血小板機能障害とは何ですか？

血小板機能障害は、血小板が適切に機能せずに出血を引き起こす一群の出血障害です。これらの疾患は遺伝する（家族に伝わる）か後天性になる（後に発症する）ことがあります。

血小板機能障害の症状は何ですか？

血小板は私達の凝固システム、私達が出血を止めるのを助けるシステムの一部です。血小板が適切に機能しない場合、あなたは出血の危険性が高くなります。症状は次のとおりです。

• あざの増加
• 鼻血
• 歯茎出血
• 月経過多（過度の月経出血）
• 切り傷または他の傷害の後の長期の出血
• 手術による長期の出血

血小板機能障害の原因は何ですか？

血小板機能障害は、先天性（遺伝性）または後天性の2つの大きなカテゴリーに分類できます。次のような大部分の疾患は先天性です。

• グランツマン血栓症
• バーナード - スーリエ症候群
• グレー血小板症候群
• MYH9関連障害：メイ - ヘグリン異常、エプスタイン症候群、フェヒトナー症候群、およびセバスチャン症候群
• Wiskott-Aldrich症候群：これは免疫不全と機能不全の血小板の症候群です。それは非常に小さい血小板を特徴としています（ほとんどの血小板機能障害は正常から大きい血小板まであります）。
• チェディアック・東症候群
• Hermansky-Pudlak症候群

考えられる原因は次のとおりです。

• 薬：アスピリン、ジピリダモール（ペルサンチン）、およびクロピドグレル（プラビックス）のような薬は、血小板の機能を低下させるように設計されています。イブプロフェンは血小板の効果も低下させますが、アスピリンよりは低下します。
• 肝疾患
• 尿毒症（重度の腎臓病）
• 本態性血小板血症のような骨髄増殖性疾患

血小板機能障害はどのように診断されますか？

血小板数に問題があることが多い（上昇または低下）他の血小板障害とは対照的に、血小板機能障害は正常な血小板数を有する可能性があります。

他の種類の血小板機能障害は、血小板減少症または低血小板数を有する可能性があります。血小板は、末梢血塗抹標本の顕微鏡下で確認する必要があります。先天性血小板機能障害のいくつかは、正常よりも大きい血小板をもたらします。他の人たちは見られることができる顆粒と呼ばれる血小板の重要な構成要素を欠いています。時々血小板は外観とサイズが正常です。

残りの精密検査は他の出血性疾患と同様に始まります。血友病（凝固因子の異常）とは対照的に、プロトロンビン時間（PT）や部分トロンボプラスチン時間（PTT）などのスクリーニング検査は正常です。血小板機能障害の診断には特殊な検査が必要です。下記は一般的に使用されるテストの短いリストです。

• 出血時間： この試験は血小板機能障害に特異的であるとは考えられておらず、試験の制限のために凝固系の正確な試験とは考えられていない。
• 血小板機能アッセイ： これは多くの人に血小板障害の良いスクリーニング検査であると考えられています。この検査は血小板数の影響を受けますので、血小板数が少ない場合は正確でない場合があります。
• 血小板凝集テスト： このテストでは、さまざまな刺激に反応して、血小板が互いにどれだけ密着（凝集）しているかを調べます。この検査はアスピリンまたはクロピドグレル（プラビックス）療法の有効性を測定するためにも使用できます。
• 血小板電子顕微鏡： これは、血小板の個々の部分を見ることができる特別な顕微鏡で血小板を見るための特別な方法です。

治療は何ですか？

治療法はあなたが持っている個々の血小板機能障害に基づいています。あなたが怪我をしたり手術を必要としない限り、いくつかの血小板機能障害はめったに治療を必要としません。

• アスピリンとNSAID： アスピリンやイブプロフェンのような非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）は避けてください。これらの薬は、出血リスクを悪化させる可能性がある血小板の機能を低下させます。
• ホルモン避妊薬： 重度の月経出血の他の原因と同様に、月経出血を最小限に抑えるためにホルモン避妊薬を使用することができます。
• 抗線維素溶解薬： 特に粘膜の湿った表面（口、鼻など）に体が安定した血栓をつくるのは困難な場合があるため、AmicarやLystedaなどの抗線維素溶解薬を使って出血を止めることができます。これらの薬は鼻血、出血、月経過多のためにこれらの症状で一般的に使用されています。出血を防ぐために外科的処置（特に口、鼻、のど）の後に使用することもできます。
• 血小板輸血： 血小板数が正常な血小板機能障害であっても、血小板輸血は重度の出血や手術を受ける必要がある場合に使用されることがあります。
• 第VIIa因子（NovoSevenRT）注入： この因子補充製品は、血小板機能障害のある患者に使用することができます。これは主に治療選択肢として血小板輸血を受けることができない患者に使用されます。