

• 赤血球の欠乏や貧血は、非常に疲れていて、衰弱、息切れ、淡い肌にもなります。
• 不十分な数の正常白血球または白血球減少症は、頻繁または重度の感染症を引き起こす可能性がある。
• 血小板の不足、または血小板減少症は、異常な出血および挫傷につながる可能性があります。 CMMLのある人では、これは頻繁にまたは重度の鼻血または出血性の歯茎として気づかれるかもしれない。

他の症状には、意図しない体重減少、発熱、食欲不振などがあります。

徴候や症状は手がかりを与えるかもしれないが、CMMLの診断には十分ではない。

診断と評価

CMMLの診断には、血流と骨髄の両方からの細胞の特殊な研究が必要です。これは、骨髄生検が、針を用いた静脈からのより身近な血液採取に加えて、評価の一部であることを意味する。

多くの異なる病気がこれらの症状や非常に基本的な検査所見を生み出すことがあるため、初期検査の結果に基づいて、除去のプロセスもあります。

2016 WHO基準CMML診断

1. 末梢血中の単球（単球）の持続性（3ヶ月以上）が1000 /μLを超える。
2. 単球は、全白血球（WBC）の鑑別数の10％以上を占める。
3. 他の血液疾患のWHO基準を満たしていない：BCR-ABL1陽性慢性骨髄性白血病、原発性骨髄線維症、真性赤血球増加症、または本態性血小板増加症
4. 血中および骨髄中の未成熟芽細胞の割合：末梢血および骨髄における骨髄芽球+単球+前幹細胞の割合が20％未満。
5. ミエロイド系統樹において、「分枝」には分裂し成熟して最終的に単球を産生する細胞系が含まれており、好中球、好塩基球、好酸球、赤血球、樹状細胞、および巨核球が挙げられる。

CMMLに類似した所見を有する疾患は、しばしば除外されなければならず、医師は、診断のために骨髄および血液サンプルを既に得ているため、CMML患者の治療前に推奨される追加試験を行う。

問題のある細胞（単球症の人では珍しいが、PDGFRAまたはPDGFRB、FGFR1、またはPCM1-JAK2を含む）に特定の遺伝子の変化または再編成が認められた場合、異なるWHO分類が与えられ、治療への影響があるイマチニブと呼ばれる特定の薬剤で処置する。

CMMLカテゴリ

WHO分類は、CMMLを有する人々を、予後に関連する3つの異なるカテゴリーにさらに分類する：

• CMML-0：末梢血の芽球が2％未満であり、骨髄の芽球が5％未満である。
• CMML-1：末梢血で2〜4％の芽球および/または骨髄で5〜9％の芽球を有する。
• CMML-2：末梢血で5〜19％の芽球、骨髄で10〜19％の芽球および/または1つ以上のAuer桿（骨髄芽球の細胞質に見られる細長い形状を形成するブルゴーニュ色の粒状物質の塊）の存在。

処理

ドナーからの骨髄移植（同種異系造血細胞移植）は、CMML患者の治癒可能な唯一の治療法です。オプションの場合、この決定は医者と患者の話し合いの結果として行われます。

臨床試験

化学療法に関して、これまでのところ、「CMMLのための魔法弾」は見つかっていない。利用可能な治療法は、疾患の自然進行に大きな影響を与えないため、CMMLを有する人々は、利用可能であれば、臨床試験に参加することを強く推奨する。

移植のために行かない人や、裁判に加入しない人のために、病気を治療するためのいくつかの選択肢があります。

症状 - 指向性および支持療法

専門家のガイドラインによれば、症状のない患者は、定期的な検査と臨床検査で医師の診察を受けなければならない。彼らはまた、予防接種が更新されることを勧告し、患者が喫煙者である場合、その喫煙は停止される。

臨床試験がない場合、ヒドロキシウレア、アザシチジン、デシタビンなどの過剰な数の異常細胞（細胞減少療法）を「倒す」ために使用できる薬剤があります。

CMML患者の支持療法は、MDS患者の場合と同様です。赤血球および血小板の輸血がしばしば行われ、赤血球産生刺激剤の使用、ならびに感染のための抗生物質治療が考慮され得る。

難治性CMMLの場合、または治療が試みられたが失敗した場合、患者はいつでも臨床試験に参加することが推奨される。

予後

生存のための良好な球場図はありません。なぜなら、CMMLを持つ人々は、この病気とは非常に異なる経験をしている可能性があるからです。

公表された中央値（または統計的に、一連の生存時間の中間の数）は、診断の時点から約30ヶ月の生存期間である。しかし、この中央値には幅広い変化があり、生存統計は、一般に、データがない新しい治療法を反映していない。いったん異なるCMMLリスク群が説明されると、予後はより詳細に検討される。

統計上の不確実性のため、気になるかもしれません。医師とのオープンな会話は、あなたの個々の事例を理解するのに役立ちます。 CMMLには幅広いアウトカムと生存期間があり、臨床的特徴や検査所見などのものを使用するシステムや、癌性細胞の遺伝学的分析など、予後判定に役立つスコアリングシステムが少なくとも9種類あります。

臨床医がCMMLのリスクにアプローチする方法には、施設によって大きく異なる場合がありますが、リスクを評価する単一の最良の方法を指すようなデータはありません。

アメリカ癌学会の統計は幾分古くなっていますが、CMML-1とCMML-2の違いを示すのに役立ちます。また、人口全体の特定のグループが他のグループよりも優れているように見えることも示しています。

1975年から2005年の間に診断されたCMML患者の1つの研究では、CMML-1およびCMML-2の生存期間中央値はそれぞれ20ヶ月および15ヶ月であった。しかし、一部の患者はずっと長く住んでいた。 CMML-1患者の約20％およびCMML-2患者の約10％が5年以上生存した。また、CMML-2を有する患者は、CMML-1を有する患者よりも急性白血病を発症する可能性がより高い。同じ研究において、CMML-1患者の18％およびCMML-2患者の63％が、CMML診断から5年以内に急性骨髄性白血病を発症した。

DipHealthからの言葉

CMMLを有する個体については、予後は多くの異なる要因に依存し、ヒトの年齢および全体の健康状態は重要なものである。この病気は他の慢性疾患を有する多くの高齢者に影響を与える傾向があるため、最も積極的な治療法であり、治癒的骨髄移植である可能性があります。

良好な支持尺度が利用可能であるが、CMMLは必要な治療発見の端にあると思われる疾患である。そのため、昨日印刷されたものは明日か真実でないかもしれないので、あなたのすべてのオプションを見て、臨床試験に登録することを検討してください。