レイノー症候群：症状、診断、治療

レイノー症候群は、寒さにさらされたときに人の指が、時にはつま先が青く、そして/または白くなり、そして温めても明るい赤色に変わる状態である。手や足の小血管の狭窄に起因するこれらの症状は、数秒から数時間続くことがありますが、最も頻繁には約15分間続きます。原発性レイノー症候群（レイノー病）は通常軽度であり、二次レイノー症候群（レイノー現象）はさらに重症でありうる。

タイプ

原発性および続発性レイノー症候群は、通常、両側の両側にある小さな血管の狭窄によって特徴づけられ、指への血流が低下し、時にはつま先、鼻の先端、耳たぶ、皮膚の上に導く膝蓋骨、または乳首。

原発性および副次的なレイノー症候群は、男性より女性においてはるかに一般的であり、通常、出産年の間に女性に影響を及ぼす。レイノーは、米国の人口の約5％に影響を及ぼすと考えられていました。寒冷な気候でも、病状の家族歴のある人でもより一般的です。

原発性レイノー病

プライマリレイノー病は、セカンドレイノーよりも若い女性に発生する傾向があり、15歳から25歳の間にピーク発生率があります。セカンダリーレイノーとは根底にある病状はないが、プライマリレイノー二次的な病気の根底にある条件の1つを後に開発する（そして診断が変更される）。

この症状は通常軽度であり、生活習慣のみでコントロールすることができる。

二次レイノーの現象

二次レイノー症候群は、一次状態より遅く発症する傾向があり、40歳前後で一般に診断される。これは、甲状腺機能低下症などの多くの根本原因に関連しており、より重篤になり得る。生活習慣尺度に加えて、症状をコントロールし合併症を予防するためには、投薬や外科手術が必要な場合があります。

兆候と症状

レイノー症候群の徴候および症状は、ほとんど検出できないものから、活動を大きく制限し、生活の質に影響を及ぼすものまでさまざまである。

感覚の面では、指（そして人の約40％、足の指）は、血流が減少するにつれて寒くて麻痺することがあります 血管収縮 （血管の狭小化）。

血管収縮：段階的に

1. 指は白く見えることが多い（蒼白）。
2. 組織は酸素と栄養素を欠いているので、指は青みがかった外観（チアノーゼ）を呈する。
3. 血流が戻るにつれて、指やつま先が明るい赤色（rubor）になることがあります。
4. 刺痛、腫れ、痛みを伴う鼓動の症状があらわれることがあります（二次レイノー症候群でより一般的です）。

症状には1本以上の指しか関係しない場合がありますが、親指が冒されることは珍しいです。 「血管痙攣発作」は、以前のエピソードよりも異なる指または足指に影響を及ぼし得る。体の他の部分も同様に影響を受ける可能性があります。

トリガー

レイノーのエピソードは必ずしも予測可能ではありませんが、いくつかの一般的なトリガーがあります：

• 寒いところで外出する
• 冷たい水に手を入れる
• 冷凍庫に手を入れて
• アイスドリンクを保持する
• あらゆる種類の感情的ストレス

合併症

ほとんどの人にとって、レイノー症候群は迷惑で不快なものですが、永続的な被害はありません。それは、特に二次レイノーの場合、合併症が発生する可能性があります。これらは、ゆっくりと治癒する皮膚潰瘍、および桁喪失につながる可能性のある非常に重篤な場合には壊疽である。

原因

四肢における血管収縮は、寒冷曝露に対する正常な防御応答である。それはあなたの体の重要な器官が常駐しているあなたの心臓で暖かさを維持する方法です。

原発性レイノー症候群血管の収縮は、寒さに対する「極端な」正常な反応である。この機構は完全には理解されていないが、「過活動」の交感神経系が作用していると考えられており、これらの神経は冷え過ぎたり血管の過度の収縮を刺激したりする。プライマリレイノーの原因は確認されていませんが、既知の危険因子があります（下記参照）。

