サラセミア合併症

サラセミア・メジャーおよびサラセミア・インターメディアの両方が、貧血以外の原因となることがあります。サラセミアに関連する合併症は、あなたの特定のタイプのサラセミアの重症度と必要な治療によって部分的に決定されます。サラセミアは血液障害であるため、任意の器官が冒される可能性があります。

あなたのサラセミアに起因する深刻な医学的合併症のリスクがあることを知っていることは驚くべきことです。これらの合併症をスクリーニングし、早期治療を開始するためには、定期的な医療の維持が重要であることを理解してください。

骨格の変更

赤血球（RBC）の産生は主に骨髄で起こる。サラセミアの場合、このRBCの生産は効果がありません。体が生産を改善しようとする1つの方法は、骨髄の利用可能なスペースを広げることです。この最も顕著なのは、頭蓋骨と顔の骨に発生します。人々は、「サラセミの顔」 - 頬のようなチップムンクと顕著な額を開発することができます。慢性輸血療法の早期開始は、これを防止することができる。

骨減少症（骨が弱い）および骨粗鬆症（薄くて脆い骨）は、青年および若年成人に起こりうる。これらの変化がサラセミアでなぜ起こるのか理解されていない。骨粗鬆症は、骨折、特に椎骨骨折を引き起こすのに十分なほど重度であり得る。輸血療法はこの合併症を予防するとは思われない。

脾腫

脾臓は赤血球（RBC）を産生することができる。それは一般的に妊娠5ヶ月頃にこの機能を失います。サラセミアでは、骨髄中の効果的な赤血球産生が脾臓の生産を再開させる可能性があります。これを行うための試みでは、脾臓の大きさが増大する（脾腫）。このRBCの生産は効果的ではなく、貧血を改善しない。輸血療法の早期開始はこれを防ぐことができる。脾腫が輸血量および/または頻度の増加を引き起こす場合、脾臓切除術（脾臓の外科的除去）が必要となり得る。

胆石

サラセミアは溶血性貧血であり、赤血球が産生されるよりも急速に破壊されることを意味します。赤血球の破壊は赤血球から色素であるビリルビンを放出する。この過剰のビリルビンは、複数の胆石の発症をもたらすことがある。実際、ベータサラセミアを患っている人の半分以上が15歳までに胆石にかかります。胆石が重度の痛みや炎症を起こすと、胆嚢除去（胆嚢摘出）が必要になることがあります。

鉄の過負荷

サラセミアを患っている人々は、鉄過剰症を発症する危険性があり、ヘモクロマトーシスとも呼ばれます。過度の鉄は、赤血球輸血の繰り返しおよび/または食物からの鉄の吸収の増加という2つの原因に由来する。鉄の過負荷は、心臓、肝臓、および膵臓に重大な医学的問題を引き起こす可能性があります。鉄キレート剤と呼ばれる医薬品は、体から鉄を除去するために使用することができます。

退屈な危機

サラセミア（他の溶血性貧血と同様）を患っている人々は、高い赤血球生産率を必要とします。パルボウイルスB19は、第5病と呼ばれる子供の古典的な病気を引き起こすウイルスです。パルボウイルスは、骨髄中の幹細胞に感染し、RBC産生を7〜10日間予防する。サラセミアを患っている人の赤血球産生の低下は、重度の貧血の発生およびRBC輸血の必要性をもたらす。

内分泌系の問題

サラセミアの過度の鉄過剰は、膵臓、甲状腺、性器などの内分泌器官に鉄が沈着する原因となります。膵臓の鉄は、真性糖尿病の発症をもたらし得る。甲状腺の鉄は、甲状腺機能低下症（低甲状腺ホルモンレベル）を引き起こし、疲労、体重増加、寒冷不耐性（他者が寒いと感じる）、および粗い髪を生じることがある。性器の鉄（性腺機能低下症）は、男性の性欲やインポテンスの低下、女性の月経周期の欠如を引き起こします。

心と肺の問題

ベータサラセミアの主要な人々の心臓の問題は珍しいことではありません。心臓の肥大は、貧血のために人生の早期に起こる。血液量が少なくても、心臓はより激しく圧迫して拡大する必要があります。輸血療法は、これを防ぐのに役立ちます。心筋における長期の鉄過負荷は重大な合併症である。心臓の鉄は、不規則な心拍（不整脈）や心不全を引き起こす可能性があります。これらの生命を脅かす合併症を予防するには、鉄キレート療法を早期に開始することが重要です。

完全には理解されていないが、サラセミアを患っている人は、肺の高血圧または肺高血圧を発症する危険性があるようである。血圧が肺で上昇すると、心臓が肺に血液を送り込むことがより困難になり、心臓の合併症を引き起こす可能性があります。症状は微妙なので、早期に治療を開始できるようにスクリーニング検査が重要です。