皮膚筋炎の診断と治療

皮膚筋炎は炎症性疾患（ミオパチー）で、主に皮膚や筋肉に影響を与えますが、体の他の臓器系に影響を与える可能性があります。研究はそれが自己免疫疾患であることを示唆しています。そして、それは身体がそれ自身の健康な細胞を攻撃します。

皮膚筋炎は、あらゆる年齢の人々に起こり得る。成人では、発症のピークは約50歳です。小児の若年性皮膚筋炎として知られる発症のピーク年齢は5〜10歳です。これは女性の男性の2倍の頻度で発症し、あらゆる民族的背景を持つ人々に発生します。

症状

皮膚筋炎は、皮膚や筋肉に次のような症状を引き起こします。

• 目の周りに対称的に分布している、赤紫色から薄暗い赤色の発疹（heliotrope rash）
• ナックル、指またはつま先の関節、肘、くるぶし、または膝の上に暗赤色の隆起（Gottron丘疹）または隆起したしみ（プラーク）
• 小児では、硬い黄色または肌色の結節（石灰沈着症）が同じ骨の突出部に現れることがあります。
• 一部の人はまた、鱗状の頭皮やびまん性脱毛
• 筋肉の症状には、階段を上るとき、座った位置から立ち上がるとき、腕を上げるときの疲労感や脱力感などがあります。

あまり一般的ではありませんが、皮膚筋炎の人は、関節炎、息切れ、または飲み込みや話すのが困難なような全身症状もあります。皮膚筋炎を有する60歳以上の成人は、癌を発症するリスクが高いようです。

診断

皮膚筋炎患者は、初期症状として皮膚病を患っていることがよくあります。特徴的な発疹および丘疹、ならびに小児の石灰沈着結節が診断を示唆する。時には皮膚病変が紅斑性狼瘡、乾癬、または扁平苔癬の病変と間違われることがあります。皮膚筋炎の小児は、特徴的な皮膚症状が明らかになるまで診断が困難な場合があります。

皮膚の症状に加えて、筋肉の酵素や炎症のマーカーを検出するために血液検査を行うことができます。皮膚筋炎患者の中には、抗核抗体陽性（ANA）血液検査を受けている人もいます。磁気共鳴画像法（MRI）、筋電図検査（EMG）、および筋生検は筋疾患と損傷を評価することができます。

処理

皮膚筋炎の治療は、筋肉の病気や皮膚の症状を抑えることに重点が置かれています。一般に、プレドニゾンなどのコルチコステロイドは筋肉の炎症を軽減するために投与されます。ステロイドの副作用がひどくなった場合は、メトトレキサート（Rheumatrex）やアザチオプリン（Imuran）などの免疫抑制薬または細胞毒性薬を使用することができます。メトトレキサートはまた、皮膚の症状を軽減するのに役立ちます。皮膚筋炎患者は感光性であり、日光にさらされないように皮膚を保護する必要があります。

筋力低下が見られる場合は、理学療法および作業療法が筋肉機能の改善を助け、拘縮などの合併症を予防することがあります。全身症状や合併症に対する治療が必要な人もいます。

見通し

皮膚筋炎患者のほとんどは長期治療を必要とします。石灰化症は、子供や青年の病気の治療を複雑にする可能性があります。癌や臓器不全を発症し、平均寿命が短くなる人もいます。しかし、多くの人が治療によく反応し、症状の一部または全部を軽減します。