二次レイノー現象、血管壁の肥厚、または他の変化は、この効果を拡大し得る。セカンダリーレイノーにはいくつかの条件があります。これらのうちのいくつかでは、レイノー現象が非常に一般的です。例えば、強皮症を有する人々の85％〜90％がレイノーを経験する。他の人たちと同じようにはありません。

危険因子

レイノー症候群の両方のタイプのリスク要因には、

• 女性の性別
• 出産年齢
• 冷たい気候
• 状態の家族歴
• 喫煙

二次レイノー現象の根底にある条件は次のとおりです。

結合組織/自己免疫疾患

• 強皮症
• 混合結合組織病
• 皮膚筋炎
• 多発性筋炎
• 全身性エリテマトーデス（狼瘡またはSLE）
• 関節リウマチ

その他の医療条件

• 甲状腺機能低下症
• 肺高血圧症
• 線維筋痛症および慢性疲労症候群

傷害/外傷

• 怪我や手足への手術
• 凍傷の病歴
• 特にジャックハンマーのような手持ち工具の振動による、仕事に対する反復暴露
• ピアノの演奏やキーボードでの入力など、繰り返しの手作業
• 手根管症候群

医薬品

• ベータ遮断薬
• いくつかの化学療法薬（シスプラチン、ビンブラスチン、ブレオマイシン）
• いくつかの片頭痛薬（麦角誘導体およびスマトリプタン）
• 店頭の冷たいアレルギー対策の準備
• ADHD薬
• エストロゲン含有医薬品
• 麻薬

毒素

• 塩化ビニル

診断

レイノー症候群の診断は、病気の症状、誘因、および危険因子を含む慎重な履歴から始まります。最初の症状では原発性レイノー症候群が示唆されるかもしれないが、診断プロセスでは副次的なレイノー現象に関連する潜在的な自己免疫状態（80種類以上）が発見されることがある。

例えば、強皮症患者の約30％は、レイノー症候群がこの疾患の最初の症状であり、これは長年にわたって唯一の症状である可能性があります。

自己免疫疾患およびタイプ

身体検査

レイノーの攻撃が目撃され、血管収縮の兆候が見られない限り、プライマリレイノーの場合、身体検査は通常正常です。二次レイノーの検査では、結合組織疾患または他の状態の証拠が明らかになることがあります。

実験室試験

検査室検査は主に根底にある状態を探すために行われます。自己免疫疾患または結合組織障害が疑われる場合によく行われる抗核抗体検査（ANA）検査。これらの病気の中には、自分の細胞の核に対する抗体を産生するものもあります。

赤血球沈降速度（sed rate）またはC反応性タンパク質試験は、体内の炎症の尺度である非特異的試験である。甲状腺機能検査を行うこともできます。

手続き

レイノー症候群の可能性を評価するために、診療所で行うことができる2つの手順があります。

• ネイルフォールドキャピラリスコピー： この研究では、爪の根元にオイルを滴下し、顕微鏡でその領域を検査する。結合組織疾患では、毛細血管が異常に現れることがあります。したがって、この試験は、一次および二次レイノー症候群を区別するのに役立ちます。
• 冷刺激試験： 寒さ刺激試験では、熱センサーを指でテープで固定し、手を氷水浴に浸します。このデバイスは、指がウォームアップする速さを測定し、水から取り除くと正常な温度に戻ります。レイノー症候群では、反応は遅い。指が正常な温度に戻る前に20分以上かかることがあります。

診断基準

レイノー症候群の診断は明らかであるように見えるかもしれませんが、一定の基準が満たされるまで正式にはできません。

の診断基準 原発性レイノー症候群 含める：

• 風邪やストレスに曝されることによって引き起こされる指や足の蒼白（白）またはチアノーゼ（青）のエピソード、およびb）少なくとも2年間
• 身体の両側の対称的関与（例えば、両手）
• 皮膚の潰瘍、穴のあいた傷跡、指やつま先の壊疽などの合併症がないこと
• 既知の根本原因がない
• 炎症のための通常の実験室試験（負のANAおよび正常なsed速度）
• ネイルフォールド毛細血管鏡検査の正常所見

