小児多発性硬化症の概要

多発性硬化症（MS）は、若年成人の神経疾患として古典的に知られていますが、めったにないが、18歳より前に発症することがあります。これは小児MSと呼ばれます。

小児MSは成人MSに非常に似ているように見えますが、子供のMSの複雑さは、すでに脆弱な状態を考えると、はるかに深くなります。どのように診断されたのか、どのように感じるのか、そしてどのように病気とその症状の両方を治療することができるのかなど、子供たちのMSの現実を詳しく見てみましょう。

生物学

成人または小児がMSを発症すると、それは彼または彼女の免疫系が脳と脊髄からなる中枢神経系を誤って攻撃することを意味します。より具体的には、MSでは、人の免疫系が神経線維の脂肪被覆を作る細胞（オリゴデンドロサイトと呼ばれる）を攻撃します（これはミエリン鞘と呼ばれます）。ミエリンの損傷または破壊（脱髄と呼ばれる）を引き起こす攻撃は、神経シグナル伝達を損ないます。

ミエリン鞘が損傷または消失した場合、神経はそれほど効果的に伝達できないため、脳および脊髄のどこで発作が発生したかに基づいてさまざまな症状が発生します。

原因

成人のMSと同様に、小児のMSは男子よりも女児の方が一般的であり、特定の遺伝子を持つことと1つ以上の環境要因にさらされることの組み合わせから発症すると考えられています。

遺伝子

MSは直接継承されていないことを理解することが重要です。むしろ、1つ以上の遺伝子は、それらの遺伝子を持たない人よりもMSを発症しやすい人にします。研究者は現在、MSに関連している可能性があるいくつかの遺伝子を調べています。

環境トリガー

環境中で何がMSの発症を引き起こすのかは正確にはわかっていませんが、Epstein-Barrウイルス（EBV）のようなウイルスによる感染、およびタバコの煙への曝露は、長年にわたって慎重に調べられてきました。

ビタミンD欠乏症も引き金となるかもしれませんが、小児MSにおけるその役割を支持する科学的証拠は成人MSにおけるほど強力ではありません。引き金としての小児肥満も調べられています。

症状

MSの小児の大多数（約97％）は再発寛解型（RRMS）を患っています。 RRMSを使用すると、人は神経学的症状の再発（フレア、悪化、または発作とも呼ばれる）を経験します。これらの再発は数日または数週間続くことがあり、多くの場合症状の完全または部分的な逆転を伴ってゆっくりと解消します。

RRMSは成人のMSの最も一般的なタイプ（約85％）でもありますが、興味深いことに、National MS Societyによると、子供は早発型MSの成人より頻繁に再発を経験します。

小児におけるMSの症状（成人と同様）には以下のものがあります：

• 精神的にも肉体的にも異常に疲れた感じ（MS疲労と呼ばれる）
• うつ病または行動上の問題
• 認知の問題（例えば、記憶の困難、情報処理、および注意）
• 視力障害や眼の痛み
• めまい
• 不器用さと滝
• 膀胱や腸の問題
• 顔、腕、または脚の片側の衰弱
• 筋肉のけいれんとこわばり
• 疼痛

興味深いことに、研究によると、子供は成人よりも孤立性視神経炎を発症する可能性が高いことが明らかになりました。

孤立性脳幹症候群も小児MSでより一般的です。この症候群は、脳幹の神経線維の脱髄（脊髄と脳をつなぐもの）が原因で起こり、めまいや複視などの症状を引き起こすことがあります。

MSの子供は、成人より脳症の症状（頭痛、嘔吐、発作、および/または混乱または覚醒したままのトラブルなど）を発症する可能性があります。一般に、これらの症状は一般的ではありませんが。

診断

小児集団におけるMSの診断は、さまざまな理由から注意が必要です。 1つの理由は、単に意識の欠如です。その稀少性（米国では10,000人の子供しか診断されていない）のために、特に子供がより非特異的であるが衰弱させるようなMS症状の倦怠感を訴える場合、小児MSは小児科医のレーダーではないかもしれない。

症状は急性播種性脳脊髄炎（ADEM）や視神経脊髄炎（NMO）などの他の中枢神経系脱髄状態の症状を模倣する可能性があるため、診断も困難です。

これらの脱髄状態をＭＳと区別するための鍵は、ＭＳにおいて、神経学的問題の「複数の」エピソードがあることである（一回限りの孤立した事象ではない）。

より具体的には、小児をMSと診断するとき、小児（大人のような）は少なくとも2つの別々の異なるMS攻撃を経験しなければなりません。これらの発作は少なくとも1ヶ月間隔で起こり、中枢神経系のさまざまな領域に存在しなければなりません。

結局、子供のMSの診断にはある程度の忍耐力が必要です。子供の「物語」が時間とともに広がるのは珍しいことではありません。症状が出入りし、子供が再発の間に自分自身に戻って感じる可能性があるためです。

