マルファン症候群に対する運動の推奨
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マルファン症候群は結合組織の最も一般的な遺伝性疾患であり、一般に骨格系、心臓、血管および眼に影響を与えます。マルファン症候群の人は通常非常に背が高くて細いです、そして彼らの腕と脚は普通より長いです。彼らはまた、しばしば長い指（状態医師がくも膜下症と呼ぶ）、異常な脊柱の湾曲（後弯症）、および目の水晶体の脱臼を持っています。
マルファン症候群の最も致命的な合併症は心臓と血管に関連しています。特に大動脈瘤に対して。動脈瘤は血管壁の拡張（バルーニングアウト）です。この拡張は大動脈の壁を非常に弱くし、突然の破裂（医師が解剖と呼ぶ状態）を起こしやすくします。大動脈解離は医療上の緊急事態であり、マルファン症候群の人で突然死に至ることがあります。
この大惨事は心血管系にストレスがかかっているときに起こりやすいので、特に運動はマルファン症候群の人の大動脈解離を促進することがあります。このため、マルファン症候群の若者は運動活動への参加を制限しなければならないことがよくあります。
若者が自分の身体活動を制限する必要があることを聞くのは決して簡単ではありません。幸いなことに、マルファン症候群の人のほとんど できる 活動を続けるが、制限はある。
これらの若い選手が自分の限界を知っていることは重要です。
マルファン症候群の若年アスリートに対する一般的な運動の推奨
マルファン症候群の運動選手のための競争的な運動活動に従事することに関する正式な勧告は、心血管異常のある競争のある運動選手のための適格性勧告に関する2005年のベセスダ会議で発表されました。
これらの推奨事項の概要は次のとおりです。
マルファン症候群の運動選手は、大動脈の根の拡張を探すために半年ごとに心エコー検査を受けるべきです。
大動脈の根の拡張や他の深刻な心臓の異常、そして大動脈解離の家族歴がない場合、彼らはいわゆる軽度から中等度の動的な静的スポーツ活動に参加する可能性があります。強度の運動。適切な活動の例としては、ゴルフ、ボーリング、ハイキング、卓球などがあります。
大動脈根拡張、または大動脈解離の家族歴の証拠がある場合は、ゴルフやボーリングなどの非常に低強度の活動のみが適切です。
マルファン症候群の人は危険性の高い活動 - 接触運動およびValsalva操作を引き起こす等尺性運動を必要とする活動（体重増加など）を避けることをお勧めします。
マルファン症候群の人の中には、バスケットボール、野球、タッチサッカー、自転車などの中リスクスポーツに参加するために、医師によって個別に片付けられることがあります（リスクがかなり低いと判断された場合）。
特に、ベセスダ会議は、組織的で競争力のある陸上競技に従事している人々を特に取り上げました。特に、それはマルファン症候群の運動選手が彼らのプログラムに参加しようとしているかもしれない学校と他の組織のためのガイドラインをレイアウトしました。それは特に娯楽選手を扱っていませんでした。
ただし、Bethesdaの推奨事項は、それでも娯楽選手やその医師に手引きを提供することができます。スポーツに参加したいマルファン症候群の人はだれでも、定期的な心エコー図を使って適切なレベルの身体活動を指導することができます。
DipHealthからの一言
マルファン症候群の人々は、重大な心血管イベントの生涯にわたる危険性が高く、定期的な医学的追跡調査を必要とします。運動制限はマルファン症候群の人にはお勧めです。ただし、制限の程度は人によって異なり、多くの人は適切な予防措置を講じてアクティブなライフスタイルを楽しむことができます（そして推奨されます）。
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- Hiratzka LF、Bakris GL、Beckman JA他。胸部大動脈疾患患者の診断と管理のための2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVMガイドライン：米国心臓病学会財団/米国心臓協会タスクフォースの実践に関する報告ガイドライン、全米胸部外科学会、全米放射線学会、全米脳卒中協会、循環器血管造影インターベンション学会、インターベンショナルラジオロジー学会、胸部外科学会、および血管医学協会。循環2010年。 １２１：ｅ２６６。
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