の診断基準 二次レイノー現象 以下のうちの少なくとも2つの存在を含む：

• プライマリレイノーと同じ症状の攻撃が見つかりました
• 異常なネイルフォールド毛細管パターン
• 既知の基礎状態
• ポジティブANA
• 正のセードレート
• 指やつま先の傷跡、潰瘍、壊疽

差動診断

レイノー症候群と類似していると思われる症状は数多くありますが、症状のメカニズムは異なります。これらには、

• Buerger病（閉塞性血栓血管炎）：この症状は通常、喫煙する男性に見られます。手または足の脈動が減少または欠如する可能性がある。 （レイノー現象がBuerger病と一緒に起こるとき、それは通常1桁または2桁の数字です）。
• 高粘性（厚い血液）症候群、例えば骨髄増殖性疾患およびワルデンストレームマクログロブリン血症。
• 多発性骨髄腫を伴うクリオグロブリン血症などの血液疾患;冷たくするとタンパク質、赤血球、血小板などが凝集することがあります。
• アテローム性動脈硬化症：四肢の動脈の狭窄または閉塞（末梢血管疾患）は、レイノー症候群に類似するが持続性の症状を引き起こすことがある。壊れて桁（塞栓）に移動する凝血塊もまた、血管の咬合および組織死を引き起こす可能性がある。
• アクロシアニン症：この状態では、青い数字は一時的ではなく永久的です。
• いくつかの片頭痛薬、インターフェロン、またはコカインのような薬物関連の血管収縮。
• 反射性交感神経性ジストロフィー
• ペルーニオ（chilblains）
• 赤道筋麻痺
• Livedo reticularis

処理

レイノー症候群の治療目標は、攻撃の頻度と重症度を減らし、合併症を予防することです。生活習慣尺度では十分な場合がありますが、特に副次的なレイノー病では治療が必要な場合があります。

二次レイノー症候群の根底にある状態の最適治療も重要です。甲状腺機能低下症などの病態では、寒冷末梢が甲状腺疾患の症状でもあるため、症状の正確かつ最適な治療は症状を有意に改善する可能性があります。結合組織障害の場合、正確な治療は、レイノー現象を引き起こす可能性のある血管の損傷を軽減することができる。

ライフスタイル対策

生活習慣尺度は、大部分の人々のために病気をコントロールする主な方法であり、攻撃の原因となるトリガを避けることが必要です。

寒い気温で自分を守る

ミトンや手袋で足を保護し、厚手の靴下で足を保護してください（寝るだけでなく寝るのに役立つ人もいます）。四肢の血管収縮を防ぐために、心臓を温かく保つようにしてください。衣類やスカーフの層を着て、特に熱を防ぐために頭を覆っておくこと（耳たぶを覆う帽子付き）が不可欠です。

化学薬品や電池式のハンドやフットウォーマーを使用すると、指を動かしながら脇の下に置くことで手を暖かく保つことができます。あなたが寒冷な気候に暮らしている場合、家を出る前に車を温めておくと、暴露を減らすことができ、遠隔の車のスターターに投資することができます。

攻撃に迅速に対応

攻撃が発生した場合、屋内に行くのが最善です。蛇口の下であなたの手や足を（兆候の場所に応じて）動かすか、バスタブに入れて、またはボウルに浸して温かい水をかけます。あなたの手や足を軽くマッサージしてください。

特定の薬物療法を避ける

多くの薬物療法は血管収縮を引き起こす可能性があり、避けるべきである。これには、Sudafed（プソイドエフェドリン）などの成分を含む店頭の冷たいアレルギー対策を避けることが含まれます。