診断ツール

あなたの子供のMSを診断するために、あなたの医者はあなたの子供の筋肉の強さとバランスのテスト、彼または彼女の目の調査、反射のチェック、そして官能テストの実行を含む徹底的な神経学的検査を行います。

あなたの医者はまた、MS神経炎の徴候であるMS病変があるかどうかを確かめるために脳や脊髄のMRIを注文するでしょう。 MRIはMSの診断に役立つだけでなく、病気のモニタリングにも使用されます。古いMRIと新しいMRIを比較することによって、医師は、子供がより多くのMS病変を発症しているかどうかを確認できます（たとえ子供に症状がない場合でも）。

あなたの子供の神経内科医は、「脊椎穿刺」として知られる腰椎穿刺を行うこともあります。この手順の間、脊髄を浸す少量の水分を取り除くために細い針があなたの子供の背中下部に挿入されます。この液は脳脊髄液と呼ばれ、オリゴクローナルバンドの存在のように、医師がMSの診断を確定するのに役立つ手がかりを含んでいるかもしれません。

最後に、誘発電位（EP）が場合によっては推奨されるかもしれません。誘発電位により、医師は神経が刺激からのメッセージをどの程度伝達しているかを確認できます。例えば、視覚誘発電位は、人が交互のパターンのコンピュータスクリーンを見るときに、神経メッセージが視神経経路に沿ってどれだけうまく伝わるかを測定する。視神経経路に沿った神経信号伝達障害は、たとえ人が視覚障害を報告しなくても、ＭＳにおいてかなり一般的である。

処理

成人のMSと同様に、小児のMSは治癒することはできませんが、疾患を修正する治療法は再発を予防し、脳や脊髄のMS病変の数を減らし、疾患の進行を遅らせ、障害の発症を遅らせます。

病気を治療する治療

2018年5月、米国食品医薬品局（FDA）は、再発性MSを伴う10歳以上の小児および青年を治療するためのGilenya（フィンゴリモド）の使用を承認しました。 Gilyenaが小児MSの治療に承認された最初の治療法になるので、これは非常にエキサイティングです。

このFDAの承認は、GilenyaまたはAvonex（インターフェロンβ-1a）のいずれかで、MSと共に10歳以上の小児を無作為かつ盲目的に与えた大規模臨床試験に基づいています。結果は、Avonexを服用している子供たちと比較して、Gilenyaを服用している子供たちの再発数の減少を明らかにしました。この試験で最も一般的な副作用は次のとおりです。

• 頭痛
• 肝酵素上昇
• 下痢
• 咳
• インフルエンザ
• 副鼻腔炎
• 背中、腹部、および/または四肢の痛み

これらの副作用は医師のケアの下に管理することができます。

このFDA承認まで、自己注射薬のインターフェロンベータ（Avonex、Betaseron、またはRebif）およびCopaxone（酢酸グラチラマー）のような疾患修飾治療は、MSの小児および10代で「適応外」で使用されました。

再発

コルチコステロイドは症状を改善し、発作の期間を短縮するため、MSの急性再発中の小児に処方されます。成人のMSと同様に、コルチコステロイドには長期的な利益はありません。

MS再発を治療するための一般的なレジメンは、3〜5日間1日1回静脈内（静脈内）に投与されたSolu-Medrol（メチルプレドニゾロン）であり、その後数日間かけて徐々に減少する用量の経口コルチコステロイド（プレドニゾン）です。

症状管理

MSの症状を管理することは、子供の生活の質と日常の機能を向上させることが最も重要です。疲労、うつ病、認知障害などの「見えない」症状を管理することは特に困難です。子供や青年は、これらの症状を成人に説明しようとするときに、これらの症状を伝えるのに問題があるか、「聞こえない」と感じることがあります。

これが、MSの子供の世話をするために多面的なアプローチが必要な理由です。パートナーシップは子供の神経内科医と結ばれる必要があるだけでなく、他の専門家も彼らのケアに関わる必要があります。これらの専門家の中には、心理学者、理学療法士、作業療法士などがいます。

子供が膀胱の問題を抱えている場合は追加のトイレ休憩、子供が疲労を無効にしている場合は午後の休憩時間、子供に可動性の制限がある場合は学校のキャンパス周辺を散策するための追加の時間などあなたの子供がすべての潜在的な症状を経験するわけではないことを理解してください - これがリストがあまりにも圧倒的に感じるのを助けるかもしれないことを知っている。治療計画はあなたの子供が経験するそれらの特定の症状に対処するという点でユニークです。

からの一言 結構

あなたが自分でMSを持っているか、MSを持つ子供の親であるかにかかわらず、この後退にもかかわらず、知識の獲得、答えの探求、そして最大限の生活を送るための回復力を保ちます。

うまくいけば、あなたの心は少し小児科MSの研究が離陸し、進化していることを知って少し緩和することができます - いつか治療法を見つけるための素晴らしいスタート。

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