原発性胆汁性肝硬変：あなたが知る必要があるもの

原発性胆汁性肝硬変症は、現在別の名前で知られています：原発性胆管胆管炎（PBC）。国立糖尿病消化器腎臓病研究所（NIDDK）によると、PBCは小胆管が損傷を受け、最終的には破壊される肝臓の慢性疾患です。

胆汁は肝臓で重要な役割を果たしています。それは小腸の脂肪、コレステロールおよび脂溶性ビタミンを分解することによって消化過程を助けます。

それはまた、古い赤血球や他の代謝物のように、排泄物から排泄される老廃物を体から排出するのを助けます。

あなたの胆管が健康であるとき、それらは肝臓から胆汁を運びます。しかし、それらが正しく機能していない場合、胆汁は肝臓に後退し、それは最終的に肝機能障害および瘢痕化をもたらします。時には、瘢痕化は恒久的なものとなり得る。

なぜこれが起こるのですか？ ＰＢＣは自己免疫疾患と考えられており、それは身体がその健康な組織および細胞と外来の侵入物との間の違いを認識することができず、健康な肝臓組織を攻撃し始めることを意味する。

症状

PBCの場合、自己免疫プロセスは通常徐々に始まり、症状は気付かれないままになることがあります。実際、PBC患者の半数以上が診断時に症状の訴えがないため、PBCは別の理由で血液検査が行われたときに検出されることがあります。

しかし、初期の徴候や症状を特定することで治療結果を改善することができます。

NIDDKは心に留めておくべき症状の詳細なリストを提供します。病気の初期段階では、症状が含まれます：

• 疲労感
• かゆみがする肌
• ドライアイと口

病気が進行するにつれて、症状は次のとおりです。

• 腹部の痛み
• 吐き気
• 食欲減退
• 変形しないタイプの関節炎
• 弱さ
• 筋肉と関節の痛み
• 減量
• 腫れた足、足首、または足
• 下痢
• 尿が濃くなる
• 黄疸や目や肌の黄ばみ
• 肌のパッチが上がる

別の情報源はまた、以下の症状が病気の後期に見られる可能性があるとも述べています。

• 肥大した脾臓
• 腹水や腹部に水分がたまる状態
• 太陽の下で過ごす時間とは関係ない肌の色素沈着過剰
• 骨粗鬆症、そして時には骨折
• コレステロール値の上昇
• 甲状腺機能低下症または機能低下の甲状腺

PBCと診断されても、症状が現れるまでに何年もかかることがあります、とNIDDKは指摘しています。

原因

病気の具体的な原因は不明です。 PBCは自己免疫疾患として説明されていますが、医療専門家はそれが遺伝的および環境的起源があるかもしれないと信じています。人がPBCを発症する可能性が高くなる可能性がある要因には、次のものがあります。

• 性別：女性は男性よりPBCを発症する可能性が高いです。
• 家族の歴史：あなたがPBCを持っていた家族を持っているならば、あなたはそれを得る可能性が高いです。
• ロケーション：北ヨーロッパと北アメリカに居住する人々は、この病気と診断される可能性が高いです。
• 年齢：ほとんどの人にとって、PBCの発症年齢は35〜60歳です、とアメリカ肝臓財団（ALF）は述べています。
• 環境要因：PBCを発症するリスクを増大させる可能性がある環境要因には、細菌、真菌、または寄生虫による感染、タバコの喫煙、および有毒化学物質への暴露が含まれます。

診断

あなたの医者はあなたの健康、あなたの家族の健康の詳細な履歴を取り、あなたの症状を評価し、そして身体検査を行います。家族の他のメンバーがPBCと診断されたのか、化学毒素にさらされたのかなど、すべての関連情報を必ず医師に伝えてください。

身体検査の間に、医者は拡大した肝臓または脾臓の存在をチェックし、聴診器を通してあなたの腹部を聞き、そして柔らかい部分がないかチェックします。

人がPBCを患っていると、腹部の右上の四分円に痛みが生じることがあります。

さらに、あなたの医者は一連の医学的テストを完了するようにあなたに頼むかもしれません。

抗ミトコンドリア抗体（AMA）

これは、体のミトコンドリアに反応して形成される抗ミトコンドリア抗体のレベルを調べる血液検査です。高いレベルはPBCの顕著な症状です。

肝臓特異的テスト

あなたの医者は上昇した肝酵素、特に酵素アルカリホスファターゼをチェックするために血液検査を命じるかもしれません。この酵素が高レベルであることは、肝臓で病気のプロセスが進行しているか、肝臓と胆管が損傷を受けていることを示している可能性があります。

あなたの研究室の研究がAMAと肝臓の酵素の高いレベルを明らかにするならば、それはあなたの医師がPBCとあなたを診断するのに十分な情報であるかもしれません。

コレステロール検査

あなたがPBCを持っているならば、あなたはまたあなたの肝臓がうまく機能していないことをあなたの医者に警告することができる通常のコレステロール値より高いことを持っているかもしれません。

追加テスト

時折、PBCの症状は他の健康状態の症状と重なるかもしれません。場合によっては、医師は超音波、磁気共鳴エラストグラフィ（MRE）、その他の機器などの特殊な画像技術を使用して、同様の症状を伴う疾患を除外することがあります。

PBCの診断が不確実なままであるならば、あなたの肝臓からの組織を調べて、そして病気を確認するのを助けるために、医者は肝臓生検を行うかもしれません。

処理

PBCの治療法はありませんが、薬は肝臓の病気の進行を遅らせることを目的としています。最も一般的に使用されている薬はウルソジオールと呼ばれます（ActigallまたはUrsoとしても知られています）。

ウルソジオールがPBCに効かない場合は、2番目の薬であるオベチコール酸（オカリバ）が有益です。この薬は、単独でまたはウルソジオールと組み合わせて使用​​されると、肝機能を改善することが示されています。他の薬は肝臓の炎症を減らし、病気の進行を遅らせ、そしてかゆみの症状を減らすのに使われるかもしれません。

PBCとの戦いで薬が症状を制御するのをやめ、肝臓が機能しなくなり、そして救命の肝移植が必要になる時があるかもしれません。肝移植は患者さんの寿命を延ばすのに役立ちます。

からの一言 結構

多くの深刻な病状のように、PBCの診断は圧倒的です。症状を管理し、生活の質を最大限に高めるために必要なツールを用意できるように、自分の病気や利用可能な治療法についてできる限り学ぶこと。

病気があなた自身で対処するには多すぎるようになったら、友人、家族、または専門家の助けを求めてください。疲労があなたを妨げるとき、あなたは毎日の活動を完了するために余分な手を必要とするかもしれません、そしてプロのサポートはあなたが人生について生産的で前向きな見通しを維持するのを助けることができます。

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• アメリカ肝臓財団。原発性胆管胆管炎。
• 国立糖尿病研究所および消化器・腎臓病。原発性胆管胆管炎（原発性胆汁性肝硬変）。
• メイヨークリニック。原発性胆管胆管炎。