リンパ管腫症とリンパ系
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小児難病3 13リンパ管腫/リンパ管腫症の症状・治療について (十一月 2024)
リンパ管腫症は、多くの腫瘍(リンパ管腫)または嚢胞が体のリンパ系に増殖する疾患です。これらの腫瘍は癌性ではありませんが、体の組織に浸潤し、痛み、呼吸困難、その他の症状が発生する場所によってさまざまな症状を引き起こします。リンパ管腫は骨、結合組織、体の臓器に発生することがあり、組織を閉塞、圧迫、または破壊することがあります。リンパ管腫症の原因はまだわかっていません。
リンパ管腫症は乳児や幼児で最もよく診断されますが、どの年齢でも起こります。それはすべての民族的背景の男性と女性の両方に影響を与えます。リンパ管腫症はまれであり、正確に診断するのが困難であるため、世界中で何人の人がそれによって罹患しているかは正確にはわかっていない。
症状
リンパ管腫症の症状は、腫瘍が体内のどこで増殖しているかによって異なります。
- 肺 - 慢性的な咳、喘鳴、息切れ、肺の周りの水分のたまりを引き起こす可能性があります
- 心臓 - 急速な心拍、胸痛
- 胃、腸 - 腹痛、吐き気、嘔吐、下痢
- 腎臓 - 痛み、血圧上昇
- 骨 - 痛み、骨折、骨折、脊椎の神経のつまみ
時間が経つにつれて、1つ以上の骨がリンパ管腫組織に置き換わることがあります。これはゴーハム病として知られています。リンパ系が脳内に広がっていないため、リンパ管腫は脳内で増殖しません。
診断
リンパ管腫症の診断は、体内の多くのリンパ管腫の症状と存在に基づいています。 CT(コンピュータ断層撮影)スキャンおよび磁気共鳴画像法(MRI)を用いて疾患を評価する。腫瘍がリンパ管腫であることを確認するために組織サンプル(生検)を採取します。
処理
リンパ管腫症は時間とともにゆっくり悪化します。腫瘍が増殖すると、重篤な症状を引き起こすことがあります。その一部は、体液が肺の周りに集まって呼吸を制限するなど、生命を脅かす可能性があります。腫瘍を外科的に切除することは可能ですが、腫瘍が広がった場合、完全に切除することが困難な場合があります。イントロンA(インターフェロンアルファ)、化学療法、または放射線療法と呼ばれる薬は、病気の治療に役立つかもしれません。リンパ管腫症によって引き起こされる症状や問題のいくつかを軽減するのに他の治療法や手術が役立つかもしれません。
例えば、チューブを胸部に挿入して(胸腔穿刺)蓄積した体液を排出することができ、あるいは外科手術を脊椎に施して挟んだ神経を軽減することができる。
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- 「リンパ管腫症について」リンパ管腫症とゴーハム病同盟。 2007年9月6日。リンパ管腫症およびゴーハム病同盟。
- Marom、Edith、Cesar Moran、Reginald Munden。 "全身性リンパ管腫症。" アメリカJournal of Roentgenology 182(2004): 1068.
- ロストム、AY。「胸部リンパ管腫症の治療」。 子供の頃の病気のアーカイブ 83(2000): 138-139.