特発性肺線維症（IPF）との共存

あなたが特発性肺線維症（IPF）であることを知ることは人生を変えるイベントです。それはあなたが時間の経過とともに悪化すると予想することができる慢性肺疾患の一種を持っていることを意味します。それはしばしば重大かつ進行性の呼吸困難（息切れ）、疲労、および咳を引き起こしますが、これらはかなり制限的になることがあります。そしてそれは最終的に死を引き起こす可能性があります。

しかし、IPFを持っている人は、実際にはこの状態でどれだけうまくいくか（またはどれほど貧弱か）について言うことがかなりたくさんあります。 IPFで最善を尽くしている人々は、ほとんどの場合、自分の状態を管理する上で積極的な役割を果たす人々です。彼らはIPFと利用可能な治療法についてできる限り理解しようとし、そしてどの治療法がそれらに最も適しているかを決定するのに積極的な役割を果たすでしょう。彼らは症状を軽減し、生存期間を延長することが示されているすべてのライフスタイルの変化を取り入れます。そして彼らは、IPFのための新しく効果的な治療法を開発することを目的とした、現在進行中の活発で進行中の研究に、彼らと彼らの医師が細心の注意を払っていることを確認するでしょう。

IPFについて知っておくべきこと

ＩＰＦは、肺組織の異常な線維症（瘢痕化）によって引き起こされる。この線維症のために、肺は、肺胞内の空気（気嚢）と血流との間でガスを交換するのに非効率的になる。その結果、酸素は血流に入るのが困難になります。線維症が悪化するにつれて、呼吸困難やIPFがしばしば引き起こす他の症状も悪化します。

この進行性肺線維症の原因についての我々の考えは、近年進化しています。元来、肺の瘢痕化は肺組織の炎症によって引き起こされると考えられており、治療はステロイド、メトトレキサート、およびシクロスポリンなどの薬物による炎症過程の妨害を目的としていた。しかしながら、この種の治療法が大きな利益をもたらすことは決して示されていません。

ごく最近、ほとんどの研究者はIPFの最大の問題は肺組織が単に異常に治癒することであると信じるようになりました。この異常な治癒、およびそれに続く線維化は、比較的小さな肺の損傷、通常の生活で起こる些細な種類の肺の損傷にも反応して起こり得る。

IPFにおける異常治癒のこの概念は、研究者に治療の新たな標的、すなわち線維症を制限するために異常治癒過程を妨害する方法を見出すことを可能にしたので重要である。肺組織における治癒過程は驚くほど複雑であり、そして多数の様々な種類の細胞と分子との間の相互作用を含むが、すでに多くの進歩がなされている。

2つの新薬（ピルフェニドンとニネタニブ）がすでにこの新しい研究のために承認されており、他のいくつかの薬が現在開発され、IPFの治療のために試験されています。

覚えておくべき主なことは、IPFの治療に関して楽観的になる理由がこれまでにないほどあることです。そしてあなたがIPFを持っていれば、病気の進行を遅らせるためにできることが多ければ多いほど、将来的に利用可能になる可能性がある新しい治療から最終的に恩恵を受ける可能性が高くなります。

IPFがある場合にできること

専門家に行きます。

IPFは医師にとって管理が困難な疾患となる可能性があります。それはとても複雑であり、そしてIPFの最適な管理はちょうど良いタイミングで非常に重要な決定を下すことをしばしば含むので、IPFを持つ人々は彼らがこの病気を扱うことに慣れている誰かによって世話をされるとき通常最良の結果をもたらします。ですから、あなたがIPFを持っているならば、あなたは肺医学の専門家と働くことを強く考えるべきです。 IPFに特に興味を持っている肺専門医。

あなたはあなたの医者にそのような専門家への紹介を求めるべきです。肺の専門医を見つけるのに問題がある場合は、Pulmonary Fibrosis FoundationのWebサイトで、比較的自宅に近い人を見つけることができます。

あなたがIPFのための新しい薬を受け取るべきであるかどうか、そしていつ最良の時期にそれらを始めるべきかを判断する際に専門家が特に役立ちます。また、万が一肺移植が考慮されるようになった場合、肺の専門家はそのような手技の最適な時期を判断し、それを得るための複雑なプロセスを通してあなたを導くことができるでしょう。

