耳硬化症に関連する難聴

手術で治す耳の病気～真珠腫性中耳炎・耳硬化症・人工内耳～ (十一月 2024)

耳硬化症は、中耳に関わる一種の難聴です。それは、内耳の耳小骨、通常はpes骨の骨小骨における異常な骨成長の結果であり、それは音の伝導および増幅に関与する３つの内耳骨（小骨）のうちの１つである。通常の状況下では、これら3つの骨は動き、音を最大3倍に増幅することができます。耳硬化症では、骨はほとんど一緒に「動けなくなる」ようになり、適切な動きと正常な聴覚を妨げます。

耳硬化症の症状は通常10〜30歳の間に現れます。

耳硬化症の症状

耳硬化症に関連する最も一般的な症状は難聴です。導電性タイプと感覚タイプの両方の難聴が発生する可能性があります。場合によっては両方のタイプの聴力損失があり、これは混合聴力損失と呼ばれます。

喪失は徐々に起こることがあり、低音またはささやき声を聞くことができないことから始まる可能性があります。耳硬化症では、最大60デシベルの聴力が失われる可能性があります。これは、通常の会話の一部のレベルに相当します。背景雑音が存在するときに会話を聞くことは特に難しい場合があります。耳鳴りやめまいは、耳硬化症にも発生する可能性があります。

耳硬化症の診断

この病気は遺伝する可能性があるので、あなたの医者があなたに耳硬化症があると疑うならば、彼女はおそらくあなたにあなたの家族歴について非常に具体的な質問をするでしょう。

聴力図およびティンパノグラムは聴覚学者または耳科医が聴覚感度および伝導度の程度を決定するために使用することができます。ＣＴスキャンは、この疾患を他の難聴の原因と区別することになる骨の過成長のレベルを示すことによって、耳硬化症の決定的な診断を下すことができる。

耳硬化症を診断する前に、あなたの医者はあなたの症状を引き起こしている可能性がある同様の状態を排除するために他のテストを行うかもしれません。

耳硬化症の治療

あなたの症状が軽度の場合は、「待つ」のアプローチが、あなたが何もしないで定期的にあなたの聴力をテストするという最良の選択肢かもしれません。

あなたの症状が進行した場合、耳硬化症の治療は支持的（症状の治療）または治癒的のどちらかになります。支持療法には以下のものがあります。

補聴器 - 音の増幅は難聴のレベルを減らすのを助けるかもしれません、補聴器は耳硬化によって引き起こされる難聴の伝導型の治療にもっと効果的ですが、感覚性難聴を持つ人々を助けるかもしれません。
カルシウム、フッ化物（フランスで一般的）、およびビタミンDは難聴の軽減にいくらか効果があるかもしれませんが、この研究は十分に支持されておらず、支持療法にはあまり推奨されていません。通常、病気の初期段階で最も効果的です。

外科的処置における治癒の保証はありませんが、肛門全摘出術または全摘除術は、障害を治癒するか、または症状を軽減するのに役立ちます。この手術では、患部の骨（ステープス）を取り除き、それを人工のインプラントと交換します。成功した聴覚が手術後何年もの間改善されることができるとき。

まれに、手技によって症状が悪化することがあるため、耳鼻咽喉科医にこれらの外科的手技のリスクと利点の関係を調べるべきです。外科的治療は通常、耳硬化症に関連した伝導性のタイプの難聴に対してのみ有効です。

あなたにとって有益であるかもしれない治療の種類はあなたの特定の種類の難聴とあなたの耳のどの骨または構造が耳硬化によって影響されたかによって異なります。

耳硬化症の危険因子

研究は耳硬化症の原因を取り巻くが、遺伝学はこの疾患の遺伝に役割を果たす。あなたのコラーゲンに影響を与える遺伝子変異が耳硬化症の発症に寄与することができるといういくつかの証拠があります。耳硬化症の遺伝的原因はまだ研究されていますが、ある親が耳硬化症を患っている場合、それぞれの子供は50％の確率でその状態を発症すると遺伝することが研究により示唆されています。

明確に理解されていないもう一つの原因は、妊娠に関与するホルモンが同様にこの疾患を引き起こすかもしれないということです。既存の耳硬化症は、妊娠中に悪化することが多く、これに基づいて、補助的なエストロゲンを避けることを避けるべきである、またはエストロゲン遮断薬を使用する過剰なホルモンエストロゲンがある場合は有益であり得るという理論がある。

明確な理論的根拠のない他の危険因子には以下が含まれます。