ギランバレー症候群の紹介

ギランバレー症候群（ジールオンまたは時々ジーヨンバーレイと発音される）は、通常、筋力低下、感覚喪失、自律神経障害、またはこれら3つの組み合わせを引き起こす一群の障害を意味します。ギランバレー症候群（GBS）は、末梢神経系の自己免疫疾患です。つまり、身体自身の免疫系が脳や脊髄の外側の神経を攻撃するということです。それは一般的ではなく、10万人に1人か2人しか影響を与えません。

ギランバレーが神経系をどのように損傷するかを理解するためには、神経細胞がどのように正常に機能するかについて少し理解することが重要です。末梢神経細胞の体は、脊髄の中または非常に近くにあります。神経は、軸索と呼ばれる長くて細い延長部に信号を送ることによって通信します。これらの軸索は、筋肉を収縮させるために神経細胞の体から筋肉に信号を伝達し、感覚受容体から細胞体に信号を送信して私たちが感じることを可能にします。

軸索は、体のさまざまな領域との間で電気的なインパルスをやりとりする一種のワイヤであると考えると役立ちます。ワイヤーのように、ほとんどの軸索は、それらが絶縁材で囲まれているとよりうまく機能します。

電線をコーティングするゴムコーティングの代わりに、多くの軸索がミエリンで包まれています。ミエリンは神経の軸索を囲むグリア細胞によって作られています。これらのグリア細胞は、軸索を保護し栄養を与えるだけでなく、移動する電気信号をスピードアップするのを助けます。

無髄軸索は軸索の全長に出入りするイオンの流入と流出を必要とするが、有髄軸索は選択された点で神経がこれを行うことのみを要求する。これらの点は節と呼ばれ、ここでミエリンはイオンが流れることを可能にするためにその中に割れ目がある。本質的に、軸索の全長を移動するのではなく、電気信号がノードからノードへと素早くジャンプして、物事をスピードアップします。

ギランバレー症候群の発症

ギランバレー症候群は、体の免疫系が末梢神経を攻撃することによって引き起こされます。通常、この症候群が感染後（またはごくまれに、予防接種後）に起こるという事実は、分子レベルでは、いくつかの感染因子が神経系の一部のように見えることを疑いました。これは、神経の一部が感染症であると考えて、免疫システムが末梢神経のアイデンティティを間違える原因となります。その結果、免疫系は末梢神経を攻撃する抗体を放出します。

ギランバレー症候群が個々の人にどのように影響を与えるかは、抗体が神経を攻撃する場所によって異なります。このため、ギランバレーはおそらくさまざまな種類の問題を引き起こす可能性がある障害の家族と考えられています。

急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（AIDP）はギランバレーの最も一般的なサブタイプであり、「ギランバレー」という用語が使用されたときにほとんどの医師が考えるものです。 AIDPでは、抗体が神経細胞を直接攻撃することはありませんが、代わりに神経の軸索を囲むグリア細胞を損傷します。典型的には、これは感覚の変化および足の指先から始まり上に広がる弱さをもたらし、数日から数週間で悪化する。 Guillain-Barréを患っている人々はまた、彼らの弱っている部分とその背中に深く痛む痛みに苦しむかもしれません。ほとんどの形態のギラン・バレーと同様に、AIDPでも身体の両側が等しく影響を受ける傾向があります。

AIDPはギランバレーの最も一般的なタイプですが、他にもたくさんあります。これらには以下が含まれます。

急性運動神経および感覚性軸索ニューロパチー（AMSAN）

ＡＭＳＡＮでは、抗体はミエリン鞘の代わりに直接軸索を損傷する。彼らは、ミエリンが壊れているノードを攻撃して、電気信号を拡散させるイオン交換を可能にすることによってこれを行います。 AMSANは非常に攻撃的になることがあり、症状はたった1日か2日で完全麻痺に進行することがあります。さらに、AMSANからの回復には1年以上かかることがあります。完全に回復するのではなく、AMSANを持つ人々が不器用さや指のしびれなどの問題を抱えることは珍しくありません。

急性運動性軸索ニューロパチー（AMAN）

AMANでは、動きを制御している神経だけが影響を受けるので、しびれはありません。人々は他の形態のギランバレーよりも早く、そして完全にAMANから完全に回復する傾向があります。

ミラーフィッシャーバリアント

Guillain-Barréは、呼吸の仕方や気道の保護方法が変わるときに最も心配します。 Guillain-BarréのMiller-Fisher変種では、最初に顔と目が攻撃されます。喉の筋肉の制御を喪失すると、食物や唾液が肺に入らずに飲み込むことが不可能になり、肺感染症や窒息の危険性が高まります。 Guillain-Barréのすべての形態は、患者に挿管する必要があるか機械的換気を行う必要があるかどうかを確認するために綿密なモニタリングを必要としますが、Miller-Fisher変異型は特に注意が必要です。

急性全神経性ニューロパチー

ほとんどの種類のギランバレーは何らかの形で自律神経系にも影響を及ぼし、発汗、心拍数、体温、血圧などの機能の制御が失われます。急性全神経性ニューロパチーは、運動や感覚が損なわれないままのまれなタイプですが、自律神経機能は失われます。これは、ふらつき、心不整脈などを引き起こす可能性があります。

ギラン - バレーの最も一般的な症状は、時には感覚の喪失や自律神経の制御を含む、漸進的な筋力の低下です。ほとんどの末梢神経障害は数ヶ月から数年で悪化しますが、ギランバレーは数日から数時間で変化します。ギラン・バレーは非常に深刻な弱さを招き、苦しんでいる人は自分で呼吸することすらできないため、これらの症状に気付いたらできるだけ早く助けを得ることが重要です。