経口避妊薬（避妊薬）、エストロゲン補充療法、ベータブロッカー（心臓病や高血圧）などの処方薬は、一部の人々の症状を悪化させることがあります。

あなたの食事を控え、運動を増やす

アルコールやカフェインの消費を制限することは役に立ちます。中程度の運動は循環を改善し、有益であり得る。

ストレス管理の実践

ストレス管理は誰にとっても重要ですが、感情が攻撃につながる可能性があるため、レイノー症候群の人にとってはさらに重要です。

作業調整を調べる

あなたの仕事はあなたが外にいることが必要な場合、または仕事に就くために寒い天候で旅行する必要がある場合は、あなたの医者に話してください。大人の障害者法では、50人以上の従業員を雇用している雇用者は、病状のある人には「合理的な調整」を提供する必要があります。特に寒い日に家で働くという選択肢をチェックするなど、これが役立つ多くの方法があります。

自宅で変更する

レイノーに対処している人には、冷たい食品を冷蔵庫や冷凍庫から取り出して攻撃を起こす可能性があります。あなたは、この目的のためだけにあなたの台所に手袋のペアを保持することができますし、買い物に行くときのためにあなたの車の中に手袋。

空調は攻撃の共通トリガーであるため、サーモスタットに目を向けることも重要です。冷たい飲み物にも問題があり、断熱された飲み物メガネを使用すると助けになることがあります。

喫煙をやめる

あなたが喫煙すると、喫煙が血管収縮を引き起こすため、終了します。間接喫煙も避けてください。

あなたの手と足を守る

手や足に負傷を負うと、レイノーの合併症のリスクが高まります。切傷、擦り傷、挫傷の治癒がゆっくりと起こる可能性があります。裸足に行くのではなく、靴を履く。乾燥した手や足、特に足の亀裂が発生した場合は、潤いの良いローションまたは軟膏を使用して皮膚を潤してください。また、あまりにも小さいリング、ぴったりな靴、タイトな腕時計、そしてあなたの手と足の循環を収縮させるものは避けてください。

医薬品

生活習慣尺度が不十分な場合は薬を使用することがあり、二次レイノー症候群の人々にとって最も必要な場合があります。一部の人々にとっては、冬の寒い季節にのみ薬剤を必要とし、夏には中止することができます。

血管を拡張する働きをするカルシウムチャンネル遮断薬は、レイノーのために使用される最も安全で最も有益な薬剤です。このカテゴリーのうち、Procardia（ニフェジピン）、Norvasc（アムロジピン）、CardizemまたはDilacor（ジルチアゼム）が最も効果的であると思われ、攻撃の頻度と重症度の両方を減らすことができます。遅い放出形態がしばしば最もよく働く。カルシウムチャネル遮断薬は、原発性レイノー病に対して最も効果的であり、時には高用量がより効果的である。

カルシウムチャネルブロッカーに加えて、少なくとも一部の人々に効果的であった薬物の他のカテゴリーには、以下が含まれる：

• Minipress（prazosin）、Cardura（doxazosin）、Hytrin（terazosin）などのアルファ遮断薬：これらの薬は血管を収縮させるホルモンの作用を防止します。
• CozaarまたはHyzaar（losartan）などのアンジオテンシン受容体遮断薬は、攻撃の重症度を低下させる可能性があります。
• Aldomet（メチルドーパ）、Ismelin（グアネチジン）、およびDibenzyline（フェノキシベンザミン）のような他の交感神経遮断薬は、
• ホスホジエステラーゼ阻害剤は、静脈を拡張し、症状を緩和することができる。例には、バイアグラ（シルデナフィル）、シアリス（タダラフィル）、およびレビトラ（バルデナフィル）が含まれる。
• 選択的セロトニン再取り込み阻害剤、例えばProzac（フルオキセチン）
• Cytotec（ミソプロストール）などの経口プロスタグランジン：重度のレイノー（潰瘍が存在し、切断が懸念される場合など）では、IV Flolan（エポプロステノール）を使用することができます。
• Ventavis（イロプロスト）と組み合わせたエンドセリン受容体阻害剤Tracleer（ボセンタン）は、強皮症に関連する重度のレイノー症候群に有用である可能性がある。
• アスピリンやPersantine（ジピリダモール）などの軽度の血液シンナーや、Trental（ペントキシフィリン）などの赤血球の循環をよりよくする薬剤は、

