特発性血小板減少性紫斑病の概要

免疫性血小板減少性紫斑病とも呼ばれる特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、体に十分な血小板がない状態です。血小板は、一緒にくっついて小さな切れ目や切れ目を密封する凝血塊を形成することによって出血を止めるのを助ける血球です。

「特発性」（id-ee-o-PATH-ick）は、疾患の原因が不明であることを意味します。

「血小板減少症」（トロンボサイト－ｏ － ＰＥＥ－ニック）は、低血小板を意味する。

"Purpura"（PURR-purr-ah）は、その人が過度のあざを持っていることを意味します。

研究者らは、ITPは自己免疫疾患であると考えています。体は通常抗体を感染と闘わせますが、ITPではこれらの抗体が体の健康な血小板を攻撃し破壊します。これが何を引き起こすのかはわかっていません。 ITPは、毎年100万人あたり50人から150人の割合で発生します。影響を受ける人々の約半分は子供たちです。 ITPは男性より2〜3倍頻繁に女性に影響を与えるかもしれません。

タイプ

ITPには2種類あります。

• 急性ITP 一時的または短期間のタイプのITPです。それは一般的に6ヶ月未満続きます。これはITPの最も一般的なタイプで、主に2歳から4歳の間の、子供も男の子も女の子も発生します。それは子供が感染した後やウイルスにかかった後によく起こります。
• 慢性ITP 長期的で、通常6か月以上症状を引き起こします。それは主に成人に影響を与えますが、時には10代の若者や子供がそれを開発することがあります。

症状

ITPの症状は次のとおりです。

• 簡単または過度のあざ。あざは明白な理由もなく発生するかもしれません（紫斑病）
• 皮膚の下の出血によって引き起こされる、皮膚（点状出血）、特に下肢の小さな赤紫色のドット
• 出血を止めるのに長い時間がかかるカット
• 鼻出血または歯茎からの出血
• 尿中の血液または腸の動き
• 女性は重い月経出血があるかもしれません

軽度のITPを患っている人の中には、症状がほとんどないかまったくない場合があります。

診断

ITPの診断は、自分の病歴、健康診断、および血液検査の見直しによって行われます。病歴や身体診察の際に、あなたの医師は出血の兆候や、血中の血小板数が少なくなる可能性があるその他の症状を探します。血液検査には、ITPでは血小板数が少ないことを示す全血球計算（CBC）、および血液サンプルを顕微鏡で観察する血液塗抹標本が含まれます。

ITPは遺伝性ですか

この疾患は通常家族では発生しないため、研究者らはITPの原因が遺伝性であると結論づけていません。

処理

急性型のITPを患うほとんどの子供は、治療を行わずに約6ヶ月でITPから完全に回復します。軽度のITPの成人も治療を必要としない場合があります。 ITPの治療は、血中の血小板数を増やすことに焦点を当てています。治療を必要とする大人や子供のために、プレドニゾンのようなコルチコステロイドは通常、体内の炎症を軽減するために数週間または数ヶ月間服用されています。血小板数を増やすのを助けるかもしれないもう一つの薬は免疫グロブリンです。通常は静脈内（静脈の針を通して）に投与されます。

患者さんが薬に反応しない場合は、脾臓を体から外科的に切除することがあります。 ＩＴＰにおいて、脾臓は抗体産生および血小板破壊の重要な部位であると考えられている。ただし、脾臓を摘出すると、特定の種類の感染症にかかる危険性が高まります。

重度の出血があるITP患者の中には、血小板輸血を受けることがあります。血液銀行からのドナー血小板は、体内の血小板数を一時的に増やすために人の血液に注入されます。

リツキサン（リツキシマブ）と呼ばれる薬は、慢性ITPの治療法として実験的に試みられています。それはまた静脈内に与えられます。他のいくつかの薬も同様に試みられています。血小板障害支援協会は、進行中のITP臨床試験のリストを管理しています。