副腎皮質基底核変性および前頭側頭型認知症

大脳皮質基底核変性症（corticobasal ganglionic degeneration）としても知られている大脳皮質基底核変性症（CBD）は、まれで進行性の神経学的障害である。 CBDでは、脳細胞は萎縮（収縮）し、死に至り、タウタンパク質沈着は脳内に蓄積し、機能を妨げる。 CBDは前頭側頭型認知症の一種であると考えられている。

CBDの症状

CBDはパーキンソン病といくつかの症状を共有する。初期の症状には、遅いまたは不器用な動き、振戦または震え、筋肉の衰弱および硬直が含まれる。しばしば、CBDを有する人は、最初は身体の片側にのみ症状がある。その後、病気が進行するにつれて、両側が冒される。

CBDを持つ人々の中には、「外肢」と呼ばれるものがあります。この用語は、人の指示なしに動くように見える腕または脚を指す。腕や脚が人の体の一部であるように感じることさえありません。

CBDはまた、他者の発言能力を発言し理解する能力に影響を及ぼし、記憶に影響を及ぼし、数学的計算を行う能力に影響を及ぼす可能性がある。正しい言葉を見つけることは非常に困難になるかもしれません。人格の変化が起こり、強迫、社会的に不適切な行動、反復的な行動などがあります。

誰がCBDを取得しますか？

研究者はCBDの原因を決定していないが、遺伝性の障害ではないようだ。 CBDは最初にパーキンソン病またはアルツハイマー病として誤診されることが多いため、正確な診断ができない人もいるかもしれないが、この疾患には約2,000〜3,000人のアメリカ人がいると推定されている。

CBDの治療

前頭側頭型認知症群における他の障害と同様に、CBDの治療には限界がある。限定された期間症状の一部を緩和するのに役立つ薬物には、コリンエステラーゼ阻害剤などのアルツハイマー病で通常処方される認知増強剤（思考および記憶能力を改善するために使用される薬物）が含まれる。

他の人は、パーキンソン病、バクロフェン（筋肉の剛性や緊張を緩和するのに役立つ）、または筋肉痙攣の軽減に役立つクロナゼパムのような薬物であるSinemetのような薬物療法で、身体能力の改善を見せています。

物理的、職業的、およびスピーチ療法は、筋肉拘縮を予防するだけでなく、運動機能および発語を改善するように医師によって指示されてもよい。

予後

CBDは、約5年後にしばしば不動を引き起こす進行性疾患である。 10年以内に、肺塞栓症、肺炎、または別の感染症などの合併症から離れることがあります。