局所ニトログリセリン（軟膏、ペースト、ゲル、またはパッチ）は、毎日投薬を躊躇する人々に役立ちます。 2018レビュー リウマチインターナショナル ほとんどの研究がニトログリセリン軟膏が有益であることを見出した。ニトログリセリンは血管拡張剤であり、潰瘍が存在する場合に特に有用である。

言及したように、多くの選択肢があり、経口または局所治療の1つのカテゴリーは、1人の人が他の人よりもうまくいくかもしれない。

副次的なレイノーをお持ちの場合、根本的な状態（結合組織障害のコントロールや最適な甲状腺治療など）の最適な治療が不可欠であり、投薬もその一部です。

手続き

手技は投薬よりも頻繁に使用され、症状のために働いているものがないとき、または潰瘍などの合併症が発生したときに最も頻繁に選択されます。これらの治療は、交感神経を標的とする。次のオプションがあります。

• 交感神経切除術： デジタル交感神経切除術は、血管の収縮を引き起こす交感神経を切る外科手術である。これは主に副次的なレイノー症候群のために使用されます。頚椎交感神経切除術は、これらの神経をより高く切断することを含み、原発性レイノー病に対してより効果的である。これらの処置の効果は症状を軽減する可能性があるが、改善はしばしば一時的である。
• 注射： ボトックス、局所麻酔薬、またはオナボトゥルントモトキシンタイプAの局所注射は、血管収縮を引き起こす神経信号を妨害する可能性がある。

補完代替医療

ストレス軽減に役立つ多くの心身療法があり、攻撃の頻度を減らすことができます。これらには次のものがあります：

• 瞑想または祈り
• ヨガ
• 気功
• ガイド付き画像

バイオフィードバックは、一部の人々にも同様に攻撃を制御するのに役立っています。

多数の 食事とハーブサプリメント レイノー症候群に関して評価されているが、科学はまだ若い。脂肪酸サプリメントが役立つ可能性があるという初期の証拠があります。

ナイアシン（ビタミンB3）は血管を拡張し、助けるかもしれませんが、使用はしばしば下痢や潮紅などの副作用によって制限されます。 Gingko bilobaも見てきましたが、ニフェジピンほど有用ではありませんでした。経口L-アルギニンが副次的レイノー現象に有益であると考える研究者もいる。

予後

レイノー症候群の予後は、それがプライマリであろうとセカンダリであろうと、それが基礎となるプロセスに依存する。軽度の病気の人はほとんどがうまくやるし、合併症はまれです。

約15％の人々にとって、この病気は自然に時間が経つが、約30％は症状が進行する（おそらく指先の代わりにすべての指を含む）。残りの人々にとって、病気の変化または進行の明確なパターンはない。

対処

レイノー症候群に対処することは、人々が攻撃を避けるために活動を著しく制限する原因となる可能性があるため、苛立っている可能性があります。二次レイノー症候群では、根底にある病気にも挑戦することができます。あなたのケアにおいて積極的な役割を果たすことは、あなたの病気をより深く感じるのに役立ちます。あなたの病気について学ぶために時間をかけてください。あなたの家族や友人に頼りにしてサポートしてください。

レイノー症候群などの病状では、この疾患にも対処している他の人とつながることが非常に役立ちます。レイノー協会などの団体は、多くの人々のための支援と教育を提供しています。いくつかのFacebookグループも利用可能です。ソーシャルメディアで活躍している方には、同様の質問をしている人を見つけ、他の人に最も効果的なことを学ぶのに役立ちます。

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DipHealthからの言葉

レイノー症候群の正確な診断は、症状のコントロールと合併症の予防の両方において重要です。最初に原発性レイノー病であると考えられているものの評価は、治療することができる根底にある状態の診断につながる可能性もある。

あなたが診断されている場合は、症状の詳細やトリガに注意を払うことは非常に貴重です。これらの手がかりは、どのライフスタイル調整が最も役立つかを知るのに役立ちます。