QT延長症候群の原因、症状、および治療

QT延長症候群（LQTS）は、心臓の電気系の遺伝性疾患です。 LQTSは、一般的に呼ばれる突然の、予期せぬ、致命的なタイプの心室頻拍を引き起こす可能性があります。 トルサード・ド・ポワント 。 LQTSを患っている人は失神（意識の喪失）や突然死の危険にさらされています。

概要

LQTS患者は心電図のQT間隔を延長しました。 ＱＴ間隔は、心臓細胞の再分極または「再充電」を表す。心臓の電気的インパルスが心臓細胞を刺激した後（つまり心臓を鼓動させた後）、細胞が次の電気的インパルスに備えられるようにするために再充電を行わなければなりません。 ＱＴ間隔（これはＱＲＳ群の始まりからＴ波の終わりまでを測定したものである）は、それが放電し、次いで心臓細胞を再充電するのにかかる合計時間長である。 LQTSでは、QT間隔は長くなります。 QT間隔の異常は、LQTSに関連する不整脈の原因です。

原因

LQTSは遺伝性疾患です。 ＱＴ間隔に影響を及ぼすいくつかの遺伝子が同定されているので、いくつかの種類のＬＱＴＳが存在する。いくつかの家族はLQTSの非常に高い発生率を持っています。非常に多くの遺伝子がQT間隔に影響を与える可能性があるため、LQTSの多くのバリエーションが同定されています。これらのうちのいくつか（「古典的な」LQTS）は、危険な不整脈および突然死の発生率が高いことと関連しており、それらはしばしばいくつかの家族で起こります。他の形式のLQTS（ "LQTSの変形"）は、それほど危険ではありません。これらの遺伝的変異の多くは、正常なベースラインQT間隔によって特徴付けられ、心不整脈は一般に、何らかの追加因子（薬物治療、または著しい電解質の不均衡など）がQT間隔を延長するように作用する場合にのみ見られる。しかしながら、そのようなLQTSの変種を持つ人々においてQT間隔が長くなると、危険な不整脈が起こります。

有病率

古典的なLQTSは5000人中約1人に存在しています。 LQTSは、若者の突然死の最も一般的な原因の1つであり、年間2000〜3000人が死亡します。 LQTSの変種ははるかに一般的で、おそらく人口の2 - 3％まで影響を及ぼします。

症状

LQTSの症状は、患者が危険な心室頻拍のエピソードを発症したときにのみ発生し、症状の程度は不整脈が持続する時間の長さによって異なります。それが一瞬だけ続く場合、数秒間の極端なめまいが唯一の症状である可能性があります。それが10秒以上続く場合、失神が起こります。そしてそれが数分以上続くならば、犠牲者は通常意識を取り戻すことは決してありません。

LQTSのいくつかの種類を持つものでは、エピソードはしばしばアドレナリンの突然の爆発によって引き起こされます。激しい驚きのとき、または非常に怒っているときのような、運動中に起こるかもしれないようなもの。

幸いなことに、LQTSの亜種を持つほとんどの人は生命を脅かす症状を経験することはありません。

診断

医師は失神または心停止を起こしたことのある人、およびLQTSを知っている人の家族の中でLQTSについて考えるべきです。運動中に起こる、またはアドレナリンレベルの急上昇が存在している可能性が高いその他の状況で起こる失神を持つ若い人は、LQTSを特に除外してください。

LQTSの診断は通常、ECGの異常に延長されたQT間隔を観察することによって行われます。時々、トレッドミルテストはECG異常を引き出すために必要です。 LQTSとその変種の遺伝子検査は、ほんの数年前よりもはるかに一般的になりつつあります。

トリートメント

明白なLQTSの多くの患者は、ベータ遮断薬で治療されます。ベータ遮断薬は、これらの患者で不整脈のエピソードを引き起こすアドレナリンの急増を鈍くします。残念ながら、ベータ遮断薬がLQTS患者の失神の全体的な発生率と突然死を有意に減らすことはまだ証明されていません。

LQTSとその変種を持つ人々にとって、QT間隔の延長を引き起こす多くの薬を避けることは特に重要です。これらの人々では、そのような薬はトルサードドポワントのエピソードを引き起こす可能性が非常に高いです。 QT間隔を延長する薬は残念ながら一般的です。主な犯罪者は、皮肉なことに、抗不整脈薬です。いくつかの抗うつ薬、エリスロマイシン、クラリスロマイシン、エリスロマイシン、アジスロマイシンなどの抗生物質。 CredibleMedsはQT間隔を長くすることが多い薬のリストを管理しています。

LQTSを患っている多くの人にとって、植え込み型除細動器が最良の治療法です。この装置は、心停止から生き残った患者、そして特にすでにβ遮断薬を服用している間に失神が生じた場合に、おそらくLQTSによる失神を持った患者に使用されるべきです。

ベータ遮断薬に耐えることができない人、または治療中にまだイベントを起こしている人のために、左心部交感神経支配除去（LCSD）手術が行われることがあります。

ナトリウムチャネル遮断薬は、LQTS type 3と併用できます。