ルー・ゲーリッグ病またはALSの平均余命

Jared Diamond: How societies can grow old better (十一月 2024)

あなたまたはあなたの愛する人が、Lou Gehrig病とも呼ばれる筋萎縮性側索硬化症（ALS）と診断された場合、あなたの質問の1つはその疾患の予後です。 ALSは平均余命に大きな影響を与えますが、身体機能の喪失を遅らせ、そして寿命を延ばすことができる治療法があります。

ALSは脳や脊髄の神経細胞に影響を与える神経変性疾患です。脳から脊髄に達する運動ニューロンに影響を与える進行性の病気です。これらのニューロンは全身の筋肉を制御します。時間が経つにつれて、脳はこれらの運動ニューロンの死のために筋肉の動きを制御する能力を失います。

ALS患者の平均余命は診断時から2〜5年です。ただし、大きく異なります。

ALSの治療法や病気の進行を完全に止める方法はありませんが、平均余命を改善するためにできることがいくつかあります。これらが含まれます：

薬：リルゾールは1995年から使用されており、無作為化二重盲検臨床試験で約2〜3ヶ月の平均寿命を延ばすことが示されていますが、厳密性の低い研究では薬の効果がわずかに大きいことが示されました。さらに、他の薬は生活の質を改善し、機能を延長するのを助けることができる徴候管理のために使用されます。 Radicava（エダラボン）は2017年に承認されました。臨床試験では、身体機能の低下が少なくなりました。
非侵襲的換気： 非侵襲的換気（ＮＥＶ）の使用は、それが毎日どのくらいの期間使用されたかおよび異なる患者特性に応じて、７〜１１ヶ月の間の生存を延長することが示された。 NEVの主なモードは陽圧換気であり、これは基本的に口と鼻にフィットするマスクを通して呼吸することです。
経皮的内視鏡的ガストロノミー（PEG）： 栄養チューブが胃の中に配置され、腹壁を通して体外に出ています。研究は生存期間への一貫した影響を示すことができませんでしたが、アメリカ神経科学アカデミーは体重を安定に保つためにALSの人々のためにPEGが使用されることを勧めます。どのような時期にPEG手術を行い、この方法で栄養補給を始めるかについては、医師によって違いがあります。