肺の専門家、特にIPFに特に興味を持っている人は、IPFの治療に関する最新の研究に遅れないようにし、興味があればあなたが参加するための特定の臨床試験を推奨することさえできます。 ClinicalTrials.govもあなたにこの種の情報を提供することができます。

さらなる肺の損傷を制限するための措置を取る。

肺線維症の進行を遅らせるために自分でできることがいくつかあります。 IPFは肺の損傷に反応した異常な治癒過程によって引き起こされると思われるので、予防可能な肺の損傷を避けるためにあなたはできる限りのことをするべきです。少なくともこれらの手順には以下が含まれます。

禁煙します。 タバコ製品を喫煙することは、着実な刺激と肺組織への損傷の原因です。喫煙しているIPF患者、特に喫煙を続けている人々は、非喫煙者よりも予後がかなり悪い。それはあなたが喫煙しないこと、そしてあなたと同居している人は誰も喫煙しないことが不可欠です。喫煙している場合は、喫煙をやめるためにできることを学びましょう。

予防接種を受ける 肺炎や他の肺感染症にかかるのを避けるために、できる限りのことをすべきです。これは、毎年インフルエンザワクチンを接種すること、そして肺炎球菌性肺炎の予防接種を受けることを意味します。

GERDの治療を強く検討する。 胃食道逆流症（GERD）は胸焼けのよくある原因です。食道逆流はIPF患者には非常に一般的です。これらの人々の多くで、GERDは目立った症状を引き起こしていません - しかし、それはまだ起こっています。

これらの逆流現象の間に（それらが症状を起こすかどうかにかかわらず）少量の胃酸が一般的に肺に入り込み、（IPFを持たない人に）些細で一過性の肺障害を引き起こします。しかし、IPF患者では、この些細な肺障害は悪化する肺線維症に変換されます。このため、多くの専門家は、彼らが逆流の症状を持っているかどうかにかかわらず、ほとんどのIPF患者はGERDの治療を受けるべきだと考えています。少なくともこの治療法の選択肢については主治医と話し合ってください。

酸素療法 酸素補給はIPF患者には非常に有用であり、あなたはあなたの医師とこの治療について話し合うべきです。 IPF患者は通常、運動中に酸素を使用すればより多くの運動を実行できると気付きます。病気が進行するにつれて、持続的酸素療法は安静時の呼吸困難の症状を大いに軽減することができます。さらに、酸素療法は、IPFで一般的に起こる肺高血圧症の発症を予防するのに役立ちます。

肺リハビリテーションプログラム 慢性閉塞性肺疾患の人々に採用されているものと同様に、肺リハビリテーションプログラムに参加することは、IPFの人々には非常に役立ちます。これらのプログラムには、運動トレーニング、呼吸技術のトレーニング、感情的サポート、そして栄養アドバイスが含まれます。肺リハビリのこれらすべての側面は、症状を軽減し、IPF患者の予後を改善するのに役立ちます。医者にあなたを紹介するように頼むべきです。

栄養ダイエット 十分な栄養を維持することはあなたの結果を改善するために非常に重要ですが、あなたがIPFを持っているならば、よく食べることは難題になることがあります。あなたは果物、野菜、そして赤身の肉をたくさん含む食事療法を目指すべきです。 IPF患者では、大規模な食事を食べるよりも、小さくて頻繁な食事を食べるほうが簡単なことがよくあります。栄養士は、あなたが必要とする栄養をどのように得るかについてあなたを指導するのに非常に役立ちます。

サポートグループ サポートグループに参加することは非常に役に立ちます。他にも同じ問題を抱えている人がいることを知っておくと便利です。彼らと対話し、彼らがどのように対処したかを学ぶ（そして他の人が対処するのを助ける）ことを学ぶことは、非常に力を与え、高揚させることができます。あなたの肺専門医は地元の支援グループを推薦できるはずです。肺線維症財団はまたあなたがお住まいの地域で1つを見つけるのを助